扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征，是以特殊面容、大关节脱位及其他
骨骼发育异常为特点的一组综合畸形。
病因未明。可能属结缔组织病变。遗传类型有报道是常染色体隐性或显性遗传，也可呈单发。
1.特殊容貌
前额突出、面颊扁平、鼻梁平塌、眼距宽阔。
2.关节脱位
呈先天性多发性大关节脱位，以肘关节、髋关节、膝关节为主。
3.手足异常
手指外形呈香肠型、短棒状；足呈马蹄内翻和外翻畸形。
4.其他
智力多无影响，可有
脊柱裂、脊柱侧弯、后突、腭异常、颈椎分节异常、先天性心脏病等。
并发感染者，可有感染血象等相应改变。应做X线、
心电图、超声心动图等检查。
X线诊断要点：
1.大关节脱位
呈对称性改变，以出现多少为序：膝关节-胫骨前位于股骨、
髋关节脱位与单纯性先天性髋脱位相同、肘关节向尺侧脱位，常伴有肱骨下端发育不全。
2.足异常
95%病例伴
足畸形（马蹄足内翻、外翻畸形等），跟骨后方、手、腕、膝、肘等处均可有额外骨化中心出现是本综合征特点之一。
3.手异常
手指外形呈香肠型，各掌骨短而参差不齐，拇指末节指骨呈刮药刀样宽阔畸形。
4.脊柱异常
常见颈椎分节异常，颈胸椎交接处在侧位片前凸畸形，
脊柱裂、侧突和后突畸形。
5.头颅异常
前额扁平、两眼距过宽，鼻梁凹陷，小颏，顶枕部有缝间骨。
6.先天性心脏病
根据上述临床特点，结合X线异常进行诊断。血生化、肌电图、肌肉活检大多正常。
本病征应与拇指宽阔综合征、关节松弛综合征、扁平面容综合征相鉴别，这几个综合征仅具本综合征的1～2个畸形，均无主要的多发性大
关节脱位。
伴多发性畸形，除颜面、骨骼畸形外，还有先天性心脏病、
脊柱裂等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
