因小脑扁桃体等脑组织突出枕骨大孔压迫脑干引起的临床综合征
典型表现有剧烈头痛及呕吐、意识及瞳孔改变、运动障碍等
主要由颅内压内外差过大所致
以手术治疗为主，配合降低颅内压的药物
定义
枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝，是
脑疝的一种类型，是小脑扁桃体等脑组织突出到枕骨大孔、甚至经枕大孔挤入颈椎管上端，推移和压迫脑干及其他神经结构，导致的一系列临床综合征。
常分为因颅内占位性疾病导致的急慢性枕骨大孔疝和因颅颈交界处畸形导致的
小脑扁桃体下疝畸形。限于篇幅，本篇仅介绍前者，后者内容可见于小脑扁桃体下疝畸形。
枕骨大孔疝会导致小脑、脑干、血管及脑神经等重要结构受压，脑脊液循环受阻，出现一系列临床综合征，是神经系统疾病最严重的症状之一。
急性发病患者常表现为呼吸循环突变，剧烈头痛及呕吐、意识及瞳孔改变及肢体
运动障碍等等，严重时迅速导致死亡。慢性发病者则可出现反应迟钝、嗜睡，枕颈部疼痛，可因头颈活动甚至喷嚏、
呛咳诱发症状或加重。
分型
可依据发病速度分型。
急性枕骨大孔疝：最常见，病情危急，患者常迅速死亡。可因
脑外伤、脑出血等原因突然发生或在慢性脑疝基础上因某些诱因而导致。
慢性枕骨大孔疝：病情相对较轻，常见于小脑发育畸形、慢性
颅内压增高和颅后窝
肿瘤等。
致病原因
任何引起颅内压内外差增大的疾病均可引起
脑疝，形成枕骨大孔疝的常见病因如下：
颅内肿瘤，尤其是位于小脑、颅后窝（颅底内面后部的凹陷区）的肿瘤。
诱发因素
已存在
颅内压增高的患者可因咳嗽、用力、腰椎穿刺等，引起颅腔和脊髓蛛网膜下腔压力差增大，进而诱发枕骨大孔疝。
发病机制
人的颅腔属于骨性结构，其能容纳的脑组织、脑脊液、血液总容量是固定的。如果其中一种成分增加或外来物质入颅，可导致颅内压力增加，颅内灌注压减少。而机体为了维持颅内灌注压，会代偿性通过减少脑组织相关组织成分来减轻颅内灌注压的降低。
通常而言，当各种原因引起颅内压增高时，机体通过自身反应，率先发生脑脊液和血液通过椎管、颈静脉代偿性排出，增加脑容量，以减轻颅内压增高带来的损伤。
但是当这种代偿调节机制超过极限，颅内压无法下降到合适范围时，脑组织就会发生明显移位、挤压，引起神经功能障碍，即脑疝。
枕骨大孔位于颅后窝底部，毗邻小脑扁桃体，是连接颅腔和颈椎椎管的狭小通道，而通道前方是脑干（延髓），脑干前方是骨性结构斜坡。当颅后窝和小脑病变，发生体积、压力变化，小脑扁桃体就会被推向并被推出枕骨大孔，挤压推移延髓。
延髓是人体生命中枢，控制呼吸、血压、心率、意识等基础
生命体征，一旦受损，可引起Cushing氏反应（血压上升，心率缓慢，呼吸深慢到无规律），继而引发死亡风险。
主要症状
头痛：慢性者可引起枕、颈部疼痛，患者因疼痛无法前屈颈部，头部必须维在某个位置。
呕吐：急性发病者常见恶心、喷射性呕吐。
意识改变：反应迟钝、嗜睡、昏迷。急性者意识迅速下降到深昏迷。
生命体征不稳定：可表现为
高热、心率紊乱、血压先升后降，呼吸粗大，很快进入濒死状态，甚至心跳呼吸骤停。
瞳孔改变：常表现为瞳孔散大，强光照射时瞳孔不缩小，也可能会忽大忽小。
视力障碍：慢性者可有视力下降、视物模糊甚至失明。
颅神经损伤：慢性者可因后组颅神经损伤导致
饮水呛咳、吞咽费力、声音嘶哑等。
其它表现及并发症
急性枕骨大孔疝患者多数迅速陷入昏迷，病情危重，导致生命体征不稳，需积极抢救。
而慢性枕骨大孔疝患者，则可表现眩晕、耳鸣，面部及四肢感觉减退、麻木，四肢肌肉力量下降、肢体活动不协调，瘫痪。
慢性枕骨大孔疝未积极治疗或者急性枕骨大孔疝发病时患者
呛咳、误吸或卧床、
咳痰能力差、会阴护理不及时，引起上呼吸道、
肺部感染，泌尿系感染。长期卧床者则可引起褥疮和
深静脉血栓形成等并发症。。
就医科室
急诊科
