由于先天发育异常或外伤、手术造成的三叉神经、动眼神经支配障碍
患者主要表现为静止时上睑下垂，张口时不自主眨眼，并可伴有斜视，弱视
暂不明确，可能与神经发育中出现异常神经分化、遗传和后天损伤有关
轻度患者不需要治疗，中重度可考虑手术治疗，视力受影响需进行治疗干预
定义
下颌瞬目综合征属于一种脑神经支配障碍疾病。该综合征最早由 Marcus Gunn于1883年所描述，故又称Marcus Gunn综合征。
下颌即下巴，瞬目即眨眼。下颌瞬目综合征是指下巴（下颌）运动时引起上眼皮（上眼睑）的运动，由三叉神经与动眼神经的异常联系所引起。
患者主要表现为下颌静止时上眼睑有一定程度下垂，眼睛半睁半闭；而在做张嘴、咀嚼等下颌运动时，上
眼睑下垂会短暂消失，眼睛睁大，然后再次下垂。
本病通常单侧发病，左侧多见，也可双侧发病。
分型
根据严重程度分型
可依据下颌瞬目程度进行分型，即张口时测量患侧上、下眼睑之间形成的裂隙（眼裂）抬高的高度。
本病可分为轻度（<2mm）、中度（2~5mm）和重度（>5mm）三型。
依据联动机制分型
依据联动机制可将MGJWS分为翼外肌-眼睑联动和翼内肌-眼睑联动，前者较多见。
翼外肌可以使下颌骨向前向下运动，翼内肌可以上提下颌骨。此两种联动模式可分别在下颌骨向前下运动，或向上提时造成眼睑联动。
发病情况
上睑下垂是眼科的常见病，多发病，其中大部分是先天性上睑下垂患者。国内文献报道发病率在0.56%，即每2000人中就有一位先天性上睑下垂的患者。
先天性上睑下垂患者中MGJWS的发病率差异较大，国外研究报道MGJWS占先天性上睑下垂患者发病率的5%，我国的数据为2%-3%。
虽然MGJWS在出生时就可出现，但其发病年龄范围很广，男女发病率相同。
多发生于左侧。
致病原因
此疾病多为先天性，可能与脑神经异常分化有关。
也有一些患者属于常染色体隐性遗传，但相对罕见。
此外，外伤或者眼科手术也可引起继发性下颌瞬目综合征。
诱发因素
无明显诱因或尚未明确诱因。
高危因素
有相关家族病史者易患此病。
发病机制
目前此疾病的发病机制尚不明确。
较受认可的一种假说认为，患者在脑神经发育过程中，其第5对脑神经（三叉神经）的部分分支进入第3对脑神经（动眼神经）内，与其中支配上眼睑的神经纤维混合，并异常分化，从而引起下颌运动与上睑闭合联动的情况。
神经电生理和影像学研究也发现本病患者的脑干结构存在异常，进一步支持了本假说。
常见症状
上睑下垂
常为单侧，静息状态下出现；也可见于双侧。
下颌瞬目联动
下颌运动时同步引起眼部活动。
常引起这种联动的运动包括张口、咀嚼、吮吸、吞咽、咬紧牙关、下颌向外伸出或向对侧移动。
眼部活动包括上眼睑抬高，眼睛睁大，随后再下垂；在眼球向下看时，眨眼幅度增加。
斜视
斜视是指双眼不能一起运动，共同看同一物体的情况。主要由于眼外肌力量不均衡，一眼注视目标时，另一眼偏离目标。
在下颌瞬目综合征的患者中，双眼睁开时，由于眼肌均衡受力不会出现斜视的情况，多在遮盖正常一侧眼睛时，患侧因为肌肉力量不均衡出现斜视。
次要症状
两眼视力疲劳
见5%-25%的患者。患儿可能因为两眼视力不等，需要眯起眼睛才能看清楚东西。
Morning glory综合征
又称牵牛花综合征，为先天性单侧视乳头异常，眼底视乳头呈牵牛花样。
患儿有视物不清、视力下降等表现。
眼球后退综合征
属于眼肌运动障碍性疾病，常常并发牵牛花综合征和弱视。表现为眼球内转时出现后退的情况，同时眼裂变小；而眼球外转时受限。
患儿可出现眼球转动异常、眼球后退、外展受限等情况，部分患儿会为看清物体主动旋转头部，出现异常头位。
并发症
弱视
弱视是指没有器质性疾病的情况下，通过佩戴眼镜、训练和充分矫正视力，仍不能达到正常视力的情况。
下颌瞬目综合征的弱视可能继发于斜视、屈光不等以及眼睑的遮挡，造成的视网膜发育不良。
患儿可有视物不清的表现，需要及时纠正，否则可能导致失明的情况。
