腹茧症是一种临床罕见、病因不明的腹部疾病。因全部或部分小肠被一层致密、质韧的灰白色硬厚纤维所包裹,因此又称为特发性硬化性腹膜炎或硬化性腹膜炎等。1978年由Foo命名。临床上缺乏对本病的认识,诊断时常较困难。
腹茧症分为原发性和继发性两种。
1.原发性腹茧症
也称为特发性腹茧症, 多发于热带或亚热带的青年女性, 原因可能与输卵管感染或月经逆行而造成的妇科感染和自身免疫反应有关。
2.继发性腹茧症
继发性腹茧症多发生于腹部结核病史、 肝硬化史、 肝移植、 肝硬化的腹膜化学疗法、 外科手术史、
肉瘤状病、
系统性红斑狼疮、 胃肠道肿瘤、 长期服用 β 受体阻滞剂等病史的患者。
2.有些患者表现为腹部肿块。
3,有些患者是手术中偶然发现。
1.实验室检查
腹膜透析者可有肾功能受损表现,结核所致者可有
红细胞沉降率、C-反应蛋白升高等。
2.B超声检查
对于有腹部肿物表现,超声检查可见腹部肿物为肠管团。
3.CT检查
可看到明确的
肠梗阻表现,有些可以看到肠袢被增厚的腹膜包裹,这些表现对本病诊断可能有提示作用。
4.胃肠钡餐X线检查
可见小肠受压、紧缩、小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象,钡剂通过延迟等肠管梗阻表现。
5.手术探查
术中腹膜的典型表现为全部或部分小肠被一层灰白色、质地韧的纤维包膜包裹,其他邻近器官如肝、胃、部分结肠也可为此膜覆盖,大网膜缺如,即可诊断本病。
在诊断腹茧症时往往较为困难,手术前常不能正确诊断,一般均为术中诊断。
1.病史
对于青少年女性,既往无腹部手术史及
腹膜炎或长期服药者,出现
肠梗阻和腹部包块时应怀疑本病。
2. CT检查
CT显示腹部中央整个小肠扩张,并被一层厚的纤维胶原膜包绕。
3.剖腹探查
此检查可确诊,并可同时进行治疗。
1.病因治疗
积极去除病因,如药物所致者立即停药等。
2.支持治疗
发生小肠梗阻应禁食、
胃肠减压、抗生素及胃肠外全营养。
3.药物治疗
给予免疫抑制剂、促性腺素释放激素激动药等。
4.手术治疗
对严重腹痛、腹胀经内科保守治疗不满意,或反复出现
肠梗阻症状者,应转外科进行手术。对于能顺利解除梗阻的患者,绝大多数术后症状可以缓解,但是不少患者治疗效果不理想。手术后还需要继续服用泼尼松、维生素B1治疗。
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