各种原因致脊髓圆锥位置受限并低于正常水平而导致的一系列临床综合征
常表现为腰痛、双下肢无力、感觉下降、会阴部麻木、大小便失禁等
多与脊柱手术后，脊髓脊膜膨出，脊髓纵裂，终丝异常等有关
以外科手术为主要治疗手段，配合药物及康复治疗
定义
因先天畸形或者术后粘连等等原因，脊髓圆锥被固定在低位，脊髓的位置和长度无法适应脊柱的生长或运动，被过度牵拉，出现一系列神经损伤的症状。常见于儿童、青少年，少数见于成人。
脊髓圆锥指的是脊髓的下方末端形态逐渐变薄为圆锥状，其功能包括排尿、排便功能以及性功能等。
大部分成人的脊髓圆锥位于腰1椎体水平，最高位于胸12～腰1椎间盘水平；最低者位于腰2椎体的上1/3水平。
脊髓拴系综合征常表现为腰痛、大小便排出困难或者失禁、双下肢力量下降、下肢感觉减弱、性功能障碍、会阴部感觉异常等。
分型
根据原因可分为原发性脊髓拴系综合征和继发性脊髓拴系综合征。
原发性脊髓拴系综合征是指在脊髓上移过程中由于先天性、发育性原因，如脊髓脂肪瘤、藏毛窦、
脊髓纵裂、
脊膜膨出等导致的脊髓牵拉，圆锥低位，其中脊髓脂肪瘤为最常见原因。
继发性脊髓拴系综合征是指继于椎管内手术、炎症、损伤等原因，因椎管内粘连导致脊髓牵拉。
发病情况
本病多见于儿童，是一组复杂的临床综合征。
发病率：我国尚无权威数据，有研究报道发病率为0.17%。
好发部位：大部分脊髓拴系都发生于腰2椎体水平及以下。
发病年龄：新生儿和儿童，少部分成年起病。
性别差异：女性多于男性。
致病原因
原发性脊髓拴系综合征
脊髓脂肪瘤
脂肪瘤主要是由于各种原因导致脂肪沉积而形成，而位于脊髓的脂肪瘤会通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接，将脊髓圆锥固定。此外，当脂肪发生炎症，会导致神经根纤维化，也可以导致拴系的发生。
藏毛窦
藏毛窦是指在骶尾部软组织内的一种慢性窦道或囊肿，内藏毛发。它可直接导致脊髓圆锥的拴系，也产生
表皮样囊肿或
畸胎瘤包绕或牵拉脊髓神经而导致拴系。
脊髓纵裂
在胚胎发育时期，由于脊髓或者椎管发育异常，使脊髓分裂为两半。可伴有
脊柱裂。
脊膜膨出
脊膜膨出是指硬脊膜或者蛛网膜从脊柱或者椎管的裂隙处膨出形成囊性肿物，会导致脊髓神经根的广泛粘连。
继发脊髓拴系综合征
脊膜膨出、脊髓裂等先天性脊柱发育异常及修复手术后，在脊髓硬脊膜愈合过程中，可能会产生粘连，从而引起脊髓末端的拴系。
脊柱外伤，特别是腰骶椎外伤、椎管内炎症、出血等原因，可在局部形成血凝块，脑脊液生化改变，引起粘连、瘢痕组织形成，导致脊髓末端的拴系。
高危因素
脊柱发育异常或畸形的儿童、青少年。
曾受过脊柱外伤，特别是腰骶椎外伤，椎管内发生过病变的人群。
主要症状
本病患者常见症状包括腰骶部、下肢疼痛，无力，畸形，感觉减退，大小便异常。原发性患者还常伴有腰骶部皮肤、软组织异常。
疼痛
主要表现为
放射性疼痛，儿童位于腰骶区，向下肢放射，成人可位于腰背部和下肢或者肛门直肠。
下肢无力
主要表现为单侧或双侧的下肢进行性无力和行走困难。
下肢畸形
下肢长短和粗细不对称，足部外翻畸形等。
感觉障碍
包括下肢感觉麻木或者肛门周围感觉麻木。
排尿、排便功能障碍
大小便功能障碍常同时出现，包括尿频、尿急、尿失禁和
尿潴留，便秘或大便失禁。
皮肤变化
多表现为腰骶部皮肤及皮下的异常。如腰骶椎皮肤出现小凹陷，
血管瘤，异常毛发或者
脂肪瘤等。
并发症
压疮
长期卧床或者乘坐轮椅的患者如长时间保持不动，皮肤和软组织长时间的受压，会导致受压部位出现发红，坏死等。
