淋巴系统功能障碍，淋巴回流受阻，引起淋巴液在组织内积聚而形成
最常见于四肢，呈水肿、皮肤皱褶减少，严重时可有凹陷性水肿和象皮肿等
先天性淋巴系统发育异常、外伤、感染、肿瘤手术、放疗、淋巴管阻塞等引起
难以治愈，需长期护理及治疗，严重影响患者生活质量
定义
淋巴水肿是因淋巴循环障碍，导致淋巴液排泄量不足，使得富含蛋白质的组织间液持续积聚造成的疾病。
病情慢性发展，早期以水肿为主，多出现在肢体远端。晚期特征包括组织纤维化、脂肪沉积、皮肤病变和炎症等。
外周淋巴水肿最常见于单侧或双侧下肢，较少见于外生殖器、上肢和面部，也可同时累及多个部位。
分类
淋巴水肿分为原发性和继发性两大类，发病原因和病理机制不同，临床体征和治疗方式各异。
原发性淋巴水肿
由淋巴系统发育异常引起。
按发病年龄划分，可分为先天性（1岁前发病）、早发性（1~35岁间发病）和迟发性（35岁后发病）。
继发性淋巴水肿
病因包括
肿瘤手术、炎症、放射性治疗、外伤及肿瘤转移等。
有典型淋巴水肿的表现：早期水肿多出现在肢体远端，逐渐波及整个肢体，或者局限在肢体的某段。晚期患者肢体呈现节段样肥大畸形，可伴有象皮肿表现，即皮肤增厚变硬粗糙、有针刺状和疣状突起，外观似大象皮肤。
发病情况
淋巴水肿在世界卫生组织的常见病名单中列为第11位，在致残类疾病中排列第2位，全世界患者数约达1.7亿例。
每6000个新生儿中就有1人发生原发性淋巴水肿。
肿瘤患者中淋巴水肿尤为常见。
乳腺癌生存者中15%～30%发生继发性上肢淋巴水肿，每年继发性淋巴水肿患者新增3～5万例。
妇科癌症患者治疗后28%～47%发生继发性淋巴水肿。
淋巴水肿病因包括发育异常、
肿瘤手术、放疗、外伤等。
致病原因
原发性淋巴水肿
由淋巴系统发育异常引起，少部分（<10%）是家族遗传性，大部分为散发性，即发病与遗传无关。
淋巴水肿的发生可基于单纯淋巴管的发育异常，如淋巴管稀少、淋巴管扩张增生，或由淋巴结病变，如数目少、体积小、增生或者结构不良引发。
也可由淋巴管和淋巴结结构异常双重因素引发。
继发性淋巴水肿
病因包括肿瘤手术、炎症、放射性治疗、外伤、肿瘤转移等。
淋巴结和淋巴管受损后未能再生，淋巴液回流受阻、滞留在组织中，是
继发性淋巴水肿发生的病理基础。
高危因素
以下因素与淋巴水肿的发生有密切关系，称为高危因素。
高龄
高龄是与淋巴水肿发生相关的因素之一，可能与老年人活动量减少、静脉回流功能下降有关。
恶性肿瘤分期
肿瘤分期与淋巴水肿存在一定的相关性，这可能与晚期肿瘤对淋巴系统侵犯有关。
放化疗
在辅助化疗期间，部分患者会发生淋巴水肿，若不及时干预，可能发展成为不可逆的软组织硬化。
在放疗期间和治疗之后，淋巴管的数量和功能可能会受到损害，进而导致淋巴液在身体部位积聚，引起淋巴水肿的发生。放疗导致的淋巴水肿可以在治疗后几个月或几年内出现。
外科手术
由于手术操作可导致淋巴管损伤或淋巴循环中断、难以自行修复，故涉及淋巴系统的外科手术均可能引起淋巴水肿。
淋巴结清扫
淋巴结清扫会破坏区域淋巴循环系统的完整性，是引起淋巴水肿的独立危险因素。
高体质指数
极度肥胖可导致
