先天性短食管是较为罕见的畸形，是指食管的长度较正常短，由于食管短，一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃。

是

儿科、消化内科、胸外科

呕吐、反流等。

胃食管反流后易误吸入气管内引起咳嗽、支气管肺炎、节段性肺不张、支气管扩张等。

反流性食管炎、支气管肺炎、节段性肺不张等。

X线检查、食管镜检查等。

依据呕吐、反流等临床表现，结合X线检查、食管镜检查等诊断。

多采用保守治疗，给予患儿体位、饮食、药物治疗，必要时给予手术治疗。

经积极治疗可改善预后。

对婴幼儿注意少量多次喂奶，避免一次量过大。避免饮用刺激性强、酸性大的饮料。同时注意饮料温度，禁食冷饮。

在胚胎发育过程中，若贲门或部分胃留在横膈之上，可形成先天性短食管。

本病多见于婴幼儿。

一部分患儿无任何临床表现，也无任何不适，仅在偶然中被发现。多数患儿进食后呕吐，且呈持续性。呕吐的特点是卧位加重，立位减轻或消失。持续大量呕吐造成液体及热量摄入不足，患儿消瘦和发育不良。在继发反流性食管炎时，食管内膜糜烂、溃疡，呕吐物中可带血，有黑便或柏油样便。患儿在吃奶时哭闹可能是由于反流性食管炎引起的吞咽疼痛所致。由于婴幼儿在睡眠平卧体位下不能靠重力排空胃内容，加上熟睡时食管上括约肌压力减低，故常发生胃食管反流，又由于患儿没有自主调节体位的能力，易误吸入气管内引起咳嗽、发热、支气管肺炎、节段性肺不张。先天性短食管且胸腔胃较大时，饱餐后胀大的胸腔胃压迫肺、呼吸道和心脏，可表现为咳嗽、呼吸困难、气促和脉搏增快。伴有食管狭窄的短食管有吞咽困难。

1.临床表现表现为呕吐，特点是卧位加重，立位减轻或消失。还可表现为反流、吞咽困难等。2.辅助检查（1）食管X线钡剂检查：见食管下端（贲门）位置高于横膈水平。（2）食管镜检查：见胃液反流食管黏膜充血、溃疡或轻度狭窄，食管镜下有时于横膈上可见胃黏膜皱襞。

多采用保守治疗，给予患儿体位、饮食、药物治疗，必要时给予手术治疗。

可服用胃酸抑制剂、胃酸中和剂等。

食管狭窄症状明显者时可行扩张术，或切除狭窄后行食管胃吻合术。

睡眠时取半卧位，以防止胃液反流，减少胃液对食管黏膜的刺激。

一般预后较好。

1.保持室内环境清洁，定时开窗通风，保持适宜的温湿度，并注意保暖。2.餐后保持直立位，防止反流。3.家长要保持积极乐观的心态，增强战胜疾病的信心。4.定期复查，若患儿出现异常情况应及时就诊。

注意对患儿少量多次喂奶，避免一次量过大。避免饮用刺激性强、酸性大的饮料。同时注意饮料温度，禁食冷饮。