心理疾病
多见于青少年，可由于外观与正常人有差异，双眼不对称等造成自卑、焦虑心理或者抑郁状态等。
也可由于视力异常，影响学业等造成焦虑情绪。
就医科室
眼科
如出现单侧
眼睑下垂、尤其眼睑活动与下颌运动联动相关，要考虑此疾病可能性较大，建议及时就医。
儿科
如患儿出现类似眼肌异常情况，或者视力异常情况，建议及时就医。
整形外科
如出现眼睑下垂，影响视野，或有美容需求，建议于整形外科就诊咨询。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
一旦发现类似症状建议及早就诊，明确诊断，进行合理治疗。
就医前准备好相关病历资料，尤其关注患者家族病史情况。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有单侧或双侧眼睑下垂的情况？
是否有下颌运动时，如张口、咀嚼食物、左右扭动等情况下，一侧眼睑出现一同运动的情况？
是否有眼睛向下看时，出现频繁眨眼的情况？
是否有视力异常，如视疲劳、视力下降、视物不清等情况？
是否两侧眼皮平视时有不对称或者两眼不能同时看同一物体的情况？
病史清单
家族中是否有类似情况的患者出现过？
有无眼部检查异常病史？
是否曾有眼部外伤或者进行过较大眼部手术？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
眼科检查：视力、屈光、瞳孔检查、眼底检查、眼球运动测试等。
影像学检查：头颅CT、MRI等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
少数患者有本病家族史。
症状
下颌运动时出现同侧眼睑联动的情况。
遮盖正常眼时出现另一侧斜视的情况。
查体
视诊
眼部外观：双眼外观是否对称，有无眼睑下垂，双侧瞳孔是否一样大、一样圆。本病会有典型的单侧或双侧眼睑下垂。
头部位置：由于
上睑下垂，患者可能会抬起下巴以提高视力；如中重度上睑下垂的患者未出现此代偿动作，需要检查视力排除弱视等情况。
眼球运动
医生在患者前方40～60cm用手指引导其向左、右、上、下及正前方注视，观察其眼球运动的幅度、范围是否正常。
并在患者向下凝视时，观察是否有眨眼频繁等情况。
本病患者可能出现斜视、眨眼等情况。
脑神经功能检查
患者配合医生完成眼球运动、睁闭眼、鼓腮、吞咽等一系列动作和测试，判断脑神经功能是否受损。
下颌眼睑联动
使患者完成张口、咀嚼等运动，观察眼睑是否有联动情况。
本病患者会出现下颌与眼睑联动的情况。
检查检验
眼科相关检查
常用项目：视力、屈光、眼底、瞳孔检查等。
常见结果：可有单侧视力下降、弱视、
视乳头水肿等情况，婴幼儿尤其需要排查。
注意事项：婴幼儿进行眼科检查需家属配合，协助患儿进行视力检查，保持安静。
上睑下垂评估
测量静息位置两侧睑裂的高度，取差值。
常见结果：轻度（下垂较对侧<2mm）、中度（2~5mm）和重度（>5mm）。
注意事项：此项检查时需将下颌固定在中心位置，评估时不能眨眼。
提上睑肌力测量
被检者轻轻闭眼，用力压住眉毛的位置，拿一把直尺放在其眼前（垂直放置），0刻度位于眼皮边缘处，再让被检者睁开眼睛，确认上眼皮边缘位于哪一个刻度水平上。可用于评估提上眼睑肌力。
常见结果：眼睑偏移>12mm,提示上睑肌力极好；；8-12mm，为肌力较好；4-7mm，为肌力一般；<4mm，为肌力差。
注意事项：进行此项检查医生会按压患者眉毛，消除额肌收缩的干扰。
电生理检查
常见检查项目：瞬目反射、面神经运动神经传导速度等。
常见结果：部分患者可出现患侧瞬目反射波幅较对侧减低，但面神经传导速度一般正常。
注意事项：婴幼儿进行此项检查时需家属帮忙安抚、控制，使患儿在安静状态下完成测量。
影像学检查
常见检查项目：头颅CT、头部磁共振检查（MRI）。
常见结果：本病患者无明显异常，常用于鉴别脑肿瘤等器质性病变。
