多形红斑是由多种原因引起的一种急性炎症性皮肤病。重型多形红斑又称为斯-琼综合征(Stevens-Johnson综合征),是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。
本病是一种
变态反应所引起的皮肤病,发生于有过敏体质的患儿。反应原可为感染(主要为单纯疱疹病毒、细菌、
真菌感染),药物(磺胺药,抗生素特别是青霉素,抗惊厥药物,镇静剂),食物(鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋),物理因素(冷、日光),某些疾病(自身免疫病)等。
约半数病例在发病前1~3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。有的患儿的发病与慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、鼻旁窦炎、
慢性附件炎等有关。有研究认为30%以上
多形红斑病是由疱疹病毒所致,并已通过试验予以证实,即用单纯疱疹病毒抗原进行皮内注射后,可引起本病的发生。有的患儿往往是磺胺制剂、解热止痛药、镇静安眠药剂、抗生素等所引起的
药疹;有些是体内疾病的临床表现之一,如风湿热、伤寒、
传染性单核细胞增多症及各种恶性肿瘤等均可伴发多形红斑;部分患者的发生是吃用日常食物如鱼肉、蛋等之后引起的;其他如X线照射、月经紊乱,妊娠等也可伴发。
临床特点为多见于春秋季节,对称性好发于手足背,前臂及小腿等部位的多形性
皮疹。多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度,全身症状轻重和内脏受累情况,可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。
1.轻型
(1)皮肤表现 红斑-
丘疹型,此型常见,发病较轻。皮疹呈多形性,不规则红斑,直径2毫米~2厘米,约如扁豆或指盖。可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡,或渐出现青紫,而周围肤色鲜红。有些红斑中心可消退形成环状,或出现重叠水疱,形如虹膜,称彩虹状红斑。此外,尚可见多样化皮疹,如
斑疹、丘疹、荨麻疹、
疱疹。有时在
斑丘疹的中央出现水疱,或因溢血而形成
瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位,病变多见于手背、足背、四肢伸侧,面、颈、躯干也可发生,多为对称性。皮疹从四肢远心端,手掌和足底开始,向近心端发展,波及上臂和大腿,经1~2周消退。如有疱疹,破裂后可形成溃疡,有剧烈痛感及烧灼感。可出现结节或水疱、紫癜等。
水疱-大疱型,常由红斑-丘疹型发展而来,因渗出较严重,形成水疱、大疱或血疱,为浆液性张力性疱,周围绕以暗红色晕轮,表现为虹膜样。
(2)黏膜病变 为充血的红斑,继而形成水疱、脱皮、渗出、结痂、糜烂及溃疡等多形变化,好发于舌、腭、颊、唇及牙龈。口黏膜受损时,可引起
进食困难。生殖器及眼结膜也可发病。
(3)非特异性表现 可见低热或中等度发热,可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等。
2.严重型
即斯-琼综合征,曾有多种命名,如恶性大疱性多形红斑、皮肤黏膜眼综合征,Fuchs综合征等。
本型发病急剧,有较重的前驱症状如
高热、畏寒、头痛、关节痛等。患者全身情况严重,可短期内进入衰竭状态,脉搏细弱,呼吸快,可发生虚脱、昏迷和抽搐。
(1)皮肤病变 红斑较大,疱疹多,范围较广。大疱破裂后,大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到,躯干部更为多见。
(2)黏膜病变 累及口腔黏膜、鼻黏膜、眼结膜及外生殖器黏膜。尤以口唇炎及
结膜炎更常见且严重。口腔及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜,有脓性分泌物。眼睑红肿,畏光,
角膜溃疡,重者可影响以后的视力。偶见
全眼球炎而导致失明。
(3)内脏受累 呼吸道、消化道黏膜也可出现坏死、溃疡、出血,并发支气管肺炎、
消化道出血、坏死性胰腺炎、皮损继发感染可引起
败血症。
1.实验室检查
外周血白细胞总数增高,中性及
嗜酸性粒细胞增高,血沉加快,尿检查可见一过性
蛋白尿。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。
2.组织病理检查
(1)重症 表皮角质形成细胞出现程度不同的坏死,严重者基底细胞液化变性,真表皮分离,其上方表面大片坏死。
(2)
斑疹、
丘疹性损害 真皮乳头水肿,表皮下水疱形成,真皮上部血管周围浸润,以单一核细胞为主,间有嗜酸性粒细胞。
(3)其他 常见的为上述两者混合出现。
3.其他检查
根据病情选择胸部X线检查、
心电图、心脏和腹部B超等检查。
根据急性起病,以靶形红斑为特征的多形性
皮疹,伴黏膜损害,可初步诊断。
1.应去除可疑病因
如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物,发病若与单纯疱疹病毒(HSV病毒)有关者,可用
阿昔洛韦治疗。
2.全身症状重或口腔黏膜损伤严重者
通过静脉补充营养及液体,也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗,皮肤及黏膜破损处涂以甲紫(
龙胆紫)溶液或抗生素
可的松软膏。
口腔糜烂处宜吹入中药
锡类散,可减轻疼痛,促进恢复。眼部应用
硼酸水经常冲洗,并涂抗生素,可的松眼膏。
3.对重症病例
在应用抗生素控制感染的基础上应用糖皮质激素,可采用静脉给
甲泼尼龙,病情控制后改为口服,逐渐停用,一般疗程不超过2周。同时联合静脉滴注免疫球蛋白2~3天。
4.对症和支持治疗
注意处理心、肺并发症。重症患者应注意体内水电解质平衡,必要时静脉补充营养。局部应用糖皮质激素等治疗。
5.局部治疗
局部清洁、保护、止痒,采用温和消炎剂。皮肤及黏膜破损处涂以抗生素软膏。注意口腔和眼部护理。
经过2~4周,愈后遗留暂时性
色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者,需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症,不仅治疗困难,病程更长。但多数病例通过积极治疗,预后良好。少数病例因继发感染,或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者,如处理不及时,有可能造成失明。如再接触致病因素,尚可复发。
1.小儿药物过敏引起的红斑预防
对过敏体质患儿应慎用各种药物,尤其避免滥用抗生素,防止药物过敏引致的本病。
2.小儿食物过敏引起的红斑预防
从开始添加辅食起,家长要注意第一次的食用量不宜过多,以免出现过敏反应,同时密切注意孩子食用后的异常反应。了解孩子对该食物过敏的程度是轻度、中度、还是重度,如果轻度过敏的话,可从最小剂量开始逐渐加量,让孩子慢慢适应该食物;如果是中度或重度过敏,则应在日常饮食中尽量避免食用该食物。
3.其他原因的预防
要防止可能的诱因,居室不宜过冷,不宜潮湿,温度要适宜。预防感染,加强锻炼,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。做到早诊断,早治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。