耳廓缺损是各种因素导致的耳廓形态结构不完整
主要对耳廓外形造成影响，有时可伴随听觉障碍
与遗传、外伤、炎症等因素有关
可采取手术治疗修复
定义
耳廓缺损是指各种原因导致的耳廓形态和结构不完整，主要影响头面部外观，有时可伴随听觉功能障碍，可表现为单侧，也可双侧均出现缺损，分为部分缺损和全部缺损。
耳廓除耳垂(由脂肪和结缔组织构成）无软骨外，其余均有软骨组成，外覆软骨膜和皮肤，形似贝壳或漏斗，借韧带、肌肉、软骨和皮肤附着于头颅侧面，左右对称。耳廓软骨由整块黄色弹性纤维软骨板构成，形状与耳廓外形相似。
耳廓在儿童期生长迅速，3岁时耳廓大小一般已达成人的85%。10岁以后耳廓宽度几乎停止生长。
分类
按耳廓缺损发生的时间分类
先天性缺损：指胎儿在母体内处于发育过程中即出现的耳廓缺损。
后天性缺损：为出生时耳廓形态结构正常，后因致病因素导致的耳廓缺损。
按耳廓缺损的程度分类
部分缺损：耳廓外形不规则，结构不完整，但部分软骨支架和软组织尚存。
全部缺损：耳廓结构完全缺失，正常结构特征不能辨识。
按耳廓缺损部位分类
按照缺损的范围可分为：上1/3缺损、中1/3缺损、下1/3缺损，以及全部缺失。
发病情况
导致先天性耳廓缺损的疾病最常见于小耳畸形，其全球患病率为（0.8~17.4）/万。
后天性耳廓缺损的发生，存在随机性和意外因素影响，没有特定发病规律。
耳廓缺损与遗传、耳廓外伤或感染等因素有关。
致病原因
遗传因素
患儿如携带致病基因时，可在胚胎发育过程中形成耳廓缺损畸形，有时是独立出现在耳部的形态异常，也会表现为某些类型综合征中。
在胚胎发育的前三个月内，孕妇受到生理或心理创伤、药物损害或病毒感染时，均有可能影响耳廓发育，出现耳廓缺损畸形。
外伤
各种类型的人为或意外造成耳廓损伤时，常会导致耳廓结构缺损，可见于撕裂伤、车祸伤、咬伤等机械损伤，以及烫伤、烧伤、冻伤和化学腐蚀伤等物理化学损伤。
如患有耳廓
肿瘤进行过病损切除者，也可呈现耳廓缺损，此为医源性损伤。
炎症
耳廓在受到感染和非感染性炎症作用下，导致耳廓缺损，常见于
复发性多软骨炎、
耳廓化脓性软骨膜炎。
高危因素
家族遗传
当家族中有血缘关系的成员中有先天性耳廓缺损者，其子女有发生本病的风险。
职业暴露
如从事接触腐蚀性化学物质、
高热气体和液体，以及野外暴露或机械作业等工作者，可能因耳廓受到致病因素的作用，发生耳廓创伤而造成耳廓缺损。
发病机制
遗传
胚胎在第6周至3个月，进入耳廓的发育生长阶段，如受到致畸因素影响，可导致耳廓在逐渐隆起，融合、卷曲，合成耳廓雏形过程中，发生结构畸形，产生耳廓缺损。
外伤
直接或间接外力作用于耳廓后，产生局部过高的压强而撕裂耳廓；化学物质和高温灼伤耳廓，造成耳廓软组织及软骨的损伤和畸形，也可造成耳廓缺损。
炎症
在病原体毒素和炎性物质作用下，引发耳廓软骨破坏和结构松弛下垂，最终形成瘢痕挛缩和畸形，可呈现耳廓缺损。
轻微的耳廓缺损一般不易察觉，也不会引起严重的生理功能障碍。但较为明显的耳廓缺损，不但可影响头面部外形和美观，还可能伴随不同程度的听力下降和其他耳部畸形。
如为外伤和感染造成的耳廓缺损，可同时伴有耳廓疼痛、出血及其他部位损伤等。
如耳廓缺损是某些综合征的耳部表现时，还可呈现全身其他结构和脏器的畸形和异常。
主要症状
耳廓畸形
先天性耳廓缺损
