颅内蛛网膜形成≥2个内含脑脊液的囊肿
患者可出现头痛、呕吐、癫痫发作、偏瘫，婴幼儿可出现头颅增大、局部颅骨隆起
主要与蛛网膜下腔发育异常、产伤、颅内出血、感染或开颅手术损伤有关
绝大多数不需要处理，少部分可行手术治疗
定义
颅内蛛网膜囊肿是颅内蛛网膜内形成的囊肿，这些囊肿内含脑脊液，属于良性病变。
蛛网膜是大脑表面的半透明膜，与紧贴脑组织的软脑膜之间形成蛛网膜下腔。腔内充满清亮的脑脊液，向下可延续到脊柱椎管内。
颅内蛛网膜囊肿大多数情况下只有一个，称为单发。少数情况下会有2个及以上，称为多发蛛网膜囊肿。
囊肿发生部位以大脑外侧裂和颞前部多见，其次为枕大池、大脑凸面，再次为四叠体池、鞍区、脑室内、脑桥小脑角和大脑纵裂。
分类
病理分类
颅内蛛网膜内囊肿按照病理类型可分为蛛网膜内囊肿和蛛网膜下囊肿。
蛛网膜内囊肿为真性
蛛网膜囊肿，其囊壁的顶和底均为蛛网膜构成。
蛛网膜下囊肿又称软膜囊肿或蛛网膜下憩室，为蛛网膜与周围软脑膜粘连而形成的蛛网膜下腔的局部扩张。
临床分类
颅内蛛网膜内囊肿在临床上还有多种分类方法。
按是否引起临床症状分为静止型（大小不变、无症状）和进展型（逐渐增大、症状加重）。
按囊肿产生的原因分为先天性（原发性）和后天性（继发性）。
按囊肿与脑实质的关系分为脑实质外型（多位于颅底）、脑实质内型和混合型。
按是否与蛛网膜下腔相通分为非交通性（真性蛛网膜囊肿，多为先天性）和交通性（蛛网膜下囊肿，多为后天性）。
发病情况
目前尚无颅内多发蛛网膜囊肿的权威发病数据。
多为先天性，男性多见，男女比例为4：1。
男性患者中，左颞侧多见，左右比例为2：1。
致病原因
颅内单发、多发
蛛网膜囊肿的发病原因并无差异，均包括先天因素和后天因素。
先天因素：当某些原因引起胎儿蛛网膜下腔发育异常，可形成局部引流不通畅的囊袋，使其中的脑脊液无法向外流通。
后天因素：产伤或出生后颅内出血、
颅内感染或者开颅手术损伤等因素，可能造成蛛网膜局部的粘连，使局部脑脊液不能自由流动。
上述囊袋、粘连都是形成囊肿的物质基础。
发病机制
颅内多发性蛛网膜囊肿确切的发病机制尚不清楚，目前主要有囊肿壁分泌学说、囊肿内外渗透梯度学说和囊肿壁的小裂孔形成单向活瓣学说。
颅内多发性蛛网膜囊肿的形成和增大可简单理解为气球吹气的过程。
囊肿壁分泌学说认为，蛛网膜囊肿壁由蛛网膜细胞组成。蛛网膜细胞具有强大的分泌脑脊液的功能，使囊肿内的脑脊液体积不断增加，类似向气球内充气。
囊肿内外的渗透梯度学说认为，囊肿内的脑脊液渗透压高于囊肿外。这种渗透压差会促使脑脊液不断进入囊肿内。如气球外的压力低于气球内部时，空气就会从外面流进气球里，使气球变大。
囊肿壁的小裂孔形成单向活瓣学说认为，囊肿壁上存在一些小裂孔，这些小裂孔可形成单向活瓣，只允许脑脊液进入而不允许流出。脑脊液的在颅腔内的压力是搏动性的，当压力增高时脑脊液会从小裂孔流入囊肿，而压力降低时却无法流出，导致囊肿逐渐增大。
以上这些机制可能共同发挥作用，使得囊肿不断扩大。
部分颅内多发性
蛛网膜囊肿患者可无明显症状，在进行头颅CT或MRI检查时发现。
60%～80%患者可有临床症状。
主要症状
颅内压增高
可因颅内压增高程度不同表现为头痛、恶心、呕吐、躁动不安、血压升高、心率及呼吸缓慢等。
局部神经症状
偏瘫：位于大脑运动功能区的蛛网膜囊肿可能造成对侧肢体的活动不便，上肢抬起物体感到费力或不能抬起、走路拖曳，也可出现一侧肢体完全瘫痪，不能活动。
失语：对语言的理解、表达能力受到影响，可表现为说不出、听不懂等表现。
认知障碍：部分患者可出现记忆力下降、注意力不集中等表现。
头颅外观畸形
婴幼儿可因囊肿增大，导致头颅外观畸形，如头颅增大、局部颅骨隆起（颞、枕部）等。
癫痫发作
脑组织受损后，大脑的神经细胞会出现突发性的异常放电，可能会导致癫痫。
可表现为全身抽搐、呼吸暂停、面唇发绀、口吐白沫等。
