由异常增生的血管、脂肪、平滑肌组成的肾脏良性肿瘤
多数症状不明显，常见腰痛、血尿、腹部肿块等
病因尚未明确，有一定的遗传倾向
治疗方式与瘤体的位置、大小等有关，必要时手术治疗
肾错构瘤是什么？
定义
肾错构瘤是由血管、脂肪及平滑肌以不同比例构成的肾脏良性肿瘤。
大部分肾错构瘤中富含脂肪组织，含量约占80%。
疾病类型
不伴结节性硬化症
常为单侧，体积较小，中年女性好发。
伴结节性硬化症
常双侧多发，体积较大，增长速度快，较易出现临床症状，发病年龄较小。
发病情况
发病率为1/5000～1/1500。
女性多发，发病年龄多为30～60岁。
20％～30％的肾错构瘤患者合并结节性硬化症。
国外报道，大约50％结节性硬化症患者会发展成肾错构瘤，但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化症。
肾错构瘤会自己消失吗？
不会。
患者一旦出现肾错构瘤，通常无法自己缩小或消失，最好的结果是不再增大或长得非常慢。绝大多数肾错构瘤中的主要成分是脂肪，可通过定期进行彩超或CT复查来判断
肿瘤是否发生增长，超过4厘米者要及时手术治疗。
肾错构瘤手术后是不是就不需要复查？
仍然需要复查。
肾错构瘤术后的第一次复查是在术后的2～3个月，主要是观察术后恢复状况。如果第一次复查没有什么问题，可以每半年复查一次，或者根据具体身体状况每一年复查一次。
因肾错构瘤诊断时多是单侧发病，但两侧都可能发病，只是时间不同。所以，一侧手术后，要定期复查监测另一侧肾是否发病。
肾错构瘤更容易发生在哪边肾脏？
两个肾脏发病的概率没有差异，肾错构瘤的发生没有左右之分。
大多数情况下，单侧肾脏单个肿瘤发病，双侧同时发病的情况较为少见。但两侧都发病是有可能的，因此，一侧发病者要警惕另一侧发病。
不管是单侧发病还是双侧发病，一旦发现肾错构瘤要积极治疗。
致病原因
肾错构瘤病因尚不明确，当患者同时有
结节性硬化症时，可能与遗传有关。
发病机制
肾错构瘤的发病机制尚不明确。
肾错构瘤是良性肿瘤，其临床症状与肿瘤的大小、位置及有无破裂有关。瘤体小时常无症状，常在体检或因其他疾病检查时发现。
瘤体增大或出血，可出现以下症状。
常见表现
腰腹痛：肿瘤内部出血或肿瘤破裂出血，均可导致。
腹部肿块。
血尿。
其他表现
肿瘤压迫胃、十二指肠等器官，可出现胃肠道症状，如恶心、呕吐、食量减少等。
合并结节性硬化时可有面部蝶形分布的
皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
并发症
肾脏压迫情况较重，肾功能受损，可出现高血压等表现。
瘤体破裂可有腹部剧烈疼痛、血压下降、面色苍白、大汗淋漓等表现，甚至会因出血过多发生休克。
就医科室
泌尿外科
当出现腹部肿块、腰腹部疼痛、血尿等症状时，建议及时就医。
急诊科
当出现腹部剧烈疼痛、血压下降、面色苍白、大汗淋漓时，可就诊于急诊科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者就诊时需要进行相关检查，请选择穿脱方便的衣服。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腹部肿块，多长时间了？
肿块有压痛吗？
肿块大小与体位变化有关系吗？
是否有腰腹部疼痛，疼痛可以自行缓解吗？
是否有血尿，多长时间了？
病史清单
家族中是否有人患有肾错构瘤？
是否对药物、食物过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：尿常规、肾功能、血常规。
影像学检查：肾脏超声、腹部CT及MRI、肾图。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
疾病诊断
病史
临床表现
腰腹部疼痛不适、血尿。
少数瘤体破裂可有腹部剧烈疼痛、血压下降、面色苍白、大汗淋漓等表现。
结节性硬化症者，可有面部蝶形分布的
皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
肾区可有叩击痛，腹部触诊可有包块。
实验室检查
血常规、肾功能
尿常规
有血尿者尿中可有红细胞。
影像学检查
影像学检查是诊断肾错构瘤的重要方法，通过B彩超、CT和磁共振成像（MRI）可确诊。
彩超：典型表现为边缘清晰、后伴声影的高回声肿物。
CT：最有效和可靠的诊断手段，可见低密度，CT值为负的肿物。
MRI：彩超和CT诊断困难，可进一步用MRI。
其他检查
肾图等有助于理解肾功能有无受损；如果有其他组织受损，可能需要进行相关检查。
