头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病，以面部
血管痣、癫痫发作、颅内钙化、脑部
血管畸形和智力障碍为其临床特征。
该病为一种累及面和脑的血管的先天性疾病，面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或
海绵状血管瘤以及同侧枕顶或额叶软脑膜的血管瘤（以静脉性为主），多见于枕叶血管瘤下脑皮质萎缩硬化和钙化，镜下神经元丧失，胶质细胞增生和钙质沉着。
1.神经系统症状
常见癫痫发作可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制；随年龄增大常有智能减退；面
血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。
2.皮肤改变
红葡萄酒色扁平
血管痣（出生即见）沿三叉神经第Ⅰ支范围分布，可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面颈部躯干，少数见于口腔黏膜，血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。累及前额上睑可伴
青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支，神经症状少见。
3.眼部症状
30%的患者伴青光眼和突眼（突眼因产前眼内压过高所致），对侧
同向性偏盲（枕叶受损），先天性异常（如
虹膜缺损和
晶状体混浊）视力减退等。
1.头颅X线平片
2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤，同侧的脑内病理钙化影呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形乃可确诊。
2.CT
提示钙化和单侧脑萎缩。
3.数字减影血管造影
毛细血管和静脉异常，受累半球表面毛细
血管增生，静脉显著减少，上矢状窦发育不良等。
4.脑电图
提示受累半球波幅低，α波减少与颅内钙化程度一致，可见痫性波。
5.其他
根据典型的临床表现，并结合辅助检查不难诊断。
1.癫痫-抗癫痫药控制。
4.部分患者可行脑叶脑半球切除术。
5.偏瘫患者可康复治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
