幼稚子宫是较为常见的一种宫颈及子宫发育异常的疾病
幼稚子宫常见的临床症状有痛经、月经稀少、初潮推迟等
幼稚子宫的发病机制及发病原因目前还不甚清晰
幼稚子宫根据病情有一般治疗、药物治疗、手术治疗等
定义
在发育过程中，当子宫融合形成后，双侧副中肾管发育停止，出现不同程度的子宫发育不全，这类子宫的宫体比正常小，宫颈相对较长，宫颈与宫体的比例为2：1或1：1。
常见的临床症状包括月经稀少、初潮推迟、痛经等，部分患者可出现不孕。
幼稚子宫的发病机制及发病原因目前还不甚清晰，当前认为在胚胎发育时期各种各样的原因均会引起融合后的副中肾管短期内停止发育，进而引起患者子宫发育不良。
当患者处于青春期时，性器官进一步发育的水平有限，无法更近一步发育成正常的子宫，因此成为幼稚子宫。可以总结为内源性因素和外源性因素两大类。
致病原因
遗传因素
遗传因素，幼稚子宫与遗传性因素有着较为紧密的相关性，主要是由于基因突变、染色体变异等遗传因素，引起患者子宫发育不良。
内分泌因素
内分泌因素，主要是指患者体内激素的变化。
当下丘脑—垂体—卵巢性腺激素调节轴功能异常时，性激素等激素的分泌往往会异常。这会对子宫的发育产生影响，从而进一步引起子宫发育不良。例如，对于卵巢发育不全的患者，因其卵巢功能异常，分泌雌性激素的能力往往不佳。
此外，部分严重的贫血或者代谢性的疾病，也会对卵巢的功能有影响，有可能导致幼稚子宫的形成。
主要症状
幼稚子宫的症状较，主要包括有痛经、月经稀少、初潮较晚、月经周期不规则等症状，具有宫腔和内膜的幼稚子宫若宫颈发育不良或无阴道者可因月经血潴留或经血逆流出现周期性腹痛，部分患者可有第二性征不明显。
痛经
该症状为幼稚子宫患者较为常见的症状之一，由于患者体内性激素水平紊乱，每次月经前后或者月经周期中，出现有下腹部疼痛、坠胀，往往伴有腰酸或其他不适。部分痛经严重的患者，还会因为痛经影响正常的工作学习。
月经稀少
该症状也是幼稚子宫患者较为常见的症状之一，因患者体内雌激素不足，子宫内膜的厚度难以随激素的变化而产生周期性的剥脱。因此，其月经量往往会少于正常女性。
初潮较晚
一般情况下，正常女性是在12岁左右出现初潮。但是幼稚子宫的患者，由于其子宫发育不良，其初潮的时间相对有点滞后，一般在15岁之后出现初潮。
月经周期不规则
幼稚子宫的患者，体内雌激素、孕激素等性激素的水平相对较低，子宫内膜周期性剥脱的规律性与正常人相比往往不规律，月经周期也会有一定的延长。部分病情严重的患者，还会出现闭经的情况。
第二性征不明显
由于幼稚子宫患者体内的雌激素、孕激素等性激素的水平处于较低的水平，其第二性征的发育往往不明显，例如乳房发育不良、阴毛较少等。
就医科室
妇科
当患者出现初潮时间较同龄人滞后，或者月经期间月经量少、经常痛经，结婚多年仍未怀孕等表现时，应及时前往医院妇科进行诊治。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前尽量减少剧烈运动，避开月经期。
建议患者在就医时佩戴好口罩。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有痛经、月经稀少、初潮较晚、月经周期延长等症状？
这些症状什么时间开始出现的，持续多久了？
初潮时间是几岁？每次月经周期是多少天？
每次痛经持续时间是多久？
这些症状有没有加重或缓解因素？
病史清单
之前是否有痛经、月经稀少的情况？
家族中是否存在幼稚子宫情况？
既往是否有慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性疾病的病史？
是否有食物或者药物过敏史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：盆腔CT、盆腔MRI、子宫B超等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
长期服用的药物，例如二甲双胍、倍他乐克等。
诊断依据
病史
患者为青年、中年女性，初潮较晚。
患者长期月经稀少、月经周期不规律。
临床表现
症状
痛经、月经稀少等，部分患者可出现不孕。
体征
部分患者视诊时，可见乳房发育不良、阴毛较少、第二性征不明显等体征。
部分患者可无明显异常体征。
妇科检查时，双合诊检查患者子宫及其附件，触诊时可触及其子宫往往较小，宫颈相对较长。
实验室检查
血常规
目的：判断患者是否存在贫血的情况。
意义：
血常规检查中红细胞水平较低提示患者存在有贫血情况。
注意事项：不需空腹。
性激素水平测定
目的：检查患者体内性激素的水平。
意义：雌激素、促性腺激素、促性腺激素释放激素等激素的水平较低，提示患者存在性激素内分泌异常。
遗传物质检测
目的：了解患者是否存在遗传基因情况。
意义：由于幼稚子宫的患者有可能会出现遗传物质变异，应进行遗传物质检测，以判断其是否携带引起幼稚子宫的遗传信息。
注意事项：不需空腹。
影像学检查
盆腔超声
目的：检测子宫及其附件情况。
意义：对子宫及其附件的形态、结构、大小，有无病变等有一个大致的了解。
注意事项：经腹超声需要憋尿。
三维超声
目的：更好地检测子宫形态。
意义：三维超声能够更加精准地检查子宫的形态、位置以及大小，对于子宫体与宫颈的比例能够更准确地测量，从而能够更好地帮助医生对患者病情做出诊断。
注意事项：不需空腹。
盆腔CT检查
目的：盆腔CT对于提示生殖器官畸形具有重要意义。
意义：有助于判断患者子宫畸形的程度。
注意事项：检查前摘去身上的金属物品，如项链、耳环等。
盆腔磁共振（MRI）检查
目的：盆腔MRI对于提示生殖器官畸形具有重要意义。
意义：盆腔磁共振对于女性大部分的生殖畸形具有较为敏感的诊断能力，可以更好地显示出宫体以及宫颈的形态。
注意事项：检查前摘去身上的金属物品，如项链、耳环等。
内镜检查
腹腔镜检查
目的：为疾病的诊断提供依据。
意义：对于病情复杂的患者，使用腹腔镜可以更加清楚地探明患者子宫及其周围组织的情况。
注意事项：检查前禁食禁水。
宫腔镜检查
目的：观察宫腔情况，为诊断疾病提供依据。
意义：宫腔镜可以更好地观察患者子宫内膜的情况，用于判断子宫内膜是否较薄。
注意事项：检查前3天禁止性生活，检查前保持空腹。
子宫输卵管造影
目的：子宫输卵管造影对于子宫及其附件形态的显示具有较好的作用。
意义：子宫输卵管造影，对于宫腔和输卵管的位置、形态、大小具有较好的显示作用。对于协助诊断子宫畸形具有重要意义。但子宫输卵造影主要是对宫内的情况有较好的展示，对子宫外轮廓的显示效果相对不佳，对患者的病情应结合其他检查综合判断。
注意事项：检查前3天禁止性生活。
鉴别诊断
幼稚子宫常常与
先天性无子宫、先天性宫颈发育异常、
处女膜闭锁、
阴道闭锁等疾病进行鉴别。
先天性无子宫
相似点：患者都会出现初潮延迟症状。
不同点：
先天性无子宫的患者在影像学检查上，例如B超、盆腔CT等检查，很容易发现其无子宫。
幼稚子宫的患者可以在影像学检查中观察到子宫的存在。
先天性宫颈发育异常
相似点：患者可出现经期延长的情况，部分患者青春期后可因宫腔积血而出现周期性腹痛。
不同点：
