淋巴结-胆道综合征为肝门淋巴结肿大压迫胆总管所致,我国自1980年以来有少数报道,本征又称Derincentis综合征。肝蒂的淋巴组织与肠系膜淋巴系统相连接,且肠系膜淋巴结发炎时多伴有肝门淋巴结炎,因此淋巴-胆道综合征可能与肠系膜淋巴结炎为同一疾病。
肝门淋巴结位于胆总管右侧或前壁,靠近胆囊管入口。
淋巴结肿大是原发性的,淋巴结炎症的来源不明。肝蒂的淋巴组织与肠系膜淋巴系统相连接,且肠系膜淋巴结发炎时多伴有肝门淋巴结炎,因此淋巴结-一胆道综合征可能与肠系膜淋巴结炎为同一疾病。其发病机制可能是胆道前淋巴结肿大,持久不消退,压迫胆总管而致产生症状。
表现为上腹部阵发性疼痛反复发作,有时伴恶心、呕吐、畏寒、发热、
黄疸。体征以剑突下及右上腹部明显压痛,
反跳痛及肌紧张,Murphy征阳性,胆囊区可能触及包块,似
急性胆囊炎表现。
白细胞数可增高或正常,中性分叶核增高或正常,压迫总胆管时可有
梗阻性黄疸的实验室所见。B超、CT检查可发现肝门、肠系膜处有肿大淋巴结。
本征临床诊断较困难,如有频繁、剧烈的
胆绞痛,不同程度阻塞性黄疸应考虑本征,与
急性胆囊炎、
胆石症很难鉴别,B型超声检查有时亦不易区别,需剖腹探查才能确诊。
确诊后需手术将肿大的淋巴结摘除,若无
胆囊炎或
胆石症等并发症,则无须切除胆囊。
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