小儿单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或右心室漏斗部、肺动脉总干及其分支等处的狭窄，而室间隔完整的先天性畸形，以肺动脉瓣狭窄最为常见。肺动脉口狭窄使右心室排血受阻、压力增高,日久引起右心室增厚,最后导致衰竭,可见心悸、乏力、呼吸困难、胸闷、咳嗽、晕厥等。

是

小儿外科、小儿内科，心内科

心悸、呼吸困难、青紫、杵状指（趾）、严重的头晕或昏厥等。

可引起亚急性细菌性心内膜炎甚至心力衰竭，危及生命。

亚急性细菌性心内膜炎、心力衰竭、术后并发症等。

X线、心电图、超声心动检查、心脏导管检查、磁共振成像、心血管造影等。

据心悸、呼吸困难、青紫、杵状指（趾）等症状，心脏杂音，结合影像学检查、心电图等做出诊断。

狭窄轻微者无需手术，中、重度狭窄或症状明显者手术治疗。预防感染性心内膜炎。

轻、中度狭窄者治疗效果良好，重度狭窄者疗效欠佳。

提倡母乳喂养，按需哺乳。清淡饮食，多食富于蛋白质、维生素的食物，忌食辛辣刺激性食物。

右心室压力在70mmHg以下，每半年或1年随访心电图、X线等检查。

多与环境因素、家族遗传因素有关。

症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状。中度狭窄可有心悸、劳累后呼吸困难。重度狭窄者除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指（趾）及心力衰竭、昏厥等症状。中、重度狭窄可有心脏增大、心前区膨隆。

如发展至右心衰竭，可见肝大、腹水及水肿等。

1.无明显症状或有心悸、呼吸困难、青紫、杵状指（趾）、心脏增大、心前区膨隆等表现。胸骨左缘第2肋间处可闻及III-IV级喷射性吹风样杂音。2.X线检查心脏大小随狭窄加重而逐渐增大，以右心室增大为主。肺动脉主干及左肺动脉可有明显搏动，肺野内肺纹理减少，是本病特征性表现。3.心电图对狭窄程度判断很有意义。一般均显示右心室肥大，电轴偏右或出现不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大程度与狭窄程度往往成正比。4.超声心动检查中度以上狭窄肺动脉瓣活动异常，重度狭窄右心室壁增厚。5.心脏导管检查肺动脉狭窄部远端压力降低，狭窄部近端右心室压力增高，重度狭窄右心房压力亦增高。6.心血管造影可显示肺动脉狭窄部位及其严重程度。

狭窄轻微者无需手术，中、重度狭窄或症状明显者手术治疗。

新生儿术前可应用前列腺素E1，保持动脉导管开放，改善氧合。

有呼吸困难、心脏扩大等症状，右心室压力在70mmHg以上或右心室和肺动脉压力阶差在40 mmHg以上者，应实行手术治疗。婴幼儿右心室压力高达150～200mmHg者，应紧急施行手术。

轻、中度狭窄者预后良好，重度狭窄者预后欠佳。

1.保持室内环境清洁，定时开窗通风，保持适宜的温度、湿度，注意保暖。2.接触新生儿前后勤洗手，避免交叉感染。3.合理安排作息，减少不良刺激，保证精神愉快、睡眠充足。4.要保持积极乐观的心态，增强战胜疾病的信心。

提倡母乳喂养，按需哺乳。清淡饮食，多食富于蛋白质、维生素的食物，忌食辛辣刺激性食物。