按小耳畸形程度可分为三级，通常呈现结构明显缺损者为第二和第三级。
第一级：耳廓形体较小，但各部尚可分辨，位置正常，耳道正常或窄小，亦有完全闭锁者。
第二级：耳廓正常形态消失，仅呈条状隆起，可触及软骨块，但无结构特征，附着于颞颌关节后方或位置略偏下，无耳道，且常伴中耳畸形。
第三级：在原耳廓部位，只有零星不规则突起，部分可触及小块软骨，位置多前移及下移，无耳道，常伴有小颌畸形，中耳及面神经畸形，少数可伴有内耳畸形，此为早期发育障碍所致。
后天性耳廓缺损
耳廓缺损处常呈圆弧形、裂隙状或不规则形态，与致病因素和伤口愈合情况有关。缺损部位及周围皮肤可有较多的
瘢痕和挛缩，残余结构的弹性和松弛程度较低。
听力障碍
耳廓可起到搜集声音、声波增压及声源定位的作用，如发生形态严重畸形者，可对环境中声音的接收存在负面影响。
如耳廓缺损伴随中耳及内耳畸形时，也可伴随传导性或感音神经性听力损失。
其他症状
疼痛
耳廓受到外伤或感染后，可出现明显疼痛。
出血
因耳廓显露于外，易遭机械性损伤、冻伤及烧伤等，其中以挫伤及撕裂伤多见。耳廓的毛细血管或主要供血动脉受到损伤后，可发生不同程度出血，虽总体出血程度一般不甚严重，但容易出现血肿和缺血性组织坏死。
瘢痕增生
当耳廓损伤畸形愈合时，易形成瘢痕增生和皱缩，造成耳廓形态畸形。
就医科室
耳鼻喉科
如出现耳廓缺损，伴随听力下降、耳廓疼痛、出血及
瘢痕增生等症状，建议积极到耳鼻喉科就医。
整形科
发生耳廓缺损时，也可到整形外科就诊，进行手术修复。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前尽量保持耳部清洁、干燥。当因外伤造成耳廓整体离断时，需按压出血部位暂时止血，并应用洁净冰块或冰水包裹离体的组织，及时就医处置。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
耳廓缺损是什么时候发生的？
是怎么发生的？
是否有听力下降？
是否有耳廓疼痛、出血及瘢痕增生？
病史清单
发病前是否受到过外伤，如打架撕扯、车祸、烫伤、烧伤、咬伤及化学腐蚀等？
是否患有耳廓疾病并接受过病损切除手术？
家族血缘亲属中是否存在患有耳廓缺损疾病者？
患儿的母亲在怀孕期间是否受到过创伤、接触过致畸药物，发生病毒感染？
耳廓是否受到过化脓性细菌感染？
是否患有过复发性软骨膜炎？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
耳镜：电耳镜检查、硬性耳内镜检查
听力学检查：音叉实验、纯音测听
颞骨CT
耳廓缺损通过临床表现耳廓的外观即可诊断，可通过病史了解可能的病因，通过耳镜检查、影像学检查、听力学检查等，了解耳道等耳朵其他部位是否存在异常，以及是否影响听力等。
诊断依据
病史
耳廓受到过如打架撕扯、车祸、烫伤、烧伤、咬伤及化学腐蚀等损伤。
有耳廓疾病并接受过病损切除手术。
家族血缘亲属中存在患有耳廓缺损疾病者。
患儿的母亲在怀孕期间受到过创伤或接触过致畸药物，以及受到过病毒感染。
耳廓受到过化脓性细菌感染。
患有过复发性软骨膜炎。
临床表现
症状
患病者可能存在不同程度听力减退，此与耳廓畸形或伴随的中耳及内耳畸形有关。
急性发病时，常有耳廓疼痛、出血等症状。
体征