表现为骶尾部或者坐骨结节等部位的红斑，水疱或者溃疡。
泌尿系感染
是指由细菌侵入泌尿系，如膀胱，尿道等而引起的炎症。长期留置尿管或者间歇导尿的患者，可由于尿道黏膜损伤或者膀胱输尿管返流引起。
表现为体温升高，尿频、尿急、尿痛、尿道脓性分泌物以及尿液浑浊等。
下肢深静脉血栓形成
长期卧床或者下肢无力的患者因下肢静脉血液缓慢，血液的高凝状态，导致下肢静脉如股髂静脉、胫前静脉、腓静脉等出现血栓。
表现为下肢肿胀、皮温升高和压痛等。
就医科室
神经外科
如果出现腰部疼痛、下肢肌力减弱，下肢及肛门、会阴部麻木，大小便失禁或排出困难等症状，建议及时就医。也可到脊柱外科、骨科就诊。
急诊科
如外伤后出现腰部疼痛，双下肢无力、麻木，大小便无法控制等症状时，建议急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前需记录既往出现过的症状，频率及程度等。
如疼痛在可控范围内，应尽量避免服用止痛药物，以免让医生对病情进行误判。
如出现症状，应尽量减少脊柱大幅度活动，并由家属陪同前往医院，不要自行就医，以免发生意外。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
疼痛的部位？持续时间？
疼痛加重或者减轻的因素？
其他伴随症状，如下肢麻木、肢体无力等？
是否存在大小便排出困难、失禁？
病史清单
是否存在腰部外伤史？何时，何地，何原因？
既往是否做过腰椎手术或者麻醉？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
尿动力检查：包括
尿流率，膀胱逼尿肌和尿道括约肌收缩情况，残余尿量等。
影像学检查：主要包括腰椎的正侧位X线、腰椎CT、腰椎MRI等。
电生理检查：双下肢肌电图、体感诱发电位等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
神经营养药：维生素B12、神经节苷脂、鼠神经生长因子等。
诊断依据
病史
可能有椎管内占位，脊髓占位病史。
可能有腰骶部外伤、腰椎管内手术或麻醉史。
症状
可出现皮肤改变、腰痛、会阴部疼痛、双下肢疼痛、无力、排尿、排便功能障碍、
步态异常。
体格检查
下肢肌力检查：患者仰卧位，进行髋关节、膝关节和踝关节屈伸的动作时，检查者用手在髂腰肌，股四头肌，胫前肌，腓肠肌上施加阻力，观察患者对抗阻力的程度。
双下肢腱反射检查：包括膝反射和踝反射。观察用叩诊锤敲击双侧膝关节下方髌腱和踝关节后方跟腱时小腿和踝关节的活动情况。
双下肢皮肤感觉检查：用棉棒轻触或针尖轻扎双下肢的皮肤，评估患者对轻触和针刺的敏感性。
鞍区检查：观察会阴部和肛门周围触觉和痛觉，直肠内感觉以及肛门括约肌收缩的检查（通过将手指伸入直肠中，按压直肠壁以及进行收缩肛门的动作来评估）。
外观检查：是否存在脊柱侧弯，双下肢长短不一，
足内翻等。
实验室检查
目的：了解全身一般情况，是否存在炎症、肝肾功能异常、凝血功能障碍等。
结果：当泌尿系感染时，会出现白细胞总数增高、
中性粒细胞比率增高，C反应蛋白上升。当出现下肢深静脉血栓时会出现凝血时间延长，D2聚体增高等。
注意事项：诊疗过程中需要空腹，并且可能需要检查多次。
腰椎CT检查
目的：明确是否存在脊柱裂。
结果：可发现椎间盘突出、椎管狭窄、脊柱裂等。可看见椎间盘后缘向椎管内突出的阴影，椎管的横径或者前后径小于正常值，骶尾部椎板和棘突的部分缺失，有时在缺失部位可发现向外突出的囊性软组织影。