并发症
脑疝
多发蛛网膜囊肿，出现严重
颅内高压，甚至出现囊腔出血后，可能诱发
脑疝。
早期症状为恶心、呕吐、嗜睡或反应迟钝。严重者可出现呼吸不规则或骤停、昏迷等。
内分泌紊乱
当囊肿位于颅底部影响下丘脑、垂体时，可引起内分泌紊乱症状。
儿童可出现生长迟缓，身高、体重等低于同龄人或低于正常水平；性早熟，提前出现阴毛、腋毛、喉结、胡须、乳房发育、嗓音变化等。
成人可出现女性月经紊乱、闭经，男性勃起功能障碍、性欲减退等。
就医科室
神经外科
出现体检发现颅脑多发囊肿，或出现头痛、恶心、呕吐、偏瘫、失语、癫痫发作、婴幼儿头颅外观改变等表现时，建议到神经外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
避免自行服用药物，以免影响诊断，延误或加重病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
头痛是否突然发生？有无视物旋转？有无恶心呕吐？
呕吐物是喷出来的吗？是什么样的？
头颅增大是何时开始的？有无智力障碍？
有无视物成双，即看物体时出现重影？
有没有肢体无力、不能活动？
症状持续多久了？症状有无时好时坏的波动性？
病史清单
这次发病前有无异常表现？如头痛、恶心、呕吐、视物模糊、癫痫发作等？
是否有开颅手术史？
家族中是否有人曾患有此病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
头颅CT、头颅磁共振检查等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗凝及抗血小板聚集药物，如
阿司匹林、氯吡格雷、
替格瑞洛、巴曲酶、华法林等。
诊断依据
病史
患者可有颅脑外伤、颅脑手术以及颅脑感染病史等。
出生时存在产伤等病史。
症状
可无症状，或出现头痛、恶心、呕吐、偏瘫、失语、癫痫发作、婴幼儿头颅外观改变等。
查体
医生通常会进行以下身体检查，辅助判断病情。
生命体征：检查血压、心率、脉搏、瞳孔、呼吸是否正常、稳定。
语言功能评估：通过让患者复述完整句子，或主动说出完整句子，或阅读等，评估语言障碍情况。
肌肉力量：观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助。
病理反射检查：利用叩诊锤敲击骨膜、肌腱，利用钝头竹签轻划前臂、足底、足背等相应部位，查看肌肉及肌腱反射是否异常。
检查检验
实验室检查
包括血常规、尿常规、便常规、血糖、血脂、肝肾功能、血电解质测定、凝血功能等。
目的是评估身体整体情况，帮助制定治疗方案，及时发现危险因素，如需手术的患者，排除手术禁忌。
头部CT、头颅磁共振检查（MRI）
检查目的：判断病灶的性质、部位、大小、对周围脑结构的影响。
检查结果：可显示颅内多发占位性病变，囊内信号与脑脊液相同，囊壁无强化，周围无水肿带，局部脑组织受压变形或移位。囊肿位于脑中间位置时可出现
梗阻性脑积水。
注意事项：
CT检查简便快速、通常作为急诊首选，但检查有一定辐射量，儿童、孕妇不宜使用。
MRI检查时不能将任何金属物品带入检查室。有假牙、体内有金属植入者，需提前告知医生，由医生判断是否能行MRI检查。
脑电图检查
检查目的：确诊癫痫发作以及发作类型。
检查结果：可出现棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等癫痫发作特有的波形。
注意事项：
检查过程中保持安静、放松。
听从医生的指令，进行睁眼、闭眼、加快呼吸频率等。
不能携带手机等电子产品。
神经心理学测试
检查目的：评估患者认知情况。
常用方法：简易智力状态检查量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)。
