一种罕见的、快速进展的、以皮肤紫癜和弥散性血管内凝血为特征的血栓栓塞性疾病
主要表现为累及全身的对称性皮肤紫癜、坏死，弥散性血管内凝血，伴有严重器官损害
早期识别、及时治疗是关键。治疗以补液、改善微循环、恢复凝血-抗凝平衡为主
属于临床急症，有较高的致残率及致死率，预后不良
定义
常表现为皮肤出血性坏死和弥散性血管内凝血，迅速发展至多器官功能障碍和大血管栓塞，病情凶险，预后不良。
多见于儿童，是罕见的儿科急重症。也可见于成人。
分型
根据病因和发病机制，可将暴发性紫癜分为3种类型。
急性感染性暴发性紫癜
急性感染引起，
脑膜炎奈瑟菌是最常见的病原体，其他致病菌包括肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌和A、B组链球菌等。
凝血障碍性暴发性紫癜
遗传性或获得性
蛋白C缺陷或其他凝血障碍所致，蛋白C缺乏与该病关系最为密切。
特发性暴发性紫癜
罕见，指原因不明的暴发性紫癜。
发病情况
暴发性紫癜多见于儿童，在儿童主要有两个高峰期，分别是1~3岁的婴幼儿和16~18岁的青少年。
暴发性紫癜也可见于成人，但相对罕见。
致病原因
严重急性感染
包括
脑膜炎奈瑟菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌和A、B组链球菌、水痘
带状疱疹病毒等。
其中以脑膜炎奈瑟菌最为常见，其次是肺炎链球菌。
获得性蛋白C或蛋白S缺陷
因疾病、药物等因素导致
蛋白C或
蛋白S缺陷也会导致暴发性紫癜的发生。
蛋白C是一种抗凝血物质，当其功能缺陷或缺乏时，对血液凝固的拮抗作用减弱，引起
弥散性血管内凝血、血管内微
血栓形成，阻塞管腔，局部组织因缺血而发生坏死。
蛋白S也是凝血和纤溶系统的重要分子，功能缺陷时会导致凝血和纤溶系统的异常。
遗传性因素
研究显示，蛋白C基因突变、凝血因子V Leiden（G1691A）基因突变、凝血因子II（G20210A）基因突变、亚甲基四氢叶酸还原酶（G677T）基因突变等均可导致本病的发生。
先天性蛋白C、蛋白S或抗
凝血酶III缺乏常见于新生儿暴发性紫癜。
发病机制
由于微小梗死性血栓、细菌毒素、脓毒性栓塞，导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血，而血栓形成则会大量消耗凝血因子，导致继发出血，如皮下出血形成紫癜，其他器官出血发生相应的系统损害。
主要症状
皮肤症状
主要表现为突然迅速进展的对称性
皮肤紫癜，累及全身皮肤。
皮疹可在几个小时内由瘀点迅速增大，融合为直径数厘米的
瘀斑。其基底肿胀坚硬，与周围组织分界清楚。
皮疹颜色由鲜红色逐渐变成暗紫色，坏死后成为黑色焦痂，浆液坏死区还可发生水泡或血泡，融合成大泡。
出疹的肢体可出现明显肿胀、疼痛。
全身症状
出血：除了皮肤出血，还可有鼻黏膜、牙龈、
胃肠道出血，严重者可有泌尿道出血或颅内出血。
休克：一过性或持续性血压下降，表现为肢端冰冷、发绀，精神萎靡等。
多器官缺血缺氧表现：因累及的组织器官不同表现各异，如肺脏受累可表现为呼吸困难、发绀、
咯血等；肾脏受累表现为尿少、血尿、肾衰竭；胃肠道受累表现为恶心呕吐、腹痛等。
急性感染性暴发性紫癜还可有发热、寒战、呼吸困难、脉搏增快、血压下降、皮肤湿冷、神志不清、精神萎靡、昏迷等全身感染性中毒的症状。
并发症
暴发性紫癜持续进展，可形成中小血栓，表现为肢体的缺血性
坏疽。
中枢神经系统和视网膜亦有形成血栓的危险，严重者可出现昏迷、意识丧失等。
还可有严重肝、肾、肺和肾上腺等器官损害，危及生命。
就医科室
急诊科
患者出现皮肤淤点，迅速进展为皮肤
瘀斑、肢体肿痛，伴发热寒战、呼吸困难、精神萎靡甚至休克等症状时，应及时就诊于急诊科。
血液科
疑似暴发性紫癜患者，若
生命体征平稳，可血液科就诊。
儿科、新生儿科
儿童、新生儿患者出现发热、皮肤瘀点瘀斑、
肢体肿胀疼痛，应及时就诊于儿科、新生儿科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
医生需要对皮肤损害处进行观察或是活检，建议穿着方便穿脱的衣物。
可通过手机拍照保存既往皮肤损害的照片，给医生更多参考。
如有相关就诊经历，携带相关病历、检查报告、化验单等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤病变出现多久了?
