妊娠合并先天性心脏病(先心病)属于高危妊娠是孕产妇死亡的主要原因之一。是由于孕妇本人在胎儿时期心血管发育异常或发育障碍,以及出生后应当退化的组织未能退化所致的心血管畸形。轻者症状不明显孕前不易发现,直至妊娠后由于心脏负担加重才出现症状;重者大多于孕前已明确诊断,甚至做了矫治手术。妊娠后随着孕龄的增长总循环血量增加,心脏向上向左移位,大血管扭曲及血流动力学改变,加重了心脏负担,因而较易发生
心力衰竭。
心房间隔缺损(ASD)是妊娠期最常见的先天性心脏病之一。一般能耐受妊娠而无并发症。虽然未纠正的ASD可伴有严重的并发症但在40岁前是少见的。
在胚胎发育过程中若房间隔的发生、吸收、融合出现异常,左右心房之间残留未闭的房间孔即为
房间隔缺损。
1.症状
症状轻重主要取决于缺损的大小。缺损小者可全无症状,常因其他疾病就诊或体检时,发现
心脏杂音而确诊。缺损大者,右心容量负荷呈缓慢、进行性加重,在30岁以前一般能较好地耐受,30~40岁时出现劳累后心悸、气急、胸闷、乏力等。严重者从婴幼儿时期频发呼吸道感染,甚至发育差。患者无发绀,但
肺动脉高压等情况下右向左分流达一定程度时可出现发绀。本病可发生
阵发性室上性心动过速、
心房颤动等心律失常。
2.体征
缺损较大者发育较差,体格瘦小。
心前区隆起,心脏搏动弥散,心浊音界扩大。胸骨左缘第二肋间可听到收缩期吹风样杂音,多不伴有
震颤。肺动脉瓣区第二心音增强,伴有固定分裂。
肺动脉压显著增高时可听到相对性
肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音。三尖瓣区可能听到相对性
三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张中期杂音。
1.X线检查
肺野充血,肺动脉增粗,肺总动脉明显凸出,肺门血管影粗而搏动强烈,形成所谓肺门舞蹈征,右心房及右
心室增大,主动脉弓影则缩小。
心电图变化有3类主要表现:
完全性右束支传导阻滞,不全性右束支传导阻滞和右心室肥大,伴心电轴右偏,此外
P波可能增高,显示有右心房增大,P-,R间期可能延长。
水平面QRS环起始部向前向后然后转向左右再顺钟向运行而转向前向右,归心支在离心支之前,QRS环的主体部几乎全部在前,终末部位于右前或右后,并运行缓慢,此种变化反映右心室肥大伴有室上嵴处传导的阻滞,有些患者则有
右束支传导阻滞或右心室明显肥大的表现。
4.超声心动图
(1)M型所见:右心室明显扩大,右心室流出道增宽;右心房和左心房也扩大;三尖瓣活动幅度增大,启闭加速;室间隔与左心室后壁呈同向运动。
(2)B型:右心室大,流出道增宽;室间隔与左心室后壁呈同向运动,左心室由正常的圆形变为椭圆形甚至半月形;房间隔连续中断。
根据患者典型体征,
心电图表现、X线检查和超声心动图检查不难作出诊断。有些小的缺损仅能在胸骨左缘第二肋间听到收缩期吹风样杂音,需要与正常生理情况相鉴别,不能确诊者可进一步做右
心导管检查。
1.孕前
孕前应对患者先天性心脏病妊娠后可能发生的情况进行评估,若孕前已发现有心房间隔缺损以手术矫治后妊娠为宜,因妊娠后由于心脏的分流,加之胎盘
动静脉瘘样分流,能引起血流动力学的严重障碍,故孕前应仔细鉴别有无室上性心律不齐或
肺动脉高压,尤其有明显的肺动脉高压则不宜妊娠,应采取有效的避孕措施。孕前缺损部位已行手术矫治者,母儿预后良好。
2.妊娠期
(1)心房间隔缺损<1cm
2者 孕妇常无明显症状,对妊娠期血流动力学的改变常能耐受,能顺利渡过妊娠与分娩,很少发生
心力衰竭,死亡率极低。而房间隔缺损口径>2cm
2,又未行手术矫治或有明显症状心功能在3级以上,宜终止妊娠,如为早孕期可做人工流产。
(2)加强产前检查 对于能继续妊娠者宜在高危门诊随访,每2周1次。孕20周后每周检查1次,严密观察心功能及各种症状,尤其注意有无室上性心律不齐、
右心衰竭及肺动脉高压。
(3)防治心力衰竭 孕妇应有充分的休息,每晚睡眠10~12小时,适当调节工作与生活,避免较重的体力劳动,防止过度情绪激动;防止各种感染尤其上呼吸道感染,当孕妇有咳嗽症状时要先排除先兆心衰后才可诊断为
肺部感染,以免延误治疗;心功能3级或有心力衰竭者均应住院治疗,孕妇对洋地黄类强心药的耐受性较差,用快速静脉注射及用维持量时都须观察有无毒性症状出现。
(4)孕期注意 补充营养,尤其维生素;纠正贫血,可给予铁剂和叶酸口服;适当限制食盐摄入。
(5)防治
妊娠期高血压疾病 由于妊娠期高血压疾病时血压升高、水钠潴留,可加重病情,应积极控制妊娠期高血压疾病,待胎儿成熟或孕37周后考虑终止妊娠。
(6)胎儿胎盘功能检查 心房间隔缺损孕妇由于缺氧,尤其在分娩期由于氧消耗量增加,更易引起缺氧进而影响胎儿供氧而发生
胎儿窘迫等并发症,故孕34周后应每周行NST检查及B超生物物理评分和多普勒脐血流检测以监护胎儿。
(7)分娩时间及分娩方式考虑
房间隔缺损小,孕妇心功能良好,可妊娠足月经阴道分娩。如房间隔缺损大,心功能2级以上,分娩对孕妇是严重的威胁,应设法使孕妇安全度过分娩,是降低其死亡率的关键。凡心功能2级以上,或心功能1~2级但合并产科问题,如臀位、妊娠期高血压疾病等,宜采用剖宫产术。
3.产褥期
产后仍应对产妇进行严密观察。在极少数的情况下,由于产后失血过多全身静脉回流不足,而发生血管收缩使大部肺静脉血经过房间隔缺损进入右心房,未进入左心室,导致左心室排血量不足,甚至可发生心脏骤停。
未经手术的病例,重度
心力衰竭的发生率颇高,或因心力衰竭、栓塞、
肺部感染、
败血症而导致死亡。如于妊娠前或妊娠期经手术矫治则母、胎的预后均可大为改善。如并发
肺动脉高压,发生右向左分流,则须终止妊娠。心房间隔缺损不大,产妇心功能良好,产后可以哺乳。
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