如果出现剧烈头痛，频繁呕吐，甚至出现呼吸紊乱、嗜睡、昏迷等表现，建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
神经外科
病情稳定的慢性发病的患者以及急性发病者抢救治疗均应选择神经外科治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
若患者意识丧失，应及时清理患者口腔异物，将其头偏向一侧，以防窒息。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有头痛、恶心、呕吐？
是否有嗜睡、昏睡、昏迷？
有没有肢体无力，不能活动？
面部、肢体感觉是否异常？
看东西清楚吗？有没有重影？
是否有肢体无力、步行不稳等？
病史清单
是否受过头部外伤？
发病前是否有咳嗽、用力或进行腰椎穿刺检查？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT检查、头颅磁共振检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
发病前曾有咳嗽、用力或进行腰椎穿刺检查史。
临床表现
症状
意识改变，如昏迷、神志不清等。
头痛、恶心、呕吐等。
体征
医生通过体检了解
生命体征、意识、运动、吞咽等功能以及神经反射是否出现异常。
生命体征：检查血压、心率、脉搏、瞳孔、呼吸是否正常、稳定。
意识状态评估：主要包括患者是否能自动睁眼、呼唤睁眼、刺激睁眼，不睁眼；对指令性语言的反应情况；对于简单问题的回答；是否有肢体的自主运动来综合判断。
运动功能检查：观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助。
腱反射检查：观察敲击肘关节、膝关节的肌腱时上臂、大腿肌肉收缩情况。
病理反射检查：利用叩诊锤敲击骨膜、肌腱，利用钝头竹签轻划前臂、足底、足背等相应部位，查看肌肉及肌腱反射是否异常。
实验室检查
进行常规实验室检查，如血常规、生化全项、凝血常规、动脉血气分析等。
可帮助了解身体情况，辅助判断病因，确定治疗方案等。
部分检查需要在空腹时进行。
头颅CT/磁共振检查（MRI）
可发现颅内病变性质、范围，发现小脑扁桃体移位、疝出程度。
可见到脑组织水肿、出血、
脑挫裂伤、
肿瘤；侧脑室、三脑室形态变化，第四脑室受压或闭塞；脑干、延髓受压、扭曲、移位。
注意事项
急诊首选CT检查，常可观察到导致急性枕骨大孔疝的病因，但对于脑干、小脑以及颅脑底部的病灶显示效果欠佳。
MRI检查所需时间较长，仅限于病情稳定的慢性患者。
鉴别诊断
小脑幕切迹疝
均可出现剧烈头痛及呕吐、意识改变、瞳孔改变，不同点见下表。
| 鉴别 | 枕骨大孔疝 | 小脑幕切迹疝 |
|---|
| 病因 | 多由颅后窝病变引起 | 多由幕上病变引起 |
| 意识变化 | 急行者发生急骤，慢性者多无障碍 | 有不同程度的意识障识 |
| 瞳孔变化 | 多数观察到双侧瞳孔散大，少数会出现两侧瞳孔先缩小后散大，为对称性 | 先一侧瞳孔散大，对光反消失，上眼睑下垂，眼球固定，继而对侧瞳孔也按上述规律变化 |
| 呼吸心率变化 | 早期即可出现呼吸心跳突然停止 | 晚期可出现呼吸停止 |
| 病程进展 | 短、进展快 | 长、进展相对较慢 |
高颈段脊髓损伤
主要与慢性枕骨大孔疝鉴别。
相似点：均可出现枕部疼痛、四肢无力、吞咽及呼吸障碍。
不同点
通过MRI、CT等影像学检查可明确鉴别。
治疗目的：维持
生命体征稳定，挽救神经功能，尽可能去除病因，预防并发症。
治疗原则：手术治疗为主，配合药物、康复治疗。
紧急抢救
确诊或疑似发生急性枕骨大孔疝时，应紧急抢救，尽最大可能挽救生命。
卧床，床头抬高30°，密切监测意识、瞳孔、脉搏变化，维持呼吸顺畅，维持血压在正常范围。
出现昏迷或呼吸障碍时，进行气管插管、
气管切开术、呼吸机辅助通气。
