是真皮浅层和管增生所致的良性肿瘤，多发生于鼻咽部
临床表现以进行性鼻塞和顽固性鼻出血为主
发病机制及病因仍不明确，可能与性激素失调有关
治疗以手术切除为主
定义
纤维血管瘤是真皮浅层纤维性增生和不同程度的
血管增生所致的良性肿瘤，由致密结缔组织、大量弹性纤维与血管组织组成，可发生于鼻咽部、皮肤、上颌窦等部位，以鼻咽部最多见。
瘤体血管丰富，血管壁薄，缺乏弹性，容易受损后发生严重大出血。
瘤体组织呈扩张性及破坏性生长，有很强向周围邻近器官扩散的能力，可侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝及颅底等部位，是具有恶性倾向的良性肿瘤。
分类
依据鼻咽部血管纤维瘤生长扩散方式，可将其分为以下几种。
I型：
肿瘤位于鼻咽部和鼻腔，无明显骨破坏或骨破坏仅限蝶腭孔处。
Ⅱ型：肿瘤伴有骨破坏侵入翼腭窝或上颌窦或筛窦或蝶窝。
Ⅲa型：肿瘤侵入颞下窝或眼眶区，无颅骨破坏。
Ⅲb型：肿瘤侵入颞下窝或眼眶区，入颅内，位于硬脑膜外。
Ⅳa型：肿瘤位于硬脑膜内，未累及海绵窦，垂体窝或视交叉。
Ⅳb型：肿瘤位于硬脑膜内，累及海绵窦，垂体窝或视交叉。
发病情况
纤维血管瘤主要发生于鼻咽部，约占头颈部肿瘤的0.05％～0.5％，发病率从十五万分之一到一百五十万分之一不等。
本病几乎只发生于青春期男性，发病典型年龄范围9～25岁，虽然有老年男性及女性确诊病例，但罕见。
致病原因
大部分纤维血管瘤的发病机制及病因仍不明确，可能与性激素失调有关、基因改变相关。
目前已知上颌窦纤维血管瘤与上颌窦内慢性炎症，外伤致使黏膜出血有关。
发病机制
有学者认为纤维血管瘤代表生长残留的血管丛第一鳃动脉，这条动脉与颈内动脉和上颌动脉在胎儿时期暂时共存，其持久性生长可能在青春期刺激生成纤维血管瘤；
另一种理论认为纤维血管瘤来自类固醇刺激的
错构瘤鼻甲组织，解释了在青春期后期纤维血管瘤的自然退化。
主要症状
鼻塞
鼻塞是最常见的临床症状，为进行性逐渐加重的鼻塞。
瘤体增大可阻塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起鼻塞，多为单侧，双侧也可受累，常伴有流鼻涕、闭塞性鼻音等。
鼻出血
早期肿块小可无症状，或仅有反复不易自止的顽固性鼻出血或口腔出血。
瘤体不断增大，鼻出血情况会逐渐加重，常有不同程度的贫血。
其他症状
肿瘤侵入翼腭窝或颞窝，可有面颊或颞部隆起，引起面部变形；侵入鼻腔，可出现外鼻畸形。
咽鼓耳咽管咽口阻塞者，可出现耳闭塞感、耳鸣甚至听力障碍。
若肿瘤侵入眼眶内，可引起突眼、眼球运动受限，视神经受压，和视力下降等障碍症状。
肿瘤侵入颅内，常有剧烈头痛及脑神经受压症状，并发生颅内并发症。
就医科室
耳鼻咽喉科
患者出现鼻塞、鼻出血等症状时，建议及时前往耳鼻咽喉科就医治疗。
头颈外科
患者被确诊为本病时，可选择头颈外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者就诊时，可能需要进行X线、CT或MRI检查，请避免穿带扣子的衬衫、有装饰亮片的上衣、带拉链扣子的连衣裙等含金属服饰。
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
最近有没有出现反复流鼻血的情况？发现多久了？
是否有鼻塞？多长时间了？
最近鼻塞有没有加重？
鼻塞是单侧还是双侧？
