肉瘤是指间叶组织来源的肿瘤。间叶组织包括骨骼肌、平滑肌、骨和软骨、血管、淋巴管、纤维组织等。腺泡状软组织肉瘤是肉瘤的其中一个病理亚型。外阴腺泡状软组织肉瘤主要表现为外阴无痛性包块。

是

妇科、皮肤科、肿瘤外科、肿瘤内科、放射肿瘤科

外阴无痛性肿块，破溃或侵犯周围结构可有疼痛。

易发生血行转移，影响生存。

体格检查、X线片、CT、MRI、组织病理检查等。

外阴无痛性肿块等结合组织病理检查诊断。

手术治疗为主，辅以放疗、化疗。

治疗效果不理想，可一定程度缓解症状，改善病情。

均衡膳食，补充营养。

肿瘤病因不明。

外阴无痛性肿块。体格检查可触及无痛性肿物，直径可达6～10厘米，表浅的肿瘤可触及搏动。

肿瘤易发生广泛转移，可转移至肺、骨、脑、皮下等部位。转移至肺可引起咳嗽、呼吸困难等表现；骨可引起病理性骨折，出现局部疼痛、运动障碍等表现；转移至脑可出现感觉、运动障碍，精神改变等表现；转移至皮下则可触及肿块。

1.患者外阴无痛性肿块。体格检查可触及肿块，直径可达6～10厘米，浅表肿瘤可触及搏动。2.X线片可发现软组织阴影；CT表现不具特异性，多表现为软组织肿块，增强后明显不均匀强化；MRI常见血管流空现象，增强后明显不均匀强化。3.组织病理检查具有明确诊断意义。肿瘤大体特征为平均直径6～10厘米的肿块，呈不规则结节状，边界不清，常浸袭周围组织。镜下可见肿瘤细胞排列成实性巢和（或）腺泡状结构，腺泡大小悬殊，巢与巢之间为相互连通的、管腔呈裂隙状或扩大呈窦状的毛细血管网。

手术治疗为主，术后辅以放疗、化疗。

1.术后残留患者，可考虑术后放疗，以期降低局部复发率。2.化疗的目的在于清除微小转移病灶，提高整体治疗效果，特别是伴有转移的患者。

手术切除肿瘤是主要的治疗方法，常用手术方式包括外阴切除术等，术前可行血管介入造影及瘤供血血管栓塞，以减少术中出血。

预后同患者年龄、肿瘤大小、有无转移等有关，外阴腺泡状软组织肉瘤预后较差，往往在诊断时已有转移。

1.注意卫生，防止继发感染。选择合适的衣物和个人用品，避免刺激外阴。2.保持心情舒畅，积极配合治疗，避免焦虑、抑郁等不良情绪。3.适当运动，可提高身体素质，改善精神面貌。4.保持生活环境安静、舒适，注意休息，避免劳累和外界刺激。5.给予终末期患者临终关怀，减轻其痛苦，提高生活质量。

均衡膳食，补充营养，选择高热量、高蛋白、富含维生素的食物，以清淡易消化为宜，有利于恢复，可按患者喜好准备食物。