概述
先天性泌尿系畸形是指出生时泌尿系即存在的形态或结构上的异常，以肾脏和输尿管畸形最常见。常见症状有尿失禁、
排尿困难、腹部包块、尿频、尿急、尿痛等。
是否医保
是
就诊科室
泌尿外科、小儿外科
临床症状
尿失禁、排尿困难、腹部包块、尿频、尿急、尿痛、腹痛等。
危害
可致肾功能损害甚至肾功能衰竭，病情严重者可导致死亡，泌尿系感染、
外阴炎、生育能力下降、可合并后肠重复、骶尾椎重复和外生殖器异常。
并发症
检查
体格检查、尿常规、B超、CT、尿路造影、磁共振、
排尿性膀胱尿道造影等。
诊断
据临床症状如腹部包块、尿失禁、腹痛等症状及B超、CT、尿路造影、磁共振、排尿性膀胱尿道造影等检查可诊断。
治疗原则
针对病因治疗、对症治疗或缓解症状，预防并发症的发生等。轻者无需手术治疗，重者可行手术去除积水，控制
反流，切除囊肿、挽救肾功能。
治愈性
及早治疗，大部分治疗效果较好。部分病情重、治疗晚的患者疗效不佳甚至可发生肾功能衰竭。
饮食建议
肾功能异常者需要限制钠、水和钾的摄入。还应根据肾功能调整蛋白质的摄入量。
典型症状
1.以尿失禁为主要表现，由输尿管开口异位导致。2.以
排尿困难为主要表现，由输尿管囊肿导致。3.以泌尿系感染为主要表现，由尿液反流和尿路积水导致。4.以腹部包块为主要表现的，由重复肾、重复输尿管积水、重度
肾积水导致。
诊断依据
1.患者有尿失禁、排尿困难、腹部包块、尿频、尿急等症状。2.B超、CT或磁共振检查发现泌尿系器官出现异常。
治疗方针
轻者无需治疗动态复查，重者可行手术去除积水，控制
反流，切除囊肿。
手术治疗
肾功能尚可的患者如有输尿管积水，可保留重复的肾脏及输尿管，仅行输尿管膀胱内再植术，解决积水和反流的问题即可；如果合并输尿管囊肿，较小的囊肿可经尿道切开囊壁，或是囊肿去顶或水平切除。肾盂输尿管交界处狭窄行肾盂输尿管离断吻合。各手术均可采用开放手术或腔镜微创手术。
预后情况
轻者预后较好，手术总有效率大于90%，部分肾功能衰竭的病人预后差。
日常护理
1.保持室内环境清洁，定时开窗通风，保持适宜的温湿度，并注意保暖。2.注意个人卫生，保持皮肤清洁，避免患处感染。3.保证患者有充足的休息和睡眠，保持良好的免疫防御能力。4.家属关心、照料患者，给患者以情感支持，使患者保持稳定积极的心理状态。
饮食调理
手术恢复良好者可以正常饮食，部分肾功能损害者限制钠的摄入，还应注意控制水和钾的摄入。另外，应根据肾功能调整蛋白质的摄入量。
其他注意
手术后需定期复诊，查泌尿系B超，必要时查泌尿系CT、MRI等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