下肢淋巴水肿，淋巴功能障碍的风险随着体质指数（BMI）的升高而增加。
感染
丝虫感染急性期可反复引起
淋巴管炎和
淋巴结炎，若治疗不及时则进入慢性期，导致淋巴系统阻塞而出现淋巴水肿，严重者呈象皮肿。
发病机制
原发性淋巴水肿发病机制尚不清楚，一般认为淋巴系统的异常发育与基因变异相关。
已经发现的与家族遗传性相关的基因有FLT4、GJC、VEGFC、PIEZO1等，原发性淋巴水肿的病变类型复杂，致病基因数目多。
淋巴水肿主要症状包括身体肿胀和皮肤改变等。
主要症状
身体肿胀
淋巴水肿最常见于单侧或双侧下肢，外生殖器、上肢和面部较少见，可能同时累及多个部位。
早期水肿多出现在肢体远端，逐渐波及整个肢体，或局限在肢体某段，呈凹陷性水肿，抬高患肢可大部分或完全缓解。
晚期患肢异常增粗，呈现节段样肥大畸形，水肿为非凹陷性。
凹陷性水肿指的是，用手指按压水肿部位，出现凹陷，抬手后几秒钟内凹陷不消失。若凹陷消失则为非凹陷性水肿。
皮肤表现
早期皮肤可能无明显改变。
随着疾病进展，病变皮肤色泽微红，温度略高；皮肤日益增厚，可呈苔藓状或橘皮样变化。
晚期可出现象皮肿病变，表现为病变软组织异常增生肥大及皮肤增厚粗糙、出现
疣状增生和棘皮症等皮肤病变。
其他症状
继发感染
大多为β型溶血性
链球菌感染所引起的
急性蜂窝织炎或
淋巴管炎，可出现局部红、肿、热、痛及全身感染症状。
溃疡
患处即使只是轻微皮肤损伤，也可能导致出现难以愈合的溃疡。
恶变
发现肢体出现不能缓解的肿胀，可就诊于血管外科。
就医科室
血管外科
发现不能缓解的肢体水肿，可就诊于血管外科。
儿科
儿童患者发现肢体水肿可就诊于儿科或小儿外科。
肿瘤科
恶性肿瘤发生转移或者术后导致淋巴水肿，需要抗肿瘤治疗者，可就诊于肿瘤科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
穿宽松方便衣物，便于医生做体格检查以及其他实验室检查。
尽量不佩戴首饰，如可以需摘掉假牙，便于做磁共振检查。
建议有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有肢体水肿、肥大畸形等症状？
是否有皮肤改变，如皮肤发红、增厚、粗糙等？
是否有肢体组织炎症？
病史清单
是否是高龄、肥胖患者？
是否有皮肤反复感染？
是否有恶性肿瘤手术史或接受过放化疗？
是否曾受外伤？
是否曾诊断为先天性淋巴系统发育异常？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：如淋巴造影、超声、正电子发射计算机断层显像CT（PET-CT）或磁共振（MRI）等检查结果。
实验室检查：如血常规、血液生化、
肿瘤标志物等检查结果。
淋巴水肿诊断需结合病史、临床表现以及实验室和影像学检查结果。
诊断依据
病史
淋巴水肿患者可能有以下病史，但有以下病史者并非都会患病：
先天性淋巴系统发育异常。
皮肤感染史。
恶性肿瘤手术史。
放化疗治疗史。
外伤史。
临床表现
早期患肢肿胀，呈凹陷性水肿，抬高后可减轻，无明显皮肤改变。
