一种罕见的肿瘤，起源于颈动脉体的化学感受器肿瘤
颈部无痛性肿物，可能出现耳后疼痛、局部压痛、声嘶、失语、头晕、耳鸣等
病因不明，目前认为与慢性缺氧和遗传因素有关
一旦诊断应手术切除
定义
颈动脉体瘤是一种原因不明的较罕见的化学感受器肿瘤，位于颈总动脉分叉后面的动脉外膜层内。属良性肿瘤，生长缓慢，少数可发生恶变。
颈动脉体多半位于颈总动脉分叉处的上皮细胞，属于外周化学感受器，负责感受循环血氧、血
二氧化碳、氢离子水平的变化，主要参与呼吸调节。
分类和分型
根据形态分类
包裹型颈动脉体瘤：大多位于颈总动脉分叉处，围绕包裹颈总、颈内及颈外动脉生长，并不累及颈动脉的中层。
Shamblin分型
Ⅰ型：肿瘤相对较小，依附于颈动脉，容易切除。
Ⅱ型：肿瘤相对较大，与颈动脉壁有粘连，小心操作可以切除。
Ⅲ型：肿瘤巨大，包裹颈动脉和神经，有时需要血管置换。
发病情况
颈动脉体瘤约占颈部副神经节瘤的60%，发病率为1/30 000。
颈动脉体瘤好发于中青年人，主要为40~60岁的人群，女性患病率略高于男性。
散发为主（85%），部分具有家族遗传性（10%），为常染色体显性遗传。
颈动脉体瘤可单侧也可双侧发生，散发患者双侧发病率约为5%，家族性发病者，双侧发病率约为32%。
致病原因
病因不明，一般认为非遗传性或散发CBT与慢性缺氧、长期居住于高原地区以及遗传因素有关。遗传性常与基因突变有关。
慢性缺氧
颈动脉体瘤在高原地区人群发病率较高。
长期慢性低氧刺激，使颈动脉体代偿性增生，最终形成颈动脉体瘤。
基因突变
遗传性颈动脉体瘤为常染色体显性家族遗传。
目前认为SDHD的基因突变会导致家族性颈动脉体瘤的发生。在散发的颈动脉体瘤的患者中，也存在SDHD基因的突变。
SDHB、SDHC和SDHD基因突变是颈动脉体瘤术后复发的危险因素。
高危因素
具有下列任何一个及以上危险因素者，为颈动脉体瘤的高危人群。
长期生活在高原地区：长期处于慢性缺氧条件下，容易罹患本病。
有慢性呼吸系统疾病史：长期处于慢性缺氧条件下，容易发生本病。
家族史：本病有遗传易感性，所以有直系亲属患颈动脉体瘤患者更容易罹患本病。
主要症状
本病一般早期无自觉症状。
颈部肿块
颈侧无痛性肿物，多数生长缓慢。
发生恶变或瘤体内变性者，短期可迅速增大，并压迫周围的组织。
其他症状
颈动脉窦综合征
少数患者因体位改变，
肿瘤压迫颈动脉窦引起心跳减慢、血压下降、晕厥等症状。
神经内分泌活性
少数患者的肿瘤具有神经内分泌活性，可分泌
儿茶酚胺，引起心悸、头晕、高血压及发热等症状。
并发症
压迫血管
压迫颈总动脉或颈内动脉，出现头痛、头晕、耳鸣、视力模糊甚至晕厥等脑缺血症状。
压迫神经
压迫舌下神经出现伸舌舌尖偏患侧。
压迫交感神经出现Horner综合征，临床表现主要为瞳孔缩小、
眼睑下垂、眼裂狭小、
眼球内陷、患侧额部无汗。
压迫气管
压迫气管出现呼吸困难等。
就医科室
血管外科、头颈外科
当发现颈侧无痛性肿块，建议前往耳鼻喉头颈外科就诊。
如果明确为颈动脉体瘤，可就诊血管外科。
急诊科
如出现心跳减慢、血压下降、晕厥或心悸、呼吸困难、头晕、高血压及发热等紧急情况，建议立即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