近期有没有听力、视力下降，面部变形的情况？
病史清单
有无上颌窦内慢性炎症病史？
有无外伤致上颌窦黏膜出血病史？
有无药物或食物过敏史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：CT、磁共振（MRI）。
实验室检查：血常规、便常规、尿常规、生化检查。
其他检查：鼻咽镜检查、数字减影血管造影（DSA）。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
上颌窦内慢性炎症。
外伤致上颌窦黏膜出血。
临床表现
症状
患者可有鼻塞、鼻出血等症状。
体征
视诊面部，部分患者可见面部变形、隆起等表现。
患者可有贫血，视诊眼睑、指甲末端可见苍白。
影像学检查
X线片
可见鼻咽部或鼻旁窦内软组织肿块，周围骨组织因为
肿瘤压迫而密度增高。最具有提示意义的发现是，在颏（下巴）顶位观察到上颌窦后壁向前膨隆。
可确定肿瘤生长部位，侵及范围和肿瘤血管供应及与颈内动脉关系，对于选择治疗方式，估计治疗效果，提供可靠根据。
CT检查
CT是首选的影像学检查。能很好地显示鼻腔、鼻窦与颅底骨性结构，X线可用于确认组织肿块位置，明确瘤体大小和供血情况，还可以清楚地显示肿瘤对周围结构的侵犯范围。
表现为鼻咽部的软组织密度肿块，呈分叶状或不规则形，境界清楚，密度均匀，鼻咽腔狭窄变形肿块与周围组织分界不清。增强扫描后，肿块多发生迅速明显强化，显示出肿瘤边界。
MRI
肿瘤在T1WI1图像上为低至中等信号强度肿块，在T2WI1和梯度回波扫描图像上为中至高强度信号病灶。
在肿块内部及周围有时可见多处管状血管流空效应所致的极低信号区，这代表肿瘤扩张的血管。增强MRI检查显示T1WI，图像上肿瘤强化明显。
血管造影
血管造影进一步评估可帮助确定血管和血管供应范围供血血管来源及走形，为术前规划提供依据并可同时进行介入栓塞治疗。
表现为肿瘤染色的肿块，供血动脉常明显扩张，多来自上颌动脉或咽升动脉，肿瘤常由双侧上颌动脉和咽升动脉供血，侵入眼眶及颅内动脉的分支参与供血。
鼻咽镜检查
鼻咽部检查可发现鼻咽部紫红色、表面光滑或结节状分叶的富有血管的肿块，触之极易出血。有时可见部分瘤体伸入鼻腔，常将鼻中隔推向一侧。
如用手指探查鼻咽部，可触及坚硬而有弹性之肿瘤，不易移动，检查后常易出血，活体组织检查应谨慎。
分期
目前最常使用Radkowski分期判断手术切除范围及是否进行手术治疗，分期标准如下。
Ⅰａ局限于鼻后或鼻咽穹隆的肿瘤。
Ⅰｂ累及至少１个鼻旁窦，累及后鼻孔和（或）鼻咽穹窿。
Ⅱａ局部延伸至翼腭窝外侧。
Ⅱｂ充分侵犯翼腭窝，有或没有向上侵犯眶。
Ⅱｃ延伸到颞下窝或翼状板的后面。
Ⅲａ颅底侵蚀－少量向颅内扩展延伸。
Ⅲｂ广泛的向颅内扩展延伸，有或没有侵犯延伸到海绵窦。
鉴别诊断
纤维血管瘤需要与
嗅神经母细胞瘤、鼻窦息肉、鼻咽癌等疾病相鉴别。
嗅神经母细胞瘤
相似点：两者均可有鼻塞、鼻出血表现。
不同点：大多发生于35-70岁，平均发病年龄为53岁，嗅神经母细胞瘤在影像学上呈哑铃状，腰部位于筛板中心，确诊需取活检或手术标本行组织学检查女性更为常见。
鼻窦息肉
相似点：两者均可有鼻塞表现。
不同点：
息肉有蒂，灰白色半透明，质软，可随呼吸活动，不易出血。
鼻窦息肉通常不会延伸到蝶腭孔或翼腭窝，骨重建平滑，无破坏性。
影像学表现为周围强化而非中央强化。
