一种先天发育畸形，胸骨和肋骨向内生长导致胸部向后凹陷
心肺功能受限，严重者活动时可出现心慌、气喘等
轻症者随年龄增长可自行矫正，重症者可通过手术矫正畸形
手术效果较好，极少复发
定义
先天性漏斗胸又称胸骨凹陷，是一种先天性胸壁畸形，也是最常见的胸壁畸形。发生先天性漏斗胸时，胸骨连同肋骨向内、向后凹陷形成舟状或漏斗状畸形，其中胸骨体与剑突交界处凹陷最深。
分型
国内根据前胸凹陷的范围、畸形状态，将漏斗胸分为4大临床类型：
普通型：又称常见型，约占80％。胸骨下陷范围在1/3长度以上，平卧时，深度3～4cm。
广泛型：约占10％。漏斗面积大而浅，多呈舟状或浅盆状，其凹陷自胸骨柄开始，直至剑突。多合并
扁平胸。
局限型：仅占10％以下，主要是胸骨下1/3区域凹陷，漏斗小、深，胸廓、体形改变不大，对心肺功能影响较小。
不规则型：又称混合型。以漏斗胸为主，同时合并胸壁某部位的凸起，有时和鸡胸并存，临床极少见，约占5％。
发病情况
国外报道先天性漏斗胸发生率达出生活婴的1/300～1/400，男性多见，男女患儿比例约4:1，且90％以上在1岁前就可确诊。
先天
漏斗胸的病因仍不明确。该病常有家族史，可能与遗传因素有关。
致病原因
目前认为先天性漏斗胸的发生主要有以下机制：
发育障碍学说：在胎儿期胸骨体发育畸形，膈肌纤维发育不良，中央腱短缩，出生后随着呼吸运动反方向牵引抵止点，以致胸骨下端逐渐形成漏斗状凹陷。
内分泌因素而致骨与软骨生成障碍学说：
雌二醇对骨的生长和成熟起重要作用，肋软骨过度生长，形成凹陷并引起胸骨下压而致畸形。
漏斗胸患儿的肋软骨胶原分布、排列与组成异常造成了肋软骨生物力学性能下降，可能与漏斗胸的形成有关。
高危因素
有家族史。
有其他先天性疾患，如
马方综合征、脊柱侧弯、先天性心脏病及先天性膈膨升等。
先天性漏斗胸婴儿或幼儿可以无症状。部分患儿易发生呼吸道感染，严重时表现为心肺功能下降、活动受限等。
主要症状
胸廓畸形、特殊体型
胸骨和下肋软骨由前到后向脊柱方向的下陷，形成向前开口的漏斗状畸形。
患儿同时出现前胸凹陷、头颈前伸、肩部前倾、驼背和上腹部隆起等特殊体型。
其他症状
呼吸道感染
先天性漏斗胸患儿易发生呼吸道感染，出现咳嗽、
咳痰等症状。
心、肺功能下降，活动受限
严重者出现心肺功能下降，有气短、乏力、心悸、胸痛，多在运动后出现，也可以在休息时出现。
并发症
病儿常体形瘦弱，易出现上呼吸道感染。
如出现先天性漏斗胸的症状，可及时就诊，医生会询问症状、病史、既往检查和治疗的情况。
就医科室
胸外科、儿科
如果患儿出现活动后气短、乏力，或体形瘦弱，易患上呼吸道感染，或胸骨凹陷明显，建议及时就诊胸外科或儿科。
骨科
如果出现上述症状，可就诊于骨科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
不要盲目听信“偏方”、“秘方”，建议及时就医。
就医时，常需要拍摄胸部X线、CT检查，故应避免穿含金属材质的衣物。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有活动后气短、呼吸困难，吸气性喘鸣？
上述症状持续多久了？
有没有明显的胸前凹陷？何时发现？
患儿饮食量较正常儿童少吗？
病史清单
有无家族史？
是否易患上呼吸道疾病？
有没有先天性发育异常病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：胸部X线、胸部CT。
动脉血气分析。
有典型症状体征的患儿不难诊断，必要时应该通过X线及CT进行分级，同时检查其他伴发畸形。
诊断依据
病史
临床表现
症状
患儿出现气短、乏力、心悸、胸痛，多在运动后出现，也可以在休息时出现。
体征
前胸凹陷，呈“漏斗状”。
部分患儿还伴有双肩前倾、后背弓状、腹部膨隆，称为“漏斗胸体征”，即轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。
肺功能检查
