恶性圆柱瘤源于圆柱瘤恶变，是起源于皮肤附属器具有特殊病理改变的低分化癌，临床上非常罕见。大部分发生于头皮，躯干、四肢及面部也可发生，老年女性常见。该
肿瘤恶性程度高，约36％出现复发，46％发生转移，易转移至淋巴结、肝和脊柱。
大部分病因不清楚。本病大多数是从一般的
圆柱瘤恶变而来，但亦有个别病例从一开始就是恶性的，但更常见与已存在的圆柱瘤有关。一些
肿瘤发生于既往的放疗区。圆柱瘤的发生与CYLD基因突变有关。
1常多发，少数单发，皮损呈坚实性圆屋顶状结节，淡红到红色。大部分恶性圆柱瘤发生在头皮，躯干、面部和四肢均可发生。女性好发，多于61～90岁间发病。
2.临床出现溃疡、生长加快和出血提示其恶性转化。
1.组织病理检查
通常可见岛屿状瘤细胞团，仅透明膜变薄。
肿