肿瘤质软，呈胶冻状，显微镜下有较多黏液样区，其间有散在的星形及小梭形细胞。
鼻咽癌
相似点：两者均可有鼻塞表现。
不同点：
鼻咽癌主要发生于成人，男性多见，发病高峰为40～60岁，儿童、青少年群体中很少见。
有鼻塞、吸涕带血、头痛、耳鸣聋、颈
淋巴结肿大、脑神经症状。
鼻咽顶咽隐窝有增生肿物，不规则、质脆，细胞学及病理检查可鉴别。
治疗目的：缓解症状，提高生活质量。
治疗原则：以手术切除为主，术前充分准备，术中控制出血，术后严密观察。
手术治疗
可根据
肿瘤的部位、大小及侵犯范围，选择不同手术方式。如鼻内镜下肿物切除术、鼻侧切开术、鼻正中翻揭术、
上颌窦根治术等。
目前治疗多行颈外动脉数字减影血管造影（DSA），将瘤体供血
动脉栓塞后手术切除，以减少出血。一般栓塞后48～72h切除肿瘤为最佳时机，此时瘤体缩小，瘤周明显，易于剥离。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
雄激素受体阻滞剂（如
氟他胺）等激素治疗是一种可能可行的辅助治疗手段，这些方法已有研究被证明氟他胺在手术切除前或复发时有助于缩小肿瘤大小体积，但本身并无疗效。
放射治疗
外科手术治疗是首选的治疗方式，但对于晚期无法完全切除（如颅底及颅内受侵）、切除后复发率高的病例可以考虑放疗。但需考虑到放疗可能导致的疾病相关并发症。
治愈情况
纤维血管瘤为良性肿瘤，预后通常较好，但有报道33%的晚期（Radkowski分期Ⅲ）肿瘤基底不易分离，术后复发率30%～38%，可能导致额外的残存组织再次生长。
术后或复发患者接受
放射治疗时辐射可能引起继发性恶性肿瘤，如基础细胞和辐射端口内的
鳞状细胞癌。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
有研究表明范围较大或颅内受累的病变局部复发率更高。
日常管理
饮食管理
饮食以清淡易消化，营养丰富为主。
建议多摄入蛋白质丰富的食物如牛羊肉、鱼肉、鸡蛋、牛奶等，为身体补充足够的能量。
多摄入富含维生素和膳食纤维的食物，如新鲜的蔬菜和水果。
避免吃生冷、油腻、辛辣、刺激性的食物，如炸鸡、奶油、动物内脏等。
生活管理
戒烟戒酒，避免劳累，规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠。
保持健康的体重，适当活动，如慢走、太极拳、气功、呼吸操等，避免到人多拥挤处。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
正视疾病，不盲目地乐观或悲观，用平和的心态面对疾病。
家人给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者，帮助其渡过难关。
病情监测
患者日常应注意关注自身情况，若反复流鼻血、鼻塞加重、听力下降、视力下降等症状加重或再次出现，应及时就医。
随诊复查
随诊的重要性
研究表明纤维血管瘤患者复发高峰为术后6～36个月。
随诊时间
第１年每６个月复查１次。
以后每年１次直到术后５年。
复查项目
术后每年均需复查MRI，其他项目由临床医生根据患者情况决定。
预防
纤维血管瘤目前病因不明，故尚无准确有效的预防措施，建议定期体检，及时发现自身变化，及时就医，争取早发现、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