该检查用于评估肺功能。青少年或成年病人，常表现为用力呼气量和最大通气量明显降低。
动脉血气分析
绝大多数患儿的
氧分压在70～80mmHg之间，
二氧化碳分压在32～35mmHg之间。
超声心动图
该检查用于手术前评估心脏收缩功能。
心脏各径线常无明显异常，但心脏收缩功能有下降，表现为短轴缩短率，射血分数，心排血量下降，可伴动脉瓣的轻度
反流，轻度
房间隔缺损，右心室肥大等。
心电图
先天性漏斗胸患儿常有顺时针方向旋转。
影像学检查
正侧位胸片
该检查常用于辅助诊断漏斗胸。
正位胸片可了解心影位置，有无心影受压左移。侧位胸片可见胸骨向后凹陷，胸骨后间隙缩小。
胸部CT检查
该检查为临床常用检查，能直观反映胸壁畸形的严重程度和心肺受压的情况。
胸部CT检查用于诊断疾病，计算
胸廓畸形程度指导治疗，还可以观察评估肺及心脏受压和移位程度，发现其他胸腔问题如有无合并先天性肺囊性病变、
肺不张等。
分级
CT影像是评估漏斗胸范围和程度的最佳检查方法。常用分级方法如下：
Haller指数：Haller指数正常值为≤2.5，轻度为<3.2，中度为3.2~3.5，重度为>3.5。
漏斗胸指数（F2I）：F2I＞0.3为重度；0.2＜F2I ＜0.3为中度；F2I＜0.2为轻度。
鉴别诊断
佝偻病
相似点：若胸骨剑突处显著内陷，可表现为漏斗胸。
不同点：营养性维生素D缺乏引起，还可见方颅、
佝偻病串珠、肋膈沟。
先天性心脏病
相同点：活动后气短、乏力、心悸，发育缓慢。
不同点：无胸壁畸形，无胸廓凹陷。
治疗目的：改善心肺功能，矫正畸形外观。
治疗原则：根据年龄阶段、严重程度采用相应的治疗方案。
保守治疗
畸形程度较轻者无需特殊处理，随年龄增长多可自行矫正。
手术治疗
手术目的：矫正胸部畸形，解除畸形胸壁对内脏的压迫，治疗并发症。
手术适应证：中重度
漏斗胸（Haller指数>3.2，或漏斗胸指数＞0.2）；有明显症状，包括
心理障碍；心脏受压、移位、
二尖瓣脱垂、传导系统异常；肺功能显示限制性通气功能障碍。
手术方式：胸骨抬举术（Ravitch手术）、微创漏斗胸矫形手术（Nuss手术）、胸骨翻转术（Wada手术）和带蒂胸骨翻转术等。在手术年龄的把握上仍未达成共识，目前认为早期手术效果较好。
Ravitch手术：切除畸形肋软骨，仅用于治疗严重漏斗胸畸形。
Nuss手术：保留肋软骨，临床应用广泛。Nuss手术术后2～3年时根据病儿胸壁畸形矫正状况再次手术取出矫形钢板。
畸形程度较轻者，随年龄增长多可自行矫正。手术可获得较好矫形效果，极少有复发情况。
治愈情况
手术是先天性漏斗胸最为有效的治疗方法。
各年龄段接受Nuss手术均可获得较好矫形效果，极少有复发情况。经过手术矫形，可以明显缓解
漏斗胸患者的负面情绪，有助于患者心理的健康。
危害性
先天性漏斗胸畸形严重者不仅会影响生长发育和呼吸、循环功能，还可造成病儿心理负担。
先天性漏斗胸患儿日常生活需要注意，同时监测病情变化，遵医嘱定期复诊。
日常管理
饮食
正常饮食。指导患儿加强营养，多进食营养丰富的肉类、蛋、奶类，新鲜水果和蔬菜。
生活
出院后继续睡硬板床1年，睡时保持仰卧位，避免侧卧位；站立、行走时保持背部挺直，2个月内不弯腰搬重物。
盖被子轻薄，衣服不宜过紧，尽量避免胸部负重受压。
心理
关注患儿有无社交困难、自卑、情绪不稳定等，积极引导患儿，必要时到心理科就诊。
其他
年龄小、好动的患儿家长要加强看护，防止外伤、摔跤，术后短期可穿防护背心。
Nuss术后支架取出前不能进行胸部和上腹部的MRI检查。
病情监测
术后需要对胸廓矫形情况进行监测。
此外，先天性漏斗胸畸形会对患儿的生理、心理、社会功能产生不同程度的影响，主观生活质量亦比同龄健康儿童低；应在生理功能、情感功能、社交功能、角色功能等方面进行监测。
随诊复查
术后定期复查胸部X线，以确定钢板有无移位，如患儿出现呼吸困难、胸闷或胸痛，应立即复诊。
预防
先天性漏斗胸的病因不明确，无有效预防方法。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
