患川崎病的群体中，临床表现不完全符合川崎病诊断标准的特殊类型
患者通常具有典型川崎病的发热表现
尚未完全证实，但研究表明可能与葡萄球菌等病原体感染相关
主要使用口服或注射药物的治疗方式，常用药物为阿司匹林、免疫球蛋白、糖皮质激素等
定义
川崎病又名小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种发生在婴幼儿群体中的急性发热出疹疾病，病变主要累及全身的心脏和血管，是目前儿童获得性心脏病的首要发病原因。
不典型川崎病是指患者有长期发热行为，但其他临床表现中仅出现部分川崎病诊断标准中的症状。
典型症状包括球结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血和
草莓舌、多形性红斑、颈
淋巴结肿大、手足硬性水肿等，不典型川崎病患者通常只符合上述症状中的2~3项。
发病情况
不典型川崎病一般呈散发或小流行态势发病，多见于5岁以下的婴幼儿，四季均可发病，冬春季发病率高于其他季节，男性婴幼儿发病率高于女性婴幼儿。
目前国内对于不典型川崎病的流行病学研究较少，有研究表明上海市1998年-2017年发生的不典型川崎病占到川崎病总患病人数的35%左右，同期对比下低于韩国发病情况（2009—2017年为32.8%～44.9%），高于日本发病情况（2007—2016年为20.2%～22.2%）。
致病原因
川崎病的致病原因尚未完全明确，部分研究表明川崎病常继发于各类病原体感染，并与自身免疫异常相关，主要会造成体内心血管系统的损伤。
不典型川崎病的致病原因同川崎病，目前报道的能够引起川崎病的常见病原体有
疱疹病毒（EB病毒）、溶血性链球菌、呼吸道合胞病毒、结核分枝杆菌、金黄色葡萄球菌、腺病毒、肺炎支原体、流感病毒和副流感病毒、巨细胞病毒、肺炎克雷伯杆菌等。
高危因素
感染事件：婴幼儿患有上文中所述各类病原体造成的感染性疾病会增加患川崎病的风险。
年龄：川崎病多发生在婴幼儿群体中，尤其高发于5岁以下婴幼儿。
性别：男性婴幼儿患者数量高于女性婴幼儿患者。
季节与气候：冬春季节、温差变化较大的气候环境更易使人体患感染疾病，从而间接增加了患不典型川崎病的风险。
遗传因素：相关研究表明，如父母、兄弟姐妹存在川崎病病史，则本人具有显著的川崎病遗传易感性。
发病机制
目前不典型川崎病的发病机制尚完全研究清楚，有研究推测其发病机制可能为病原体产生的某些特殊超抗原异常激活人体免疫系统，从而使全身中小血管发生炎性疾病。
超抗原是一类无主要组织相容性复合物(MHC)，能够刺激机体免疫系统产生较强免疫反应的细菌产物，如葡萄球菌肠毒素类的食物
中毒性休克综合征毒素、表皮剥脱性毒素以及链球菌的致热外毒物等。
动脉炎症会导致患者出现川崎病的临床表现，如发热、结膜与黏膜充血、
淋巴结肿大等，严重者病变可累及为心脏供血的冠状动脉，从而发生冠状动脉动脉瘤等并发症。
主要症状
川崎病的主要临床症状共有6条，当患者完全符合时为典型川崎病，不完全符合则为不典型川崎病。
发热：体温可达39～40℃，持续时间通常在5天以上，严重者可持续7～14天或更长，发热时呈稽留或
弛张热型，使用抗生素治疗时通常无法退热。
双侧结膜非化脓性充血：于起病3～4天出现，双侧眼球结合膜处有充血表现，但无脓性分泌物，热退后结膜充血情况自然消散。
口唇部位口腔黏膜充血症状：口唇部周围皮肤发干发红，唇部充血
皲裂，口腔和咽部黏膜有弥漫充血表现，舌乳头突起、充血，呈
草莓舌样改变（也称
杨梅舌改变）。
四肢末端症状：发病初期可见手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲可有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。
多形皮疹：发病部位多见于躯干部位，表现为多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。
颈
淋巴结肿大：颈部单侧或双侧的淋巴结非化脓性肿大，表面不红，按压可有触痛感。
不典型川崎病患者通常具备发热的表现，而其他5项中只符合2~3项或更少，因此临床诊断中的漏诊率和误诊率较高。
其他症状
卡介苗接种