鉴别诊断
肾错构瘤需要与肾癌、多囊肾等疾病鉴别。
肾癌
相似点：肾癌也会有腰痛、血尿、肿块等症状，与肾错构瘤类似。
不同点：一般通过CT、MRI等可以鉴别，主要是看瘤体内是否存在钙化，钙化是肾癌的特征性表现。但少数肾错构瘤也会有钙化现象，需要根据组织病理学做出诊断和鉴别诊断。
多囊肾
相似点：多囊肾会有腰痛、血尿、高血压及腹部肿块等症状。
不同点：一般通过CT、MRI、
肾动脉造影等可以鉴别。
治疗原则
治疗目的：消除、缓解症状，并最大程度保护肾功能及防止瘤体破裂出血。
治疗方法：需要根据瘤体的大小、位置、出血量及患者一般情况综合考虑，可选择手术治疗、非手术治疗。
特别提醒：所有药物治疗，请在专业医生指导下进行使用，不可自行调整剂量或停药。
手术治疗
适应证
缺乏统一标准，目前认为
肿瘤直径＞4厘米、怀疑恶性，伴有疼痛、出血、血尿或存在破裂风险可进行手术治疗。
手术方式
肾切除术
肿瘤体积较大，残余功能肾组织较少，以及瘤体位于肾门附近，出血较多，则需要采取
肾切除术，以抢救生命为第一。
保留肾单位肾部分切除术
对于出血瘤体局限于肾脏一极，可采取保留肾单位
肾部分切除术。
肿瘤剜除术
错构瘤位于肾脏背侧表面、手术视野清晰的，可以实行肿瘤剜除术。
术前注意事项
肿瘤没有出血
应避免外力打击和重体力劳动。
肿瘤有少量出血
应卧床休息，需要医护人员协助床上活动。
防止腹内压突然升高，如避免剧烈咳嗽，保持大便通畅等。
肿瘤大量出血或肿瘤直径＞6 厘米
要绝对卧床休息，取健侧（无创伤侧）卧位。
禁止拍背，防止碰撞引起肿瘤破裂出血。
出现一侧腰腹部剧烈疼痛、血压下降、面色苍白、大汗淋漓等情况，要及时通知医生并进行处理。
术后注意事项
及时更换汗湿的衣物，增强患者的安全感和舒适感。
肾全切除术者需要在医生指导下早期下床活动。
肾部分切除术者常需卧床3～7日。
观察手术部位有无肿胀、包块、渗液、出血、疼痛等，并勤消毒换药，促进伤口愈合。
介入治疗
出血量大，
腹膜后血肿巨大，手术存在困难，可先采取
动脉栓塞治疗。待1周左右病情稳定后，再采取肿瘤切除或肾切除手术。
单纯动脉栓塞治疗缓解病情迅速，但也有复发，需要积极随访，一般每半年检查一次彩超或CT，观察瘤体变化。
其他
肿瘤＜4厘米且没有症状可以不处理，但需要复查，每6～12个月监测肿瘤变化，并要预防急性出血。
伴结节性硬化症可以使用依维莫司，能控制肿瘤继续增大。
长期服用依维莫司不良反应的发生率为25%，包括
鼻咽炎、口腔炎、头痛、痤疮、
高胆固醇血症、尿路感染等。
治愈情况
肾错构瘤是一种良性肿瘤，通常较少发生恶变。
及时治疗大部分预后良好，很少复发，不会影响寿命。
如果是双侧、多发病变，预后较差，会影响生活质量。
合并
结节性硬化症的肾错构瘤具有一定的侵袭性，甚至有报道其会发生恶变。
转移情况
肾错构瘤是良性肿瘤，一般不会发生转移。
合并结节性硬化症的肾错构瘤有恶变情况，可能出现淋巴转移。
危害性
瘤体较大，压迫周围器官，可出现相应器官功能障碍。
肾错构瘤瘤体破裂有大出血者，可因救治不及时出现失血性休克而危及生命。
部分肾脏功能严重受损，或者经
肾切除术治疗后会导致肾功能不全，影响生活质量。
双侧多发性肾错构瘤合并结节性硬化症可因累及其他系统产生相应的症状，如皮肤损害、癫痫、神经系统损害、心肺功能不全等，严重者可危及生命。
日常生活
饮食
可进食高维生素、低盐，易消化饮食，少量多餐。禁食油腻、生冷、辛辣、煎炸食品。
高维生素：全谷物（如燕麦、小米）、新鲜绿叶蔬菜、水果。
低盐：每日食盐量约一指甲盖大小，回避大酱、酱油等调料和腌制食物。
忌辛辣、刺激：戒酒、浓茶和咖啡；避免生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
活动
肿瘤直径＜4厘米有少量出血，应卧床休息，需要医护人员协助床上活动。
肿瘤直径＞4厘米，要及时就医手术治疗，避免剧烈活动。
避免腰部受伤，以防瘤体破裂出血。
生活方式
定期排便，保持大便通畅。
吸烟者要戒烟，并避免二手烟。
注意休息，避免劳累或过度运动。
注意保护腰腹部，避免受伤。
保持乐观情绪，避免精神紧张和焦虑。
进食后出现胃肠道不适，应报告医生处理。
注意保暖，避免去人多空气不流通的地方，以防发生感冒等情况。
定期复查
按医生指导定期去医院复查，如果出现症状加重，如腰腹部痛、血尿等情况及时去医院就诊。
预防
肾错构瘤无有效预防方法，应定期体检，做到早发现、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
