纵隔神经源性肿瘤是指来源于神经鞘且位于纵隔部位的肿瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性外周神经鞘瘤等。多数无任何临床表现，部分可因压迫神经、椎管等出现胸痛等表现，治疗方法及预后则同肿瘤类型、分期等有关。

是

胸外科、肿瘤外科、肿瘤内科、放射肿瘤科

多数无任何症状，可有胸痛、咳嗽、气促等表现。

可因压迫出现神经症状，恶性肿瘤可影响生存。

体格检查、X线片、CT、MRI、组织病理检查等。

主要依据影像学和组织病理检查诊断。

手术治疗为主，辅以放、化疗。

治疗可缓解症状，延长恶性肿瘤患者生存期。

均衡膳食，补充营养。

肿瘤起源于神经鞘。

纵隔神经源性肿瘤无特异性临床表现，大部分患者无临床症状。有症状者中，常见的症状包括胸痛，伴或不伴有肩背部放射痛，咳嗽，胸闷，气促等。肿瘤较大时可出现各种压迫症状，如胸部闷胀感，喘憋等；可出现面颈、上肢和胸部瘀血，水肿等上腔静脉梗阻综合征表现，以及瞳孔缩小而对光反应正常，病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等Horner综合征表现。肿瘤累及椎间孔神经根时，可伴有脊髓压迫症状，如肢体感觉异常，无力，甚至括约肌功能紊乱及截瘫。

1.症状患者无临床症状，或有胸痛、咳嗽、胸闷等非特异性症状以及神经、脊髓压迫症状。2.影像学检查（1）X线片：胸部X线正位片可见纵膈肿块向一侧突出，肿瘤为圆形或类圆形密度均匀的阴影，靠近脊柱，有时存在分叶，边缘多光滑。恶性神经鞘瘤边缘多弥散且欠规整，邻近骨结构常有侵袭征象。可发现肿瘤向椎管内生长及椎间孔增大。（2）CT：可显示肿瘤轮廓、与周围组织关系和骨质改变。肿瘤与周围脂肪组织界限模糊不清，且毗邻周围大血管是纵膈神经源性肿瘤的特点；如沿受累神经走行发现有多发瘤样小肿块，则更支持诊断。（3）MRI：主要用于观察脊髓受压情况。3.组织病理检查具有明确诊断的意义，可明确肿瘤类型。

手术治疗为主，切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除根据肿瘤类型分期辅以放疗、化疗。

放化疗可作为恶性周围神经鞘瘤的辅助治疗方法，具体方案可根据肿瘤分期等进行选择。

手术治疗是本病的主要治疗手段。

纵隔神经源性肿瘤中，良性者一般预后良好，恶性者预后不佳。

1.注意个人卫生，防止伤口感染。2.有因神经损伤而出现感觉和运动障碍者，应在术后积极进行康复训练，可获得不同程度的恢复。如神经损伤不可逆，则应做好相应保护，如避免感觉障碍部位的烫伤、外伤等，经常进行运动障碍部位的被动运动等。3.保持良好心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪。4.适当运动，提高身体素质，改善精神面貌。5.对于恶性肿瘤终末期患者，应给予临终关怀，减轻其痛苦，提高生活质量。

均衡膳食，补充营养，选择高热量、高蛋白、富含维生素的饮食，以清淡、易消化为宜，有助于术后恢复。