骨血管外皮细胞瘤是指来源于血管外皮细胞，发生于骨的恶性肿瘤。有两种不同的病理类型，中间型血管外皮细胞瘤为低度恶性，以局部侵犯为主；恶性血管外皮细胞瘤分化程度低，以远处转移为主。

是

肿瘤内科、肿瘤外科、放射肿瘤科

局部肿胀、疼痛。也可以无痛性肿块为首发症状。

影响患肢功能及患者生存。

病理性骨折等。

体格检查、X线片、磁共振成像、组织病理学检查等。

局部肿块、疼痛等表现，结合影像学、组织病理学检查可诊断。

手术切除为主，可考虑辅以放疗、化疗及对症支持。

治疗的目的在于缓解症状，延长患者生存期。

清淡饮食，补充营养。

病因不详。

好发于20～30岁。

骨血管外皮细胞瘤可发生于骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、颌骨、胸骨等，以骨盆和股骨最多。主要表现为肿胀、疼痛和压痛。多数患者以无痛性肿块为首发症状，逐渐加重，活动受限。少数患者有明显疼痛，夜间加重，肿胀处皮肤温度升高，静脉怒张。发生于脊柱者可有脊柱压迫症状，如放射性神经根疼痛、感觉异常、感觉障碍、麻木、运动障碍等。

发生病理性骨折后疼痛加剧，患肢功能受限。

1.局部肿块、疼痛等表现，体格检查可有肿块伴压痛。2.X线片可见干骺端或骨干部位虫蚀状或斑片状溶骨性破坏，破坏区内有大小不一的残存骨嵴。肿瘤侵及骨皮质，可有骨皮质变薄和轻度扩张，也可穿破骨皮质侵入软组织，少数有骨膜反应。3.磁共振成像可见肿瘤累及骨髓腔，T1WI呈低信号，T2WI呈斑片状高信号。出现肿块边缘蜿蜒血管影，磁共振血管造影有流空现象可提示诊断。4.组织病理学检查：大体表现为肿瘤浸润性生长，边界可不清，质地可为软、硬或韧性，切面呈鱼肉样，灰红色，可见出血及坏死灶。镜下可见肿瘤由多数新生血管组成，血管外皮细胞显著增生，呈肥大梭形，在血管外排列成不规则旋涡状，压迫管壁致管腔狭小，恶性血管外皮细胞瘤的瘤细胞具有明显的异型性及较多核分裂象。

手术切除为主，可考虑辅以放疗、化疗及对症支持。

出现疼痛的患者可予镇痛药对症治疗。

1.放疗的目的在于提高局控率，降低转移风险。2.对伴有转移者，应考虑全身化疗。

手术切除肿瘤是主要治疗方法，根据侵袭范围和恶性程度选择手术方法。恶性血管外皮细胞瘤应尽早行肿瘤广泛切除或截肢。若发生病理性骨折或截瘫者，可行内固定术和脊髓减压术。

此病病程及预后难以预测，部分病例在治疗多年后出现转移。

1.积极功能锻炼，恢复受损部位功能，如截肢术后的义肢锻炼。2.保持良好心态，尤其应注意截肢及终末期患者的心理疏导，减轻其心理压力，提高生活质量。3.进行适当运动，提高身体素质，改善精神面貌。4.积极配合术后治疗，注意休息，避免劳累。

均衡饮食，摄入高热量、高蛋白、富含膳食纤维的各类营养素，饮食宜清淡，易消化。