中晚期患肢肿大明显，呈非凹陷性水肿，皮肤表面角化粗糙，少数可有皮肤裂开、溃疡或出现疣状赘生物，有“象皮肿”表现。
实验室检查
包括血常规、肝肾功能、病毒血清学、电解质、血糖、凝血功能、尿常规、大便常规、
心肌酶谱等。
可能并无特征性改变，主要用来评估患者的一般状况、排除静脉源性水肿等其他疾病，有助于后续选择治疗方案。
影像学检查
直接淋巴管造影
利用活性染料和碘油造影剂进行外周淋巴显影，可以提供清晰的淋巴管形态影像。
是一种创伤性检查，常合并切口感染、
淋巴管炎等并发症，这限制了其在肢体淋巴水肿显像中的进一步应用。
间接淋巴管造影
淋巴闪烁造影（LSG）
在肿胀的肢体远端皮内或皮下注射示踪剂，待其被淋巴管吸收后，通过放射性核素而进行的淋巴成像。
可以判断淋巴水肿的严重程度，广泛用于淋巴水肿病情评估和治疗方案选择的指导。
磁共振淋巴管造影（MRL）
通过对整个肢体的成像可以确定淋巴水肿的严重程度和范围。
具有高空间分辨率，可确定＞0.5毫米的淋巴管，肢体水肿淋巴管通常表现为扭曲、串珠状、不规则和不连续的管道。但成像过程中难以区分淋巴管和静脉。
通过皮下注射ICG，实现淋巴系统的实时动态成像。
与淋巴闪烁造影一致，能够区分淋巴水肿和其他原因引起的水肿，判断
继发性淋巴水肿的严重程度。
光声淋巴管造影（PAL）
具有高空间分辨率，能够评估淋巴回流和细小的淋巴管结构，可作为基于PAL的淋巴水肿严重程度分级的依据。
双能X线（DXA）
是一种二维扫描技术，提供一种简单易行的无创方法，以对肢体体积和组织成分进行常规测量，完成对淋巴水肿的诊断、监测和管理。
超声（US）
能清晰显示皮肤、筋膜与肌肉等层次结构，还可评估淋巴水肿严重程度。
计算机断层摄影（CT）
用灰度值来反映器官和组织对Ｘ线的吸收程度的断层图像，具有高密度分辨力，能够区分淋巴水肿、蜂窝组织炎和全身性水肿。
经典的淋巴水肿CT表现：皮肤增厚、皮下组织成分增多，特征性“蜂窝状”形态，脂肪沉积以及沿肌周筋膜的水肿形态。
磁共振成像（MRI）
淋巴水肿患者淋巴管中含流动缓慢的淋巴液，MRI可帮助区分水、脂肪和其他软组织。可以可视化和测量淋巴结的状态和功能、淋巴引流情况。
淋巴水肿患者的MRI图像三维重建可以对淋巴水肿肢体容积进行测定，有利于术前术后的病情评估，方便进行临床随访。
多模式成像（LSG-SPECT-CT）
是指淋巴闪烁造影联合SPECT-CT。
已被证明可以规划淋巴水肿的外科治疗，并用于评估术后下肢水肿和真皮回流的缓解情况，还可以检测继发性
下肢淋巴水肿患者淋巴系统的病理变化。
分期
针对患肢症状，肢体淋巴水肿的病程分为I~IV期。
I期
早期组织呈凹陷性水肿，水肿液中蛋白质含量比较高，肢体抬高后水肿可消退，可能会出现各种增殖细胞的增加。皮肤可能无明显改变。
II期
中度淋巴水肿，肢体更加肿胀，皮肤表面开始出现凹陷或凸起，可能会出现疼痛、僵硬或肌肉紧张等症状，肢体抬高后水肿不消退。皮肤出现明显的纤维化改变。
III期
非凹陷性水肿，肢体增粗，质地变硬，皮下脂肪进一步沉积和纤维化，可能会出现溃疡和感染。
IV期
又称象皮肿，属淋巴水肿晚期，病变软组织异常增生肥大，出现皮肤病变，如棘皮症、皮肤增厚角化、
