概述
移植后淋巴细胞增生性疾病是器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一,是移植后持续免疫缺陷下,发生的一种由增生到
肿瘤的淋巴系统增殖性疾病,病理表现为淋巴细胞增生紊乱,部分可形成
淋巴瘤。
是否医保
是
就诊科室
血液内科
临床症状
淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降、皮肤结节或肿块等。
危害
可导致移植器官的功能障碍或丧失,进而危及生命。
并发症
感染等。
检查
血清乳酸脱氢酶检测、组织病理学检查、骨髓检查,免疫分型,基因检测、抗原抗体检测、CT等。
诊断
根据移植史、淋巴结肿大等临床表现,结合组织病理学检查等诊断。
治疗原则
停用或减量免疫抑制剂,结合抗病毒药物治疗,联合放化疗,必要时手术治疗。
治愈性
经治疗可延长生存期。
饮食建议
给予清淡、易消化、营养丰富的饮食。
病因
病因不明,可能与免疫功能抑制、
EB病毒感染等因素有关。
流行病学
发生率为1%~30%。
典型症状
发生的中位时间为实体
器官移植后6个月,
造血干细胞移植患者发生的中位时间为移植后70~90天。临床表现多种多样,缺乏特异性,主要与受累部位及病变的严重程度有关。常出现
淋巴结肿大或
肝大、脾大,脏器浸润性肿块、发热、不明原因的疼痛、体重下降、皮肤结节或肿块、移植器官的功能障碍或丧失、贫血、中性粒细胞减少等。
诊断依据
1.器官移植后出现原因不明的发热、盗汗、体重减轻等症状,抗感染治疗无效。2.淋巴结肿大或肝大、脾大以及脏器浸润性肿块。
3.原因不明的皮肤结节或肿块。
5.组织活检具有相应的形态学和免疫表型特征。
治疗方针
停用或减量免疫抑制剂,结合抗病毒药物治疗,联合放化疗,必要时手术治疗,从而控制B细胞的过度增殖,促进记忆性细胞毒性T细胞的监视功能,延缓疾病进程。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.减量或停用免疫抑制剂。
4.
免疫治疗:抗B细胞抗体、过继免疫治疗、静脉输注免疫球蛋白。
放化疗
手术治疗
病灶局限时,可以手术切除。
预后情况
预后差,病死率可达80%以上。
日常护理
1.保持居住环境干净整洁,通风良好,空气新鲜,避免到人多拥挤的公共场所。
2.注意休息,保证充足睡眠,避免过度劳累,进行适量活动,增强体质。
3.保持乐观心态,积极配合治疗。
4.遵医嘱,正确用药,定期复查,出现不适,及时就医。
饮食调理
1.给予清淡、易消化、营养丰富的饮食。
2.避免食用未经烹饪的生食、腌制食品、未经高温蒸熟的食品或未经巴氏消毒的奶制品及含有辣椒的食物。
3.戒烟忌酒。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。