请不要频繁按压刺激肿物，也不要过分焦虑紧张。
如果颈部有异常表现，就医前不要化妆掩盖。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
颈侧肿物是何时出现的？是否有压痛？大小是否变化？
是否有头痛、头晕、耳鸣、视力模糊甚至晕厥？
是否有呼吸困难？
有无鼻、咽、喉、口腔等器官的异常表现？
是否有发热，消瘦等全身症状？
病史清单
是否有高原地区生活史？
是否有慢性呼吸系统疾病史？
家族中是否有同类疾病患病史？
是否有精神心理方面的疾病？
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查：颈部血管彩色多普勒超声、CTA、核磁和血管造影等。
诊断依据
病史
有长期高原地区生活史。
有慢性呼吸系统疾病史。
有颈动脉体瘤家族史。
临床表现
症状
颈侧无痛性肿物，可沿水平方向移动，但无法上下移动。
体征
Fontaine征：颈部肿块附着于颈总动脉分叉部位，肿块可水平方向移动少许，但不沿颈动脉方向移动。
影像学检查
彩色多普勒超声联合 CTA 成像可作为颈动脉体瘤术前评估的最佳方式。
多普勒超声检查
多普勒超声检查无创、价格便宜，可用于颈动脉体瘤的初始筛查。
可见颈动脉分叉水平回声不均的圆形实性肿物，边界清，颈内外动脉夹角增宽，肿物内血流丰富。
CT、增强CT、CTA
CT平扫表现为颈动脉分叉处的软组织密度肿块影，边界清晰，大部分密度较均匀，较大的肿块内部可见低密度坏死区。
增强CT扫描动脉期可见大部分肿块血液供应丰富，强化明显，可见粗细不均、走行迂曲的肿瘤血管影，呈网状或不规则排列，三维重建可见“高脚杯”征。
头颈部联合血管CT造影（CTA）：不仅可评价双侧颈动脉管壁及管腔情况，可评估脑血管大脑动脉环的完整性，初步判断患者对脑缺血的耐受能力。
数字减影血管造影技术（DSA）
术前诊断的金标准。
有助于评估颈动脉体瘤供血情况，颅内动脉循环代偿情况。
DSA检查显示，肿瘤位于颈动脉后方将颈总动脉分叉推向前，颈动脉分叉增宽，肿瘤富含血管。
MRI/MRA
可补充检查手段协助诊断。
MRI可显示肿瘤大小、部位、性状及与颈动脉的关系，可将CBT与颅底软组织区分。
MRA可显示瘤体血供情况。
鉴别诊断
颈动脉体瘤较少见，误诊率较高，需要与颈部肿大淋巴结、
动脉瘤、腮源性囊肿、神经纤维瘤及
淋巴瘤鉴别。鉴别多依赖于影像学检查。
颈动脉瘤
相似点：均有颈部肿块。
不同点：
颈动脉瘤超声表现是颈动脉的某处出现局部扩张或者动脉旁有肿物与颈动脉相通，其内充满杂乱的血流信号。影像学检查可鉴别。
颈神经鞘瘤
相似点：颈部肿块。
不同点：颈
神经鞘瘤位于颈动脉后方，与颈动脉分叉处无粘连关系，不包绕颈动脉，只是将颈动脉推向前方，肿瘤内血流信号没有颈动脉体瘤丰富。
腮源性囊肿
相似点：颈部肿块。
不同点：腮源性囊肿位于耳下腮腺内，逐渐增大的颈部包块、呈囊性无回声肿物。颈部或咽部常有间隙性肿痛或胀痛，尤其是吞咽时更为明显。部分感觉颈部有压迫感，咽部牵拉感等。偶可发生低热，声音嘶哑。影像学检查可鉴别。
淋巴瘤
相似点：颈部肿块。
不同点：淋巴瘤以无痛性、进行性