是否有肢体肿胀、疼痛不适？
是否有发热、寒战、呼吸困难等不适？
病史清单
皮肤改变之前是否受凉感冒？
家族里是否有谁患过类似疾病？
是否患有其他疾病？
是否有药物过敏史、输血史?
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血液学检查结果：包括血常规、凝血功能、生化常规等。
尿常规、便常规、便潜血结果等。
病理学检查结果。
超声检查或其他影像学检查结果，包括CT及磁共振检查结果。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
尤其注意是否使用过解热镇痛类药物。
皮肤局部用药情况。
诊断依据
根据患者发病年龄、发病前有其他感染史、
全身感染中毒症状、突然发生的四肢紫癜伴坏死，结合实验室检查发现
血小板减少等凝血功能障碍、组织病理提示坏死区血管内
血栓形成可以确诊。
病史
相关病史可辅助医生诊断，比如：
严重急性感染等情况；
临床表现
皮肤紫癜：突然出现、进展迅速、全身对称，颜色由鲜红色渐变成暗紫色，坏死后成为黑色焦痂，浆液坏死区发生水泡或血泡。
出血：从皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血，到
胃肠道出血、泌尿道出血，甚至颅内出血等。
多器官缺血缺氧性改变、休克等。
实验室检查
血液学检查
血常规：检测患者白细胞、血小板、红细胞等是否正常。暴发性紫癜可有血小板减低，急性感染性暴发性紫癜常有白细胞、
中性粒细胞升高。
生化常规：检测患者的肝脏、肾脏功能是否受到损害。
蛋白C、蛋白S检测：目的是检测蛋白C或蛋白S的活性及水平。如果有明显下降，则需要考虑暴发性紫癜的诊断可能。
尿常规
判断患者是否存在血尿、
尿蛋白异常和尿路感染等表现，明确是否出现肾脏受累。
影像学检查
包括超声、胸部X线、CT及磁共振检查等。
暴发性紫癜持续进展可有中小血栓形成，完善血管超声可判断是否存在血栓，从而评估病情。
可根据病情完善胸部X线、脑CT、磁共振检查等，对于判断是否急性感染导致暴发性紫癜有一定价值。如肺部可见感染征象，脑CT或磁共振检查可见
脑水肿、
脑膜炎等。
病理检查
组织病理检查可见表皮和真皮坏死区邻近血管被血小板纤维蛋白血栓所阻塞，血管周围无炎症，大量出血处可见小血管壁的灶性坏死，大疱处表皮和坏死真皮分开。
鉴别诊断
过敏性紫癫
过敏性紫癜为自限性疾病，实验室检查多没有血小板减少或凝血功能异常。
血栓性血小板减少性紫癜
两者均可表现为微血管内血小板血栓形成，血小板减少等。
治疗目的：积极挽救生命，避免永久性残疾和死亡。
治疗原则：暴发性紫癜是一种危及生命的疾病，需要多学科共同诊治。迅速识别和立即治疗是关键。在积极对症治疗的同时，需要寻找病因，针对病因开展治疗，改善预后。
对症治疗
积极对症治疗，包括改善微循环、纠正缺氧、纠正水
电解质紊乱、使用丙种球蛋白调节机体免疫功能等。对于难治病例可试用
甲泼尼龙冲击治疗。
抗凝治疗：多与补充凝血因子同步进行。
重组组织
纤溶酶原活性因子（rt-PA）：rt-PA有助于溶解血栓，改善外周灌注，可重复使用，对