疣状增生。
鉴别诊断
心源性水肿
通过症状（心动过速、呼吸困难、疲劳、体重增加、心绞痛、
端坐呼吸、啰音）以及检查（超声心动图或
心电图变化），可以与淋巴水肿鉴别。
静脉源性水肿
深静脉血栓形成常见体征包括疼痛、触痛、水肿和红斑，通常是单侧性的，通过肢体超声检查和血液凝血指标检查，一般可以确诊。
脂肪水肿
是一种脂肪代谢障碍的遗传疾病，常会误认为淋巴水肿或静脉水肿。
其特征是从髋部至踝部脂肪不正常分布，大腿、小腿和臀部均匀增大，而足部、踝部和上身躯干部相对较少。
药物源性水肿
对每一位下肢水肿的病人都应了解药物应用与水肿发生的相关信息，涉及药物的水肿常是双侧性的，发展缓慢。
其他原因水肿
下肢水肿常是某些疾病的临床表现之一，可通过下列症状和体征鉴别。
肝掌：
慢性肝病患者手掌偏大，手掌小指侧的肌肉隆起常发红，加压后红色减退，称为肝掌。
蜘蛛痣：皮肤小动脉末端分支扩张所形成的
血管痣，形似蜘蛛，故得名。多出现在面、颈、手背、上臂、前胸和肩部等上腔静脉分布的区域内，大小不等。
甲状腺功能亢进或减退：
胫前黏液水肿，即发生在小腿前或后局部凹陷性水肿，严重者伴突眼。
先兆子痫：大多数妊娠期妇女存在下肢水肿，常主诉下肢沉重、疼痛、夜间痉挛和感觉异常，出现全身水肿伴高血压。
治疗目的：减缓淋巴水肿症状，控制疾病继续进展，防止并发症的发生，改善患者生活质量。
治疗原则：一经确诊需要积极治疗，主要治疗方法包括非手术治疗和手术治疗。
非手术治疗
减肥和锻炼
肥胖是淋巴水肿的高危因素之一。
渐进式力量训练、物理治疗、运动治疗组成的联合动态运动疗法相对安全，并可预防
继发性淋巴水肿。
烘绑疗法
又称远红外辐射热疗，是最具代表性的慢性淋巴水肿保守治疗方法之一。
治疗时利用有增温功能的特制仪器结合弹性绷带，包扎治疗肢体的淋巴水肿。
烘绑疗法可使皮肤血管扩张、出汗，局部组织间隙内液体返回血液，从而有效缓解水肿，同时还能减少感染并发症。疗效优良，有效率高达95%。
需要注意的是，烘绑疗法并不适用于所有类型的淋巴水肿，如淋巴管畸形、
恶性淋巴瘤等情况需要谨慎使用。
综合消肿治疗（CDT）
是目前应用最久、适应证最广，疗效也最为肯定的保守治疗手段，也是继发性淋巴水肿患者病情管理的主要方法。
适用于儿童和成人身体的大多数部位。
包括手动淋巴引流、皮肤护理、加压包扎和适度锻炼。
CDT是一种姑息疗法，旨在减轻水肿症状、防止疾病进展，但不能彻底治愈淋巴水肿。
间歇充气加压治疗
间歇充气加压治疗可以促进淋巴引流，减轻水肿，有效改善淋巴水肿。
患者经培训后可在家中自行实施，对于疾病的长期治疗及护理非常有益。
低强度激光治疗
又称光生物调整治疗，可显著改善淋巴水肿的严重程度、症状负担及颈部活动范围，可能是治疗淋巴水肿的有效辅助手段。
药物治疗
利尿剂
针对淋巴水肿和恶性淋巴堵塞患者，短期利尿剂治疗可能有改善，但不能长期应用，否则易导致水电解质失衡。
抗生素
淋巴管炎（丹毒）及
蜂窝织炎是淋巴水肿的常见并发症，一旦发生需要尽早进行抗生素治疗。
VEGF-C疗法