注意事项：MRI检查时不能将任何金属物品带入检查室，有金属假牙、金属植入、心脏支架等异物，需提前告知放射科医生，由医生决定是否能行MRI检查。CT检查有一定辐射，孕妇、婴幼儿不建议进行。
鉴别诊断
Marin-Amat综合征（颌动瞬目综合征）
相同点：此疾病也可出现吃饭、说话时眼周围的连带运动。
不同点：此疾病属于
面神经麻痹后遗症，多于患者面神经麻痹恢复后2~6个月，可能出现面肌用力后（如咀嚼、张口等）眼裂缩小的情况，但下颌偏向健侧时眼裂无变化，且静止状态下无眼睑下垂。
眼肌型重症肌无力
相同点：静止状态也会出现眼睑下垂的情况
不同点：眼肌型
重症肌无力的眼睑下垂与劳累有关，休息、冰敷均可改善肌无力症状，且活动下颌不出现眼睑联动。
胆碱酯酶抑制剂可改善重症肌无力的症状，但对下颌瞬目综合征无效。
慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）
相同点：均可能出现上睑下垂症状，儿童起病。
不同点：CPEO为线粒体肌病的一种亚型，表现为双侧逐渐加重的上睑下垂，伴眼球固定；活动下颌不影响上睑下垂的情况，可以鉴别。
治疗目的：改善视力，满足美容需求。
治疗原则：症状较轻时不需要干预，中重度患者可考虑手术，并密切监测视力情况。
一般治疗
本疾病在症状较轻时不需要干预。
如出现弱视，可通过遮盖法治疗，即遮盖优势眼，强迫弱视眼使用。但使用此方法时须密切观察被遮盖眼视力的变化，避免发生遮盖性弱视。
如出现屈光不等的情况，可使用
屈光参差矫正，比如硬性的角膜接触镜（OK镜）或者角膜塑形矫正治疗。
定期针对弱视患者进行眼科检查，密切随访。
注意眼部保护、用眼卫生，可适当使用滴眼液等保护角膜。
手术治疗
如上睑下垂为中度至重度，则可采用双侧
额肌悬吊术切除上睑提肌，对于消除联动状态及改善面部对称性均有帮助。
如出于美容需求，对于有中重度（>2mm）的下颌瞬目联动者，即便静止时上睑下垂为轻度，也可考虑通过手术改善。
本手术无绝对禁忌证，但通常不用于伴有眼睑不能闭合、角膜感觉降低及干眼症者，以避免术后角膜长时间暴露，引起
角膜炎，影响视力；2岁以下儿童手术麻醉风险相对较大，也需要谨慎进行。
手术后可能存在矫正不足、矫正过度、损伤提上睑肌造成眼球下垂、不对称眼睑褶皱和
暴露性角膜炎等并发症。
治愈情况
下颌瞬目综合征的大多数患者预后较好，需要手术者经过手术治疗均可改善
上睑下垂症状。
但30%-60%的患者可出现弱视，需进行积极干预。
此疾病治疗后不会复发。
预后因素
患者整体预后与视力损伤程度有关，如弱视或
屈光不正较严重，则需要治疗时间相对较长，视力恢复相对较慢。
危害性
下颌瞬目综合征可能由于单侧上睑下垂或者面部异常动作影响美观，对部分患者造成心理影响。
部分患儿由于视力下降，无法正常学习，影响学业。严重者，未及时干预者还存在失明风险。
一旦发现本病，需及时干预治疗。
日常管理
本病患者在饮食方面无需特殊干预。
症状较轻的患者可从事正常工作、社交活动和运动，儿童、青少年可正常上学。
部分患者可能由于外貌的影响引起
心理障碍，需要家人进行心理支持，包括经常沟通、参与互助小组、必要时心理疏导等，维持良好心态。
病情监测
主要针对视力改变进行监测，每3个月进行视力检查，评估视力是否有恶化。
如果发现患者出现
眼睑闭合不全、
眼干、视力下降等情况，需及时就医，确认是否出现角膜损伤等。
随诊复查
如视力受影响，建议3-6个月复查一次，有不适情况建议及时就诊。
预防
先天性下颌瞬目综合征难以预防。对于有家族史的人群，建议进行基因检测，优生优育。
继发的下颌瞬目综合征主要与外伤、眼部手术有关，日常生活注意防护，规范驾驶安全。
眼部手术后发现异常需及时复诊、积极诊疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