呕吐者暂禁食，可通过静脉输液维持血容量，保障脑灌注量，纠正低血压（收缩压 <90mm Hg）。
避免用力排便、咳嗽，排便费力时可给予缓泻剂疏通大便。
降低颅内压，可使用20%甘露醇、高渗盐水等脱水药物。
手术治疗
病因明确的急慢性枕骨大孔疝患者，应尽快手术去除病因，如难以确诊或去除困难时，医生可能会选用姑息性手术，以降低
颅内高压，挽救神经功能，稳定生命体征。
手术方式及适应证
侧脑室外引流术：适用于因脑肿瘤、
脑脓肿、
脑瘤囊性变等占位病变和脑出血导致脑脊液通道被堵塞暂时无法通过手术切除病变者。
脑脊液分流术：适合病情平稳而
脑积水无法解除者，可采用脑室-腹腔分流术或侧脑室-心房分流术；导水管梗阻或狭窄者，可选用
神经内镜下三脑室底造瘘术。
减压术：常采用标准大骨瓣减压术。适用于
大面积脑梗死、急性重型
脑外伤、脑出血导致颅内压升高（颅内压超过30mmHg且持续长达30分钟以上）。
术后注意事项
术后6小时内去枕平卧，头偏向健侧，去骨瓣处向上。
注意观察引流管道通畅程度、引流管位置，避免引流管受压或扭曲，如发现堵塞及时报告医生，以免影响到引流。
伤口完全愈合前定期换药，不要洗头沾水、以免引发感染。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
使用
泮托拉唑等抗酸药预防或治疗急性
脑疝引起的应激性消化道出血。
如果存在情绪不稳、烦躁不安，可使用苯二氮卓类（如，地西泮），吗啡等镇痛镇静药，或使用
丙泊酚麻醉药物治疗。老年人需注意酌情减量，并减少使用时间。
对并发感染者，通过细菌培养选择敏感抗生素治疗，需要预防感染者可使用头孢唑琳钠或
头孢呋辛等。
亚低温治疗
适用于脑疝引起的顽固性颅内高压且生命体征尚基本平稳的患者，仅在条件良好的重症监护室内使用。
目的：通过温度控制，降低脑组织耗氧，减轻
脑水肿，保护脑神经细胞，降低颅内压，维持良好脑灌注压。
常用方法：使用
异丙嗪、冬眠灵等镇静药及
维库溴铵等肌松药，配合冰毯、冰帽。
注意事项：以轻低温为主，通常不低于35℃，避免低温导致
电解质紊乱和肺炎、
血栓形成、胃肠功能紊乱等多器官并发症。
治愈情况
早期发现或慢性发病且病情较轻的患者，经过及时有效治疗，有望获得较好的预后，甚至治愈。
若患者病情严重，发病迅速，合并呼吸循环衰竭，预后往往较差，甚至迅速死亡。
危害性
病情严重者可在短期内死亡或长期昏迷，成为植物人。
未经合适治疗的慢性枕骨大孔疝患者，也可能因病情延误导致肢体无力、
吞咽障碍、视力障碍、瘫痪、长期卧床，生活质量严重下降。
急性枕骨大孔疝患者经过紧急手术治疗，病情平稳后，或慢性枕骨大孔疝患者日常生活中需关注以下方面。
日常管理
饮食管理
均衡营养，以高蛋白、高热量、高
纤维素饮食为主，如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等。
清淡饮食，避免辛辣刺激、易胀气及过于油腻的食物。
补充足够的水分，保持大便通畅。
不饮酒、不吸烟、避免过量饮用浓茶、浓咖啡。
生活管理
避免可导致头颈剧烈活动的动作以及用力擤鼻涕、憋气和便秘等。
要经常帮助长期卧床的患者更换体位，避免皮肤长时间受压。
患者若遗留肢体无力、视力下降、皮肤感觉异常时，需加强保护措施，防止跌倒、烧伤、烫伤等意外。
心理支持
慢性患者或遗留肢体瘫痪、吞咽障碍的患者可能会出现焦虑或抑郁，应及时向亲友倾诉。
家属要配合医生引导患者正确认识疾病，接纳疾病，树立对疾病诊治的信心。
必要时进行心理咨询。
随诊复查
按照医生要求定期复查，出院后通常每1～3个月复诊一次。
可能会复查脑部CT或头部核磁等，以观察病情进展和治疗效果。
预防
慢性枕骨大孔疝多与发育异常或缓慢生长的
颅内肿瘤有关，尚无有效的预防手段。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