VEGF-C通过与其受体VEGFR-3结合来促进淋巴管的生长和分化，从而在淋巴管生成和淋巴流动调节中发挥重要作用，因此VEGF-C治疗可以作为淋巴水肿的一种疗法。
可治疗手术切除淋巴结后出现的淋巴水肿，并重建淋巴系统，但对
肿瘤复发的影响尚不明确。
手术治疗
淋巴水肿的手术治疗包括还原技术和生理方法，主要取决于疾病所处的阶段和纤维脂肪组织沉积的程度。
还原技术
包括直接切除脂肪和抽脂等方法，适用于淋巴水肿主要为纤维脂肪成分的患者。
抽脂适用于晚期、非凹陷性淋巴水肿并伴有显著脂肪沉积的患者。抽脂不能治愈淋巴水肿，患者需要持续使用压力服来防止复发。
生理方法
旨在治疗淋巴水肿的液体成分，大致可以分为两类：淋巴管-静脉吻合（LVA）以及血管化淋巴结移植（VLNT）。
两者各有优缺点，目前临床上也在尝试将两者结合的治疗方法。
空气波压力治疗仪治疗淋巴水肿效果怎样
空气波压力治疗仪治疗淋巴水肿对一部分人有效，并不是所有人都有效。
空气波压力治疗仪治疗淋巴水肿主要是改善淋巴回流，对于淋巴回流不畅的患者，在空气波压力的辅助下可以明显的改善淋巴回流，所以消除水肿是有效的。
但是对于部分患者，淋巴管完全堵塞或者是淋巴管被外部总部压迫，那么在空气波压力之下仍然不能够改善淋巴回流，对于消除水肿就作用不大。
建议有淋巴水肿的患者一定要前往医院就诊，明确淋巴水肿的原因。由医生判断是否适用于空气波压力治疗仪，然后再决定是否用空气波压力治疗仪进行治疗。
淋巴水肿能治好吗
淋巴水肿的诱发原因不同，有的能治好，有的不能治好。比如，局部软组织损伤引起的淋巴水肿，就能治好。肿瘤细胞侵犯淋巴管引起的淋巴水肿，一般不能彻底治好。
1.局部软组织损伤：若是局部出现软组织损伤，导致毛细淋巴管破损后，发生淋巴液渗漏，不断刺激局部淋巴组织，就会引起淋巴水肿。建议在专业医生指导下，适当冰敷，结合局部加压包扎，并进行抗感染、降水肿治疗，比如阿莫西林、呋塞米等，可以治好淋巴水肿。
2.肿瘤细胞侵犯淋巴管：若是肿瘤细胞侵犯淋巴管，影响淋巴液的正常回流，就会引起淋巴水肿。这种情况比较严重，就算及时手术治疗，比如切除原发肿瘤或清扫淋巴结，也不能彻底治好淋巴水肿。
若是发生淋巴水肿，建议尽快到正规医院就诊，尽早找到诱发原因，及时采取针对性的治疗方案，以免延误病情。
淋巴水肿操怎么做
淋巴水肿操可以分为11个步骤。
1.腹式深呼吸：自然站立，腹式深呼吸5次。
2.向上抬肩：保持双臂自然下垂，吸气时缓慢上抬肩，呼气时恢复，重复5次。
3.向后挺肩：吸气时缓慢向后挺肩，呼气时恢复，重复5次。
4.直臂上抬：双臂自然下垂，先握拳再松开，然后伸直手臂，从身前缓缓上举至头顶，握拳后松开，再沿身前放下双手，重复5次。
5.屈肘上抬：双臂自然下垂，握拳再松开，屈肘上台抬使手掌尽量靠近肩膀，握拳后松开，再恢复原状，重复5次。
6.举手屈肘：左臂上举，右手扶住左手手肘，左手屈肘尝试触摸后脑勺，握拳再松开，然后手臂恢复原状，重复10次后，更换手臂进行。
7.双臂上举：双手臂自然下垂，握拳后松开，从身体两侧上举至头顶，握拳后松开，再放下双臂，重复10次。
8.双手撑墙：正对墙面站立，用手撑墙，屈肘贴近墙面，伸肘恢复直立姿态，双手离开墙面进行一次握拳放松，重复10次。