注意事项：有一定辐射量，儿童、孕妇不宜使用。
腰椎MRI检查
目的：明确造成脊髓拴系的病因、部位、程度。对于脊髓占位、终丝的观察比CT更加可靠。
结果：可发现终丝变粗或者向后移位，圆锥延长或者位置较低。
注意事项：
不能将任何金属物品带入检查室，包括手机、手表、钥匙等。
如有假牙、体内有金属植入者，如下肢静脉滤器等，需提前告知，由放射科医生决定是否能行MRI检查。
尿动力学检查
包括膀胱内和逼尿肌压力测定、膀胱容量及残余尿量测定、尿流率测定、尿道括约肌肌电图。
目的：观察膀胱逼尿肌和尿道括约肌在排尿过程中的收缩情况。
结果：膀胱逼尿肌过度活动或者低下，尿道括约肌收缩无力等。
注意事项：需提前将大便排空。检查前半小时喝500毫升开水。检查结束后会出现短时间的排尿疼痛或少量的尿中带血。需要应用抗生素预防泌尿系感染。
神经电生理检查
包括下肢肌电图、运动诱发电位。
目的：发现神经受损的类型及程度。
结果：可出现下肢肌肉收缩能力下降，对刺激的反应消失或迟缓出现。
注意事项：检查前应清洁皮肤，检查过程中应保持放松。
鉴别诊断
腰椎间盘突出
相似点：均可出现腰痛，双下肢肌力或者感觉减退，甚至大小便失禁。
不同点：一般老年人多见，病程较长，腰椎间盘突出
直腿抬高试验阳性，大小便障碍少见。脊髓MRI检查有助于鉴别诊断。
脊髓肿瘤
相似点：均可出现双下肢麻木、肌力减弱以及下肢
放射性疼痛。
不同点：多见于中青年，男性多于女性，可通过脊髓MRI检查发现脊髓的占位性病变。
脊髓出血
相似点：均可出现下肢无力、感觉减退，大小便失禁。
不同点：脊髓出血的起病很急，同时会出现剧烈
背痛，脑脊液检查可发现血性脑脊液，脊髓MRI检查可证实脊髓出血情况。
脊髓炎
相似点：均可出现下肢无力、感觉减退，大小便失禁。
不同点：
脊髓炎的起病相对较急，同时会出现相对应平面的剧烈疼痛，脑脊液检查可发现白细胞，脊髓MRI检查可证实脊髓炎症情况。
治疗目的：解除拴系，减轻
脊髓损伤，预防症状加重，恢复神经功能。
治疗原则：尽早诊断，早期手术，预防再粘连。
支持治疗
出现
排尿困难时可进行导尿管留置，一直开放。随后可进行间歇导尿，每4～6小时导尿1次，同时监测残余尿量，当残余尿量少于100ml时，可减少导尿次数，直至停止导尿。
保持皮肤清洁，卧床时每2小时翻身一次，乘坐轮椅时30分钟减压一次，可使用气垫床或者软垫降低
压疮的发生。
使用气压式血液循环助动治疗，长下肢弹力袜降低下肢深静脉血栓的发生。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
用药目的包括缓解疼痛，营养神经以及并发症的防治。
缓解疼痛药
有助于缓解腰部或者双下肢疼痛。
不良反应：常见的有胃溃疡、胃出血、
皮疹、荨麻疹和肝肾损害等。
神经营养药
有助于减轻神经损伤和促进神经功能恢复。
常用药物：维生素B12、神经节苷脂、鼠神经生长因子等。
不良反应：常见的有食欲不振、恶心、腹泻等。
抗感染药物
常用于泌尿系感染的治疗。
不良反应：常见的有头痛、头晕、关节痛等。
预防静脉血栓药物
用于下肢静脉血栓的预防和治疗。
不良反应：常见的有出血、皮肤坏死和过敏等。
手术治疗
手术目的
解除栓系，组织症状继续加重，手术方式主要取决于栓系原因。
若栓系由粗大终丝引起则切除紧张终丝及马尾神经。
合并
脊髓脊膜膨出者，较易复发，可在硬膜与脊髓之间应用人工材料防粘黏。
合并脊髓终纵裂患者，则需要切除骨性、软骨性或纤维纵隔以及附着于纵隔的硬膜粘黏带。