淋巴结肿大为主要表现，发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。血常规可有贫血等异常。皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
颈部淋巴结肿大
相似点：颈部肿块。
不同点：常表现为颈部有红色肿块、肿块逐渐增大、质硬、活动度差、灼热等不适症状。可以疼痛或无痛，超声检查可见肿大的淋巴组织，颈动脉内未见异常。一般不会包绕血管生长，所以颈总动脉分叉角度不增大，且经常是多发，可见皮髓质分界及淋巴门结构，也可以相互融合。
治疗目的：早期手术治疗可减少并发症的发生，降低
血管损伤风险。
治疗原则：手术切除是治疗颈动脉体瘤主要手段。
手术治疗
一旦诊断为颈动脉体瘤，无论患者的年龄和
肿瘤大小，在排除手术禁忌证（如心肺功能差等）后，都需要手术治疗。
颈动脉体瘤局限型可沿颈动脉中膜将其剥除，而包囊型和恶性者须做颈总动脉、颈内动脉及颈外动脉结扎方能切除肿瘤。
需根据肿瘤累及血管的程度，选择是否行颈内动脉切除和重建。
手术方式有肿瘤剥离术、肿瘤切除并血管重建术及肿瘤切除并血管结扎术。
手术并发症：颈动脉损伤、出血及颅神经损伤。
其他治疗
放射治疗
只有在患者不能耐受手术或肿瘤范围广无法切除时，或术后复发的患者，才采用放疗。
放疗可能带来一定的损伤，如下颌骨的坏死，喉部的纤维化和颈动脉损伤等。
介入治疗
术前行选择性
动脉栓塞术可明显减少术中出血量，缩短手术时间。
但术前行栓塞术与未行栓塞术患者在颅神经麻痹、
短暂性脑缺血发作、卒中发生率和住院时间方面差异无统计学意义。
治愈情况
总体预后情况
未治疗
保守治疗对于颈动脉体瘤是无效的。虽然瘤体生长缓慢，但是它呈侵袭性生长，可以引起严重的颅神经损害，侵及颅内和压迫咽部。
治疗后
治疗效果与
肿瘤大小及是否发生恶变有关。肿瘤发现早，较小，未压迫血管神经则手术风险低，效果较好，不易引起并发症。肿瘤体积大或恶变导致手术风险增加、病死率增高。
危害性
颈动脉体瘤增大可压迫神经、血管，出现声音嘶哑、
饮水呛咳等一系列症状，影响生活质量。
肿瘤体积大或恶变导致手术风险增加、病死率增高。
日常管理
饮食管理
无特殊要求，正常饮食即可。
生活管理
日常生活中适当进行一些有氧运动。
如果有神经损伤和颅脑并发症，需要遵医嘱进行康复锻炼。
心理支持
注意劳逸结合，要合理安排时间，防止疲惫及焦虑不安，维持平静的心态。
病情监测
平时注意监测颈部肿物的大小，是否出现
耳后疼痛压痛、声嘶、失语、耳鸣等症状。如有变化，需及时就医。
随诊复查
术后随诊主要观察手术是否成功改善颈动脉体瘤导致的神经压迫症状，是否出现术后并发症以及术后复发情况。
颈动脉体瘤术后2周应返院观察手术切口有无渗血、周围神经有无损伤，既往症状是否改善。另外术后3个月、半年、1年返院复查。
复查时需要做的检查项目：颈动脉多普勒彩超、CT检查，必要时行颈动脉造影检查。
预防
本病目前没有明确有效的预防措施。
家族病史的病人注意定期体检，如果自觉出现颈部无痛性肿物，需及时就医，做到早诊断、早治疗。
患有慢性呼吸系统疾病的患者注重慢病管理，避免长期处于低氧状态。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