9.重复5次向上耸肩。
10.重复5次向后挺肩。
11.以5次腹式深呼吸结束。
淋巴水肿操不止一种方法，出现淋巴水肿要及时就医，根据专业医生根据病情的的指导进行有效的训练和治疗，以免出现意外造成损伤。
淋巴水肿不可治愈，但可以通过合理治疗来改善症状、控制进展，提高患者生活质量。
治愈情况
淋巴水肿属于终身不可治愈的疾病，病情会慢性进展，影响患者的生活质量，但通过恰当的治疗可以控制疾病的发展。
早期水肿采用非手术治疗可有效消除，但还需要终身治疗及有效护理。
预后因素
预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。
淋巴水肿预后与患者年龄、肥胖程度、皮肤反复感染、外科手术、恶性肿瘤转移等情况相关。
治疗后患者的日常护理及随访检查也是影响预后的重要因素。
本病在日常生活中需积极配合治疗，保持良好心态，纠正不良生活习惯，定期复查。
日常管理
饮食管理
淋巴水肿患者需要遵守以下饮食原则，健康人群也可以参考。
避免吃过咸、腌制的食物，注意高蛋白清淡饮食。
肥胖者需要适度控制体重。对于肢体淋巴水肿患者，减肥对缓解病情有一定效果。
如果选择脂肪量低甚至不含脂肪的饮食，可能需要补充一些特殊维生素，具体请咨询专业医师或营养师。
生活管理
生活中应戒烟忌酒。
避免过度劳累，注意规律作息。
适当参加娱乐活动与体育锻炼。
心理支持
家属需多鼓励和开导患者，保持情绪稳定，可以让其有更好的心态面对疾病。
患者自身应保持心情舒畅，正视疾病，避免不良情绪的刺激，可向心理医师咨询。
患者平时可与病友进行交流，树立战胜疾病的信心。
病情监测
淋巴水肿需要长期治疗及护理，治疗后若再次出现水肿、皮肤粗硬等症状，应及时就医。
结合医院目前情况，可通过网络平台等与负责医师建立联系，回归家庭后及时汇报淋巴水肿情况、皮肤护理情况等，出院后可定期和医师进行视频随访。
随诊复查
淋巴水肿一旦发生可能伴随终身，需要长期甚至是终身护理。因此，综合消肿治疗（CDT）过程漫长，患者进行随诊复查是维持、巩固治疗的关键。
患者出院后每3个月进行一次随诊复查，检查内容包括彩超、淋巴造影等。3年后可以每年进行1次入院随诊复查。
如有不适，也可随时去医院就诊。
预防
继发性淋巴水肿可通过预防和治疗原发病进行预防，具体方法包括保持足部卫生、预防和治疗
丝虫病、预防和治疗丹毒、癌症手术时尽可能少切除淋巴组织等。
同时，预防恶性肿瘤引起的继发性淋巴水肿，可以采取手动淋巴引流、弹力袜、定期运动和健康教育等方法，早期预防结合康复锻炼可降低
下肢淋巴水肿的发生率。
做到以下几点，虽不能完全预防淋巴水肿的发生，但有助于降低其发生率：
保护皮肤，避免感染。
控制体重，肥胖是淋巴水肿的高危因素之一，可通过低盐、低脂、高膳食纤维饮食保持理想体重。
减少泡温泉、蒸桑拿。温度升高，血液循环加速，需要回流的淋巴液增多，因此泡温泉、蒸桑拿会诱发或加重淋巴水肿。
适当锻炼，避免剧烈运动。
自我观察，早发现，早诊断，早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
