概述
肉瘤是指间叶组织来源的
肿瘤。间叶组织包括骨骼肌、平滑肌、骨和软骨、血管、淋巴管、纤维组织等。尤文肉瘤(Ewing’s sarcoma)是肉瘤的一种。外阴尤文肉瘤临床罕见,主要表现为外阴皮下肿物,伴局部疼痛、红肿。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科、妇科、肿瘤外科、肿瘤内科、放射肿瘤科
临床症状
外阴缓慢生长的皮下肿物,伴局部疼痛、红肿等。
危害
引起外阴不适,发生转移者可影响生存。
检查
体格检查、CT、MRI、组织病理检查等。
诊断
外阴皮下肿物,伴疼痛等结合组织病理检查诊断。
治疗原则
手术治疗、放疗、化疗等综合治疗。
治愈性
治疗的目的在于缓解症状,尽可能延长生存期。
饮食建议
均衡膳食,补充营养。
典型症状
外阴皮下肿物,伴局部疼痛、红肿。病情进展可出现消瘦、发热、乏力等全身表现。
诊断依据
1.患者有外阴皮下肿物,伴局部疼痛、红肿。2.X线片表现为缺少钙化的骨外软组织影,无“葱皮”样特征。CT表现为软组织密度肿块,可因出血、坏死而强化不均匀,偶尔在肿块中心出现无强化的低密度区,肿块可向周围组织浸润,可发现淋巴结转移。MRI T1加权像呈轻度增强,T2加权像呈中等高信号,均匀或不均匀。3.组织病理检查可见
肿瘤无包膜,多呈分叶状。肿瘤细胞形态、大小一致,相对较小,细胞弥漫排列,边界不清,细胞质稀少,细胞核深染,有明显小核仁,可含过碘酸-雪夫染色(PAS)染色阳性的糖原。免疫组织化学染色可见CD99、波形蛋白阳性。基因检测可发现t(11;22)(q24;q12)染色体易位和EWS/FLI1融合基因。
治疗方针
手术治疗、放疗、化疗等综合治疗。多采用局部病灶广泛切除术。
放化疗
1.放疗的目的在于提高局控率,降低复发风险。2.化疗的目的在于清除微小转移,提高整体治疗效果。常用的化疗药物包括
多柔比星、
放线菌素D、
环磷酰胺、长春新碱等。
手术治疗
手术切除
肿瘤可达到局部控制肿瘤的效果,可选择外阴切除术、淋巴结清扫术等,如手术影响相关功能,可选择外阴整形修复术等重建功能。
预后情况
发生转移者预后差,治疗的目的在于改善预后,尽可能延长生存期。
日常护理
1.保持生活环境安静、舒适,注意休息,避免劳累和外界刺激。2.注意卫生,防止继发感染。选择舒适、无刺激性的衣物,减少对外阴的刺激。3.保持良好心态,积极配合治疗,避免焦虑、抑郁等不良情绪。4.适当运动,可提高身体素质,改善精神面貌。5.给予终末期患者临终关怀,减轻其痛苦,提高生活质量。
饮食调理
均衡膳食,补充营养,选择高热量、高蛋白、富含维生素的食物,以清淡、易消化为宜,可按患者喜好准备食物。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。