脑膜炎奈瑟菌导致的暴发性紫癜有效。部分病例在使用rt-PA治疗中可能出现颅内出血，需要警惕。
替代治疗：包括输注新鲜冰冻血浆、血小板悬液、
纤维蛋白原等。
手术治疗：手术清创处理皮肤和皮下组织坏死，此外，部分患者还需要行筋膜切开术等。
瘢痕严重患者还可在急性期后，选择整形手术。
对因治疗
急性感染性暴发性紫癜
积极、有效的抗感染治疗至关重要。
初始选择可覆盖脑膜炎奈瑟球菌、链球菌等的广谱抗菌药物。
首选第三代头孢菌素或联合使用其他广谱抗生素，合并脑膜炎者应选择透过血脑屏障良好的药物，如头孢曲松、
头孢噻肟等；可常规联合
克林霉素，其可抑制毒素的生成。
随后可根据
血培养药敏试验结果，选择敏感性抗生素治疗。
凝血障碍性暴发性紫癜
在输注新鲜冰冻血浆的基础上，特别是针对新生儿，还可以补充浓缩的
蛋白C等。
研究显示，肝移植可长期治愈遗传性蛋白C缺乏症导致的暴发性紫癜。
特发性暴发性紫癜
对于怀疑存在
自身抗体的特发性暴发性紫癜患者，可酌情使用
血浆置换、免疫球蛋白、糖皮质激素等，以清除自身抗体。
治愈情况
暴发性紫癜属于临床急症，病情凶险，进展迅速，预后不良，有较高的致残率及致死率。部分患者经过积极有效的治疗可恢复，或遗留有皮肤疤痕等。
因临床罕见，目前尚缺乏预后相关数据。
预后因素
影响暴发性紫癜患者预后的主要因素是早期识别和及时治疗。
若疾病进展迅速，出现多器官功能障碍和大血管栓塞，多提示预后不良。
日常管理
饮食管理
进食易消化的食物减轻胃肠道负担。可少食多餐。胃肠道受累者选择软食或半流食。
多吃新鲜蔬菜水果，补充高蛋白食物。肾功能受损时需遵医嘱，注意蛋白质的摄入量。
饭前洗手，餐具不与他人混用。
生活管理
日常生活中应注意皮肤、黏膜的保护，不要自行使用护肤品。
保持皮肤清洁，洗浴时水温不宜过高，避免接触酒精等。皮肤出现溃疡或
坏疽时，注意按时换药，无菌操作。
规律作息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，适度锻炼，提高自身免疫力。
根据气候变化，适量增减衣被，尤其是在冬春季节流感等传染性疾病高发时期，避免感冒。
心理支持
正确认识疾病，向主诊医生了解各种治疗方案的作用及可能存在的不良反应，积极配合医生治疗。
与家属或朋友充分沟通，表达自己的情绪，缓解紧张、焦虑等。
病变多影响皮肤，对外观有一定的影响，在医生指导下学习皮肤护理相关知识。
病情监测
注意观察皮肤病变情况，如出现全身红色或暗紫色
皮疹、黑色焦痂、血泡、水泡等，
肢体肿胀、疼痛等，需要及时就医。
随诊复查
部分患者因皮肤或组织器官功能障碍还需后续治疗，随诊时间由医生根据患者病情决定。
预防
适量参加体育锻炼，保证充足睡眠，提高免疫力，养成良好的个人卫生习惯，传染病高发时段注意防护、避免接触疫区疫水。
如出现感染征象要及时就诊治疗，防止感染进一步加重。
如有相关疾病家族史，可完善
蛋白S、
蛋白C基因检测，定期复查凝血功能、血小板计数等，生育之前要进行相关产前咨询和检查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