检查结果：部分患者，尤其是囊肿位于左颞窝处时，可出现记忆力下降、注意力不集中等认知能力下降表现。
鉴别诊断
颅内多发
蛛网膜囊肿主要和其他
颅内占位性病变均可出现
颅内压增高、局部神经损伤症状，临床表现容易混淆，主要通过头颅CT、MRI检查结果进行鉴别。
脑穿通畸形和巨大枕大池：脑穿通畸形和巨大枕大池与脑室、蛛网膜下腔相通。
脑实质占位病变：包括脑内血肿、脑肿瘤、
脑脓肿及肉芽肿等脑实质占位病变。头颅CT、MRI可明确显示颅内占位的性质、部位、占位
内出血、钙化以及扩散程度。
颅内
血管网织细胞瘤：影像学特点是大囊小结节、结节明显强化，可见瘤结节处的血管流空现象。
治疗目的：清除或控制囊肿发展、减轻脑损伤，避免并发症、后遗症的发生。
治疗原则：无症状或症状轻微者无需手术，但建议定期随诊；症状严重者以手术治疗为主。
支持治疗
一般情况下大多数的多发
蛛网膜囊肿无需特别治疗，仅需定期观察即可。如出现囊肿出血、
脑疝等危重情况，患者要进行以下的支持治疗。
卧床休息，密切监测意识、瞳孔、脉搏、呼吸和血压变化。
出现昏迷、呼吸困难时及时吸氧，可进行气管插管、呼吸机辅助通气。
因颅高压出现呕吐者应暂停进食、饮水，通过静脉输液途径进行
营养支持。
避免用力排便、咳嗽，排便费力时可给予缓泻剂疏通大便。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
抗癫痫治疗
治疗目的：减少癫痫发作。
注意事项：
用药期间需严格遵照医生要求，禁止擅自停药、减药或改药。
脱水治疗
治疗目的：降低颅内压、缓解脑水肿。
注意事项：
在用药期间需要监测尿量、电解质、血糖。
避免出现低钠血症、肾功能损伤、血糖异常等。
手术治疗
手术指征
存在以下情况者需考虑手术治疗。
有颅内出血者。
有明显局限性神经功能障碍者。
顽固性癫痫，囊肿周围有棘波放电者。
神经心理学测试有明显认知能力下降等表现。
手术方式
常用手术方式如下。
囊肿壁切除术。
带蒂肌骨膜瓣囊腔置入术。
囊肿-腹腔分流术。
术后注意事项
术后根据病情去枕平卧，头偏向健侧，手术处向上。
术后保持伤口清洁干燥、定期换药，血糖高者注意严格控制血糖，避免伤口不愈合。
术后继续予以抗癫痫治疗，预防癫痫发作。
治愈情况
本病一般预后良好，经手术治疗的大部分患者亦可显著改善症状。
预后因素
据文献报道，存在以下情况的患者通常预后较差。
出现压迫脑干症状。
位于重要的脑功能区。
高龄，合并高血压、糖尿病、冠心病等多种疾病。
危害性
颅内压增高可引起脑组织受压、中线移位，甚至脑疝形成导致死亡。
囊肿破裂可引起颅内出血，导致明显的神经功能障碍。
部分患者出现顽固性癫痫、认知能力下降等表现。
长期患病者容易诱发焦虑、抑郁等不良情绪，影响正常生活、工作，增加家庭及社会负担。
日常管理
本病无特殊饮食禁忌，注意均衡营养即可。
患者存在肢体无力，活动不便时，需加强保护措施，防止跌倒致头部和四肢发生外伤、骨折损伤。
患者常有情绪低落、抑郁、焦虑情绪，家属要配合医生引导患者正确认识疾病，接纳疾病，树立对疾病治疗的信心，必要时进行心理咨询。
病情监测
监测头痛、肢体活动、言语功能等症状变化，如突发剧烈头痛、肢体无力加重、嗜睡、昏迷等情况，需考虑囊肿破裂导致脑出血，需紧急送医救治。
随诊复查
定期随诊复查，手术患者建议出院后半年、1年、2年到神经外科门诊复诊。复诊通常会复查头颅CT或MRI等检查。
如有病情变化，需随时到神经外科或急诊科就诊。
预防
规范产前检查，及早发现胎儿发育异常。
注意孕期保健，降低产伤风险。
生活中注意保护头部，降低头颅外伤、颅内出血风险。
注意个人卫生，勤洗手，适当运动，提高抵抗力，减少
颅内感染风险。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
