α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的早期症状-α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的病因及治疗方法-问药网

概述

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎于1972年开始报道，为α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的一种复发性、溃疡性脂膜炎。为先天性代谢性疾病。

是否医保

是

就诊科室

皮肤科、消化内科

临床症状

外伤处红色、压痛、深在性皮下结节、溃疡等。严重者可有肝病及肺部反复感染。

危害

可引起肺部反复感染、肺气肿，肝病。

并发症

肝硬化、上消化道出血、肺气肿。

检查

血清α1-抗胰蛋白酶检测、组织病理学检查等。

诊断

根据皮肤压痛、溃疡等表现，结合组织病理学检查可诊断。

治疗原则

α1-抗胰蛋白酶替代治疗。

治愈性

替代治疗可治愈。

饮食建议

清淡、多维生素饮食，营养均衡。

重要提醒

避免外伤。

病因

α1-抗胰蛋白酶缺乏引起。

流行病学

常发生于20～40岁，无性别差异。

典型症状

通常发生于轻微外伤处，表现为红色、深在性皮下结节，表面有压痛，并可流出黄色液体、以后形成溃疡，好发于躯干和四肢近端。

诊断依据

根据严重的脂膜炎、自发性溃疡、有油性液体排出，组织病理学上表现为叶脂膜炎，伴有脂肪坏死。血清α1-抗胰蛋白酶水平及表现型测定，可确诊。

治疗方针

α1-抗胰蛋白酶替代治疗。

药物治疗

请在医生指导下使用，切勿自行用药

首选α1-抗胰蛋白酶替代治疗。其次口服氨苯砜和多西环素，不能耐受氨苯砜者可口服秋水仙碱。系统用糖皮质激素可能加重病情。

预后情况

经适当治疗皮损可缓解，但治疗停止后可能会加重。远期预后视患者是否有肺部或肝脏病变而定。

日常护理

1.规律生活，保证休息。2.适度锻炼，增强体质。3.定期复查，如有不适及时就诊。

饮食调理

1.清淡饮食，多食新鲜蔬菜水果。2.忌辛辣刺激性食物，忌酒。