持久性隆起性红斑，曾称为细胞外胆固醇沉着综合征，细胞外胆固醇沉着症，又称Urbach综合征，是一种慢性
皮肤血管炎，表现为手足背和四肢呈紫红色斑块，中央为棕黄色。
本病各年龄均可罹患，但多见于成人。临床上可分两型：
1.Ⅰ型
表现为褐色钱币状斑块和结节，中央区为紫红色。常发生于手足背，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。常对称分布。
2.Ⅱ型
表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和
丘疹。有的呈斑驳的
色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。有时类似
多形红斑。
两型皆有
肝脾肿大，病程缓慢，可能引起功能障碍，但多轻微，几年后可能自然缓解。
1.可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。
2.组织病理检查，为典型的白细胞碎裂性血管炎。表现为血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和
嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。
无症状的持久性结节或斑块应考虑本病，经皮损活检可以确诊。
本病征于数年后，有自然痊愈可能，一般不影响患儿生长发育及患者的生命。
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