瘢痕处红斑：如患儿发病前接种过卡介苗（BCG）疫苗，发病时可在接种瘢痕处发生红斑再现的情况，此情况在不典型川崎病的诊断中具有重要价值。
其他症状：患儿发病时常有烦躁情绪，偶尔会有嗜睡表现，部分患儿还可有关节痛、关节炎等症状表现。
并发症
不典型川崎病的并发症多累及心脏部位，常见并发症主要有冠状动脉病变，心脏瓣膜疾病及其他心脏并发症。
冠状动脉病变(CAL)：是不典型川崎病最常见的并发症，为
血管炎性损伤累及冠状动脉的表现，主要包括冠状动脉扩张和
冠状动脉瘤，常出现于发病1-4周之后，严重者可能引发心衰或心肌梗死
[6、7]。
心脏瓣膜疾病：因炎症或感染引起的心脏瓣膜狭窄或是关闭不全的疾病。
其他心脏并发症：多由血管炎症疾病引发的心脏炎性疾病，如心肌炎、
心包炎、
心内膜炎等。
就医科室
就诊科室可选择心血管内科或儿科。
当患儿出现休克等危急症状时应立即拨打120送急诊进行抢救。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
当儿童有持续数日（三日以上）的
高热表现，且抗生素治疗无效时，应考虑到医院就诊，排查高热不退的病因。
不典型
川崎病患儿宜尽早进行诊断和治疗，可以降低血管炎症引发的冠状动脉损害等严重并发症的发生几率。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
患儿是什么时间开始发烧的？最高体温是多少度？
患儿是否有烦躁不安、嗜睡或其他异常表现？
患儿发烧前后是否有其他症状和不适？
病史清单
患儿近期或之前是否有患过感染性疾病？
患儿是否有心血管疾病或其他免疫系统疾病的病史？
患儿近期是否有接种疫苗或服用药物的情况？
患儿之前是否有过敏症状？
患儿家族中是否有患川崎病的家族史？
患儿之前是否因类似症状就诊和治疗过？都采取了哪些治疗措施？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血清免疫学检查结果
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗生素药物：青霉素类药物、头孢类药物等。
疫苗制品：水痘疫苗、麻疹疫苗等活病毒制品疫苗等。
其他药物：包括患儿近期使用的任何其他类别的药物情况，如治疗其他疾病需服用的西药、中药、维生素、补剂等。
诊断依据
病史
患儿有长期
高热表现，且有感染疾病病史，应考虑患不典型
川崎病的可能性。
临床表现
不典型川崎病的诊断中临床标准不明显，患儿符合上文所述的2~3条临床标准，并排查其他可能引起类似症状的疾病，结合冠状
动脉损伤情况可确诊为不典型川崎病。
常规体格检查
主要通过观察、触诊、听诊等手段初步确定患儿的症状表现是否符合不典型川崎病的特征，如观察皮肤黏膜是否充血、是否有
皮疹或红斑等检查方式。
血液检查
血常规：
血常规检查结果如有白细胞计数升高、则提示可能有炎症发生，轻度贫血、血小板增多等情况也是川崎病的相关表现，出现此类检查结果时应考虑患不典型川崎病的可能。
免疫学血清检查：患儿如有川崎病，检测结果中的血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液
循环免疫复合物会有明显升高；TH2类细胞因子如IL-6也有明显增高，
总补体和C3表现为正常或增高情况。
其他血液检查项目：
红细胞沉降率、血小板、
C反应蛋白明显升高是幼儿冠状动脉病变的高危因素，当检测结果异常时应考虑做进一步检查明确原因。
其他实验室检查
主要用于除外其他可能引发类似症状的疾病，如对抗核抗体、
类风湿因子等，如结果为阴性则可排除其他疾病，并考虑进一步确诊为不典型川崎病。
影像学检查
超声心动图：是利用超声波的物理特性来观察心脏与大血管的形态结构、功能状态和血流动力学的一种影像学诊断技术，也是不典型川崎病最重要的辅助检查手段。能够直接观察到非典型川崎病中冠状动脉损伤情况和病变程度，对于确诊和指导非典型性川崎病的后续治疗具有重要意义。
心电图
主要用于判断疾病进程和并发症情况。不典型川崎病患者
心电图早期可有非特异性ST-T变化。
并发有心肌梗死时有ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波表现。
鉴别诊断