可观察到显而易见的耳廓结构缺损和形态异常，有时仅为一裂口，也可呈圆弧形或形态不规则缺损，严重者也可完全断离或缺失。
耳镜/耳内镜检查
可以用于检查外耳、中耳、鼓膜等部位。观察是否存在耳道狭窄、闭锁、瘘口，是否存在鼓膜缺失等现象。
注意事项：检查时应配合医生，避免乱动、打喷嚏、咳嗽。
颞骨CT
扫描中耳、内耳及周围组织。用于区分病变的种类、范围，判断严重程度，如外耳道闭锁、听骨链畸形以及内耳畸形等。
注意事项：检查前去除检查部位的饰品或金属物品，如项链、耳环或耳钉等。
听力学检查
包括音叉试验及纯音听阈测试等，可以用于制定治疗方案。
鉴别伴随存在的听力损失性质，辅助判断听力损失程度。
诊断标准
先天性耳廓缺损
小耳畸形根据耳廓形态、体积及位置的差异，以及与之伴发的耳道狭窄、闭锁及中耳畸形，按畸形程度可分三级：
第一级：耳廓形体较小，但各部尚可分辨，位置正常，耳道正常或窄小，亦有完全闭锁者。
第二级：耳廓正常形态消失，仅呈条状隆起，可触及软骨块，但无结构特征，附着于颞颌关节后方或位置略偏下，无耳道，且常伴中耳畸形。
第三级：在原耳廓部位，只有零星不规则突起，部分可触及小块软骨，位置多前移及下移，无耳道，常伴有小颌畸形，中耳及面神经畸形，少数可伴有内耳畸形，此为早期发育障碍所致。
鉴别诊断
通过病史，专科检查，根据耳廓形态和结构特征，较为易于确诊，不需要鉴别。但先天性耳廓缺损，需要通过遗传基因检测鉴别具体的疾病。
如眼-耳-脊椎畸形谱系疾病：致病基因为MYT1, ZYG11B, EYA3, SF3B2。
鳃-耳-肾谱系疾病：致病基因为EYA1, SIX1, SIX5。
Treacher Collins综合征：致病基因为TCOF1, POLR1D, POLR1C, POLR1B。
22q11.2微缺失综合征：致病基因为TBX1, CRKL, MAPK1。
Klippel-Feil综合征：致病基因为GDF6, MEOX1, GDF3, MYO18B。
Saethre-Chotzen综合征：致病基因为TWIST1, FGFR2, FGFR3。
Kabuki综合征：致病基因为KMT2D, KDM6A。
治疗目的：修复耳廓缺损，改善耳廓外观。
治疗原则：积极治疗原发疾病，根据缺损程度选择相应的手术方式进行修复。
一般治疗
保持耳廓干洁
如耳廓缺损为创伤造成，需及时清除创面附着的异物、血凝块和脓液等。
有效止血
当外伤导致耳廓缺损时，常有出血症状，可通过局部按压的方式暂时止血。
保存离断组织
耳廓组织完全离断者，需用含有抗凝药的洁净液体浸泡脱离的组织，还可低温保存离断耳廓，为后续修复创造条件。
保持耳廓皮温
在手术修复耳廓后，宜保障耳廓温度，避免血液循环瘀滞，减少缺血性坏死的发生概率。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
局部药物治疗
清洗：将过多的血块和脓液清洗净，改善症状，促进恢复。常用药物有
过氧化氢溶液，可用棉签蘸洗或配合吸引器使用。
局部抗感染：在原发或继发化脓性细菌感染时使用，可以控制感染，促进损伤修复。常用药物有红霉素软膏、
多黏菌素B乳膏等局部抗生素。
全身药物治疗
抗感染药：应用抗生素进行抗感染治疗，主要药物有青霉素类、头孢菌素类，或者根据药物敏感性试验选择药物。有助于控制感染，减少病情迁延。