常用术式
目前使用最多手术方式为脊髓栓系松解术，通过松解脊髓拴系可以恢复受损部位的血液循环，改善组织血液供应，恢复神经功能。
随着近年来临床技术的发展，也有不少临床医师尝试使用椎体切除术对难治性、复发性患者进行治疗。
术后注意事项
如经过医生允许，应尽早穿戴软腰围下床活动。
如麻醉醒来后如无恶心等消化道症状，可早期经口进食。
康复治疗
肢体功能训练
被动训练：进行向心性按摩及关节被动运动，可有效维持关节活动，防止髋关节、膝关节粘连。
主动训练：可进行髂腰肌、股四头肌等肌肉的主动收缩训练、辅助收缩运动和抗阻的训练。
日常生活能力训练
通过进行翻身、转移、穿裤子、坐起、站立等动作训练来提高日常生活能力。最终能够完成独立穿脱衣裤、洗澡、如厕等日常生活动作，达到生活自理。
大小便训练
通过肛门括约肌收缩训练、盆底肌肉电刺激及间歇导尿等方法促进大小便定时排出。
矫形器及辅助用具
足踝矫形器可将踝关节固定在适当位置，纠正畸形。长下肢支具和助行器能够帮助患者进行行走等。
物理因子治疗
具有改善下肢血液循环、促进肌肉收缩和神经功能恢复的作用。
可选择气压式血液循环助动、肌电生物反馈疗法、低频电疗等方法。
中医治疗
可通过针灸、电针等方法促进下肢血液循环，提高下肢肌力，缓解疼痛、麻木症状，改善大小便功能。
治愈情况
本病手术治疗后总体效果较好。
肌力改善的比例达64％。
50％的患者麻木或感觉异常有所改善。
泌尿系症状改善比例约50%。
危害性
长期腰骶部疼痛、下肢麻木、无力、大小便失禁，
步态异常，会严重影响日常生活和工作。
因皮肤感觉减退或消失，容易发生
压疮，烫伤等意外情况。
反复泌尿系感染可能导致肾功能衰竭，下肢深静脉血栓脱落可导致
肺栓塞，危及生命。
日常管理
饮食管理
可多吃富含粗纤维的食物，缓解便秘。
饮食以清淡为主，多食新鲜蔬菜，水果等，少食辛辣刺激食物。
建议间歇导尿患者均匀饮水，每日饮水量约1500～2000mL左右。
运动管理
鼓励患者术后尽早下床，出院后应坚持康复训练，避免出现跌倒、摔伤。
运动量应该循序渐进，从小到大，防止疲劳。
应坚持运动，才能有良好的效果。
皮肤管理
长期卧床的患者，需要2小时翻身一次，或者使用气垫床预防
压疮发生。
避免使用过热的水洗澡，避免用力搓洗或摩擦皮肤以免烫伤或者擦破。
不要在肢体感觉减退的部位使用热水袋，注意远离电暖器，防止烫伤。
心理支持
保持积极、乐观的心态，与家人和朋友多交流。
减少焦虑、抑郁的情绪，充满战胜疾病的信心，能够恢复到正常生活。必要时可咨询心理医生。
病情监测
注意观察下肢肌力，感觉，大小便的情况，及时发现病情变化。
注意观察体温，排尿，排便情况，如尿液是否存在白色沉淀，大便干结等。
注意观察皮肤变化情况，预防压疮的发生，如出现发红，水泡等情况，应及时处理。
随诊复查
出院后应根据医嘱定期复查，如出现下肢无力，大小便失禁等病情加重情况时，应立即就诊。
复查的项目包括血尿常规，腰椎CT、脊髓MRI、尿动力检查、双下肢肌电图及体感诱发电位等。
预防
对于原发性脊髓拴系综合征，主要预防先天神经系统疾病。要从备孕开始预防，比如母亲坚持口服叶酸，怀孕期间避免烟酒等不良环境。
对于继发性脊髓拴系综合征，主要防止脊柱、椎管内病变。包括避免高风险运动，运动时做好腰背部防护，避免脊柱暴力按摩；发现椎管内占位、感染、先天发育异常等疾病及时就诊，规范诊疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