由于不典型川崎病目前尚无确诊金标准，因此临床诊断中需排除多种能够引起类似症状的疾病来达到确诊不典型川崎病的目的，以下列举几种症状相近的疾病。
多形红斑
一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴黏膜损害。
该病的黏膜病变可累及眼、口腔及外生殖器，眼部及口唇可有脓性分泌物形成，有化脓性眼
结膜炎，皮疹可有渗出
疱疹和溃疡，而不典型川崎病无上述特征。
猩红热
一种乙型溶血性链球菌引起的急性传染病，患者也可表现为发热、皮疹、
杨梅舌等特点，但其发病年龄较大,常有疾病接触史，无眼结膜充血及川崎病患者的典型四肢末端表现，结合咽拭子培养A组链球菌阳性结果可以鉴别诊断。
脓毒症
是机体对感染的反应失调而导致危及生命的器官功能障碍，表现为发热、皮疹、外周血白细胞总数增高,且
中性粒细胞为主等特点与不典型川崎病相同，但
脓毒症患者无川崎病典型的四肢末端症状，影像学检查无冠脉损害，抗生素治疗有效，可以此进行区分和鉴别诊断。
幼年类风湿关节炎
小于16岁的患者出现持续6周以上，位置为一个或一个以上的关节炎。该病也表现为持续发热、皮疹、
浅表淋巴结肿大症状，伴有外周血白细胞总数增高、抗生素无效等。
但该病病程相对长，无眼结膜充血、口唇皲裂、
草莓舌等川崎病症状表现，超声心动图检查也无冠状动脉损伤，免疫学检查可有血清类风湿因子阳性，但总体较难与不典型川崎病鉴别。
治疗目的：控制体温、药物抗炎、预防血栓、预防心血管损伤尤其是冠状
动脉损伤。
治疗原则：尽早治疗，降低长期发病对心血管系统产生的负担和损害，降低心脏并发症风险。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
免疫球蛋白
不典型
川崎病患者主要的治疗方式之一，一旦确诊后应尽早采用静脉注射大剂量免疫球蛋白的方式减轻血管炎症，并达到尽快退热的目的，降低冠状动脉损伤风险。
阿司匹林
不典型川崎病患者主要的治疗方式之一，主要起到缓解疼痛、降温退热、治疗炎症的作用，在症状消退后仍需继续服用
阿司匹林一段时间，以达到抗血栓的效果。需注意儿童阿司匹林可能会导致
瑞氏综合征，应严格在专业医师指导下服药，不得自行更改用药方案。
糖皮质激素
适用于针对免疫球蛋白治疗无效，或存在免疫球蛋白耐药风险的患儿，通常与阿司匹林和
双嘧达莫合并应用。由于糖皮质激素可促进
血栓形成，增加发生冠状动脉病变及
冠状动脉瘤的风险，因此必须严格遵守医嘱使用。
其他治疗
对症治疗
根据临床中病程和具体症状给予的对症及支持疗法，如补充液体、控制心衰、纠正心律失常等，患儿存在心肌梗死时应及时进行治疗。
手术治疗
应用较少，患儿如有严重的冠状动脉病变影响心脏供血，则可采取冠状动脉搭桥手术作为治疗措施。
治愈情况
川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发率大约1％～2％。无冠状动脉病变的患儿通常在出院后1、3、6个月及1～2年进行一次全面检查，无复发症状则可确认为治愈。
不典型川崎病由于误诊率和漏诊率较高，开始治疗时间通常较晚，发生冠状动脉病变的风险相对较高，冠状动脉病变恢复后也常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。患儿出院后应保持长期密切随访，每6～12个月一次以提前预防并发症的发生。
预后因素
就诊时机：尽早就医治疗可以最大程度的减轻炎症对血管的损伤，较好地保护患儿的心血管系统，治疗越早预后效果越好。
冠状
动脉损伤情况：无冠状动脉病变的患儿预后通常较好，冠状动脉受累患儿预后通常较差。
日常管理
饮食管理
治疗期间保持清淡饮食，尽量选择易消化的流质或半流质食物。
用药治疗期间忌辛辣荤腥饮食，严格遵照医嘱和药物说明书避免禁忌饮食。
生活管理
患儿治疗期间应避免剧烈运动，保持充足睡眠。
如有
皮疹、红斑等皮肤损伤，可选择洁净柔软的衣物，降低皮肤摩擦产生的痛感。
患儿居住环境应保持洁净卫生，定期开窗通风。
预防
注意营养摄入与体格锻炼以增强免疫力，积极预防各类病原体感染增加的不典型
川崎病患病风险。
定期复诊，遵医嘱按时服药，预防不典型川崎病复发。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