先天性宫颈发育异常包括宫颈缺如、宫颈闭锁等，临床上较为罕见。磁共振和超声检查可以发现，患者仅仅是宫颈存在异常。
幼稚子宫的患者，最主要的影像学表现为宫体较小，但也可以合并宫颈发育不良或无阴道，导致月经血潴留或经血逆流出现周期性腹痛。
处女膜闭锁
相似点：处女膜闭锁的患者，由于处女膜无孔，在青春期经血受阻，淤积于阴道，往往也会出现腹痛的表现。
不同点
处女膜闭锁患者在体格检查中可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色，处女膜无孔，触诊可扪及盆腔囊性包块。影像学方面，处女膜闭锁的患者，可发现明显的阴道扩张膨隆，其内存在有大量液体密度的影像。
幼稚子宫在影像学检查上往往仅表现为宫体较短。
阴道闭锁
相似点：阴道闭锁的患者，由于阴道闭锁，往往会出现初潮延迟等临床表现。在青春期经血受阻，可淤积于阴道，往往也会出现腹痛的表现。
不同点
体格检查肛诊可扪及凸向直肠包块，位置较处女膜闭锁高。影像学方面，阴道闭锁的患者可发现明显的阴道狭窄闭锁。
幼稚子宫在影像学检查上，往往仅表现为宫体较短。
治疗目的：尽可能解除生殖道梗阻、恢复女性性征、促进生育功能以及提高患者的生活质量。
一般治疗
随访观察
无症状的患者，应按时随访，及时发现病情变化。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
口服激素药物
雌激素
药理作用：模拟人体内雌激素的周期性变化，改善患者体内雌激素不足的情况，有利于子宫进一步的发育。
用药注意事项：其常见的药物副作用为厌食，恶心，呕吐等，应在医师指导下进行使用。
孕激素
药理作用：模拟人体内孕激素的周期性变化，改善患者体内孕激素不足的情况，有利于子宫进一步的发育，往往与雌激素配合使用。
用药注意事项：其常见的药物副作用为恶心、抑郁、乳房胀痛等，应在医师指导下进行使用。
手术治疗
幼稚子宫的患者，当症状较严重时，如出现周期性的剧烈腹痛、宫腔积血等情况时，一般需要通过手术进行治疗。
手术方式包括开腹手术、腹腔镜手术、宫腔镜手术等，随着腹腔镜技术的发展，既往需要开腹才能完成的手术，现在经过腔镜技术可以完成。
适应证
幼稚子宫有周期性腹痛或宫腔积血者。
禁忌证
患者无法配合手术治疗或拒绝手术治疗。
存在难以纠正的凝血功能障碍、具有明显出血倾向者。
患者本身基础疾病较多较重，如心、肝、肾等重要脏器功能障碍。
治愈情况
幼稚子宫一般在经过及时科学治疗后，症状可以得到缓解。
日常管理
幼稚子宫的患者，日常管理方面无明显特殊要求，主要是从一般情况方面进行日常管理，如饮食管理、生活管理、心理支持。
饮食管理
患者在日常生活中，应注意健康饮食，多吃富含蛋白质的食物。此外，还需要多食用富含维生素的水果蔬菜，如柑橘、火龙果、菠菜等。
建议患者常食用富含多不饱和脂肪酸的食物，如橄榄油、深海鱼等。
生活管理
保持良好的作息，保证必要的睡眠时间，避免过于劳累、熬夜。
学会控制自身情绪，减少情绪波动。
心理支持
缓解精神压力：培养兴趣爱好，消除疲惫，释放积累的压力。
家庭关怀：家庭成员要多关心患者，多鼓励患者，不可取笑患者。
保持良好心态：要乐观向上，热爱生活，保持积极面对病情的心态。
预防
由于幼稚子宫发病原因尚未完全明确，因此，在预防环节，主要是从健康生活管理方面进行，例如规律饮食、按时锻炼、良好心情、戒烟禁酒等。
如果家人中有确诊为幼稚子宫的病例，可及时进行遗传咨询或者遗传物质检测。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