抗凝药：急性创伤造成的耳廓缺损需早期进行清创缝合，有条件应作同期修复。术后局部禁止包扎，禁用止血药，并可静脉滴入低分子
右旋糖酐液以防吻合血管栓塞。
手术治疗
适应证
先天性耳廓发育不良所致小耳畸形。
因外伤、
肿瘤切除、感染及炎症等原因，致耳廓缺损或缺失。
禁忌证
年老体弱者不宜手术，可佩戴假耳。
手术区皮肤有急性炎性病变，如毛囊炎、疖肿等，在炎症消退后手术。
手术方式
耳廓局部缺损可采用缺损附近的局部皮瓣转位修复；较大的耳廓缺损需采用软骨移植联合局部扩张的皮肤修复；全耳缺损则需要分期的联合手术，包括一期局部皮肤扩张准备，二期肋软骨切取塑形和修复，或人工假体植入等。
耳廓局部缺损可采用缺损附近的局部皮瓣转位修复；较大的耳廓缺损需采用软骨移植联合局部扩张的皮肤修复；全耳缺损需要分期联合手术，包括一期局部皮肤扩张准备，二期肋软骨切取塑形和修复，或人工假体植入等，经积极治疗，可恢复耳廓外形，得到满意的外观。
治愈情况
未治疗
耳廓缺损为耳廓的结构畸形，不治疗则此病症会长期存在。
治疗后
耳廓缺损在手术修复成功后，如无不良反应，常可使耳廓恢复基本结构和形态。
如接受手术治疗后，也可能因不良反应的发生造成修复失败，需要再次治疗。
预后因素
机体对移植物的排斥、皮瓣或皮片缺血坏死，以及软骨吸收等因素均在耳廓缺损手术后的修复过程中起到负面作用，当术区发生化脓性感染、皮肤色泽发黑，以及结构塌陷等表现时，应考虑修复失败的可能性。
危害性
耳廓缺损不但会造成头面部形态畸形，从而影响外观，导致患者心理和社交障碍。还可能因伴随的听力下降症状，出现听觉言语功能受到影响。
耳廓缺损如为全身疾病在耳部的表现时，还可能因其他系统、脏器的症状造成如心脏病、智力障碍、
腭裂、精神运动
发育迟缓等症状和体征。
耳廓缺损术后应注意日常生活调理，保持良好的心态，适量运动，促进康复。
日常管理
饮食管理
日常生活中常见的食物均可食用，以低脂、低盐、少辛辣为宜，可适量增加高蛋白、富含维生素和微量元素的食物。
生活管理
平卧时，术耳向上，防止受压。
避免对耳廓进行频繁和过度揉搓，保持耳部干洁。
不要用尖锐器具掏耳朵，防止造成
鼓膜穿孔，影响听力。
暂时避免使用耳塞。
远离过于寒冷或炎热的环境，如必须处于恶劣和污浊环境时，应做好个人防护，减少不良环境因素对机体造成损害。
确保充足的睡眠和休息，避免机体抵抗力降低。
戒烟，远离“二手烟”。
心理支持
接受健康教育，了解耳廓缺损的相关知识，纠正对疾病的困惑和
心理障碍，树立积极治疗疾病的信心，有效配合医生制定的治疗方案，避免情绪不稳定和心理压抑等情况对疾病治疗的负面影响。
运动管理
在术后早期应避免剧烈活动和重体力劳动。
康复后坚持适合自己的体育锻炼，增强体质，注意做好防护，避免发生损伤。
随诊复查
无论采取何种手术方式治疗，都应在治疗期间、治疗后定期复查，以确定术后恢复是否良好，以及是否发生术后不良反应。
如发生不适症状，应及时就诊。
预防
对孕妇进行必要的产前筛查和基因诊断是积极避免先天性耳廓缺损发生的有效手段。
在生产生活中做好个人防护是预防耳廓受到外伤和感染形成畸形缺损的必要措施。
养成良好的个人卫生习惯也能在一定程度上减少耳廓受到致病因素侵害发生炎性缺损的概率。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
