皮肤假性淋巴瘤是一组临床表现或组织病理学类似皮肤淋巴瘤,但具良性生物学行为的淋巴细胞增生性疾病。本组疾病为良性,但经过一段时间,部分可发展成皮肤
恶性淋巴瘤,部分可与皮肤恶性淋巴瘤同时存在或在其后发生。
本病的病因尚不十分清楚。某些药物、病毒或螺旋体感染与文身、注射或节肢动物叮咬等刺激被认为是本病可能的诱因,特发性因素或日光与外伤等也可导致本病。
皮肤假性淋巴瘤好发于面部(70%)、胸部(36%)、上肢(25%),腰部以下少见。18岁以下发
病者占8%。在临床上本病有几种亚型,主要为皮肤B细胞假性
淋巴瘤和皮肤T细胞假性淋巴瘤两种类型。
1.皮肤B细胞假性淋巴瘤
又称为结节型,是一种特发性B细胞淋巴样增生。多发生于40岁以下女性。损害可局限或泛发,以局限性多见。局限性损害好发于面部,尤其是颊部、鼻部或耳垂,少数发生于躯干或四肢。由文身或注射等刺激引起者局限于原发部位。损害为单个或数个群集分布的淡红色或褐红色
丘疹或直径为1~3cm大小结节,可融合成较大斑块。损害表面光滑,质硬或柔软,生长缓慢,通常无自觉症状。泛发性损害常表现为广泛性粟粒大小丘疹或小结节。
2.皮肤T细胞假性淋巴瘤
本型根据病因不同又可分为以下三种。
(1)药物引起的假性淋巴瘤综合征:多发生在用药后2天至8周。主要表现为发热、
淋巴结肿大和
皮疹。皮肤损害为单发或泛发性丘疹、斑块或结节。偶伴有多发性全身性
肿瘤,外周血
嗜酸性粒细胞增加,
肝脾肿大和
肝功能异常。
(2)日光性类网状细胞增生病(慢性日光性皮炎):病变好发于日光暴露部位,尤其是面部、项部和手背,损害为皮肤潮红、粗糙与
苔藓样变,病变可发展成狮面状或
红皮病。自觉症状为奇痒。常见有全身淋巴结肿大。
(3)持久性结节性节肢动物叮咬反应和
疥疮结节:持久性结节性节肢动物叮咬反应常见于肘、腹、外生殖器和/或腋部。损害呈红色或红褐色坚实结节,伴有明显瘙痒。疥疮结节主要发生在阴囊。损害为暗红色结节,瘙痒明显。
1.皮肤B细胞假性淋巴瘤
组织病理学可见:表皮偶有增生,常见溃疡,以真皮中下部为主的片状或结节状
淋巴细胞浸润(B淋巴细胞为主),常有大小不一的淋巴滤泡形成,可伴有少量浆细胞、
中性粒细胞、
嗜酸性粒细胞浸润,偶见多核巨细胞。周围纤维增生,小血管增多,内皮细胞肿胀,皮肤附件不受破坏但可萎缩。CD20、CD79a(B细胞标记物)阳性。
2.皮肤T细胞假性淋巴瘤
组织病理学可见:表皮显角化不全,常有糜烂或溃疡。或可有表皮内水疱或脓疱。可见异型多形性
单核细胞浸润,真皮上中层有楔形浸润,其组成细胞为成熟小淋巴细胞与一些类似曲核(T淋巴母细胞与免疫母细胞)的异型细胞,ACP与ANAEH包浆点状阳性。单克隆抗体OKT5-8(抑制T细胞)与OKT4(辅助性T细胞)阳性。
(1)药物引起的假性淋巴瘤综合征:组织病理学表现常呈浅表带状蕈样霉菌病样细胞浸润特征,有些也可类似
非霍奇金淋巴瘤的结节状结构。
(2)日光性类网状细胞增生病(慢性日光性皮炎):组织病理学表现为表皮棘层肥厚、轻度海绵形成、不等量淋巴细胞和Pautrier微脓肿样聚集,真皮乳头类似慢性单纯性皮炎改变,真皮内胶原增粗合并
血管增生。免疫组化真皮内CD8与CD21阳性。
1.皮肤B细胞假性淋巴瘤
皮肤B细胞假性淋巴瘤的诊断主要依据临床
皮疹损害特征、组织病理学表现与CD20、CD79a(B细胞标记物)阳性。
2.皮肤T细胞假性淋巴瘤
皮肤T细胞假性淋巴瘤的诊断主要依据药物、昆虫、日光暴露病史及皮损的临床表现,辅助组织病理学表现做出诊断。
本组疾病多数患者不必治疗,损害可自行消退。对损害未消退者可用
放射治疗,局部外涂糖皮质激素制剂或损害内注射糖皮质激素。内用
干扰素、羟氯喹与抗细菌类抗生素等治疗。x线局部照射有较好疗效,单个皮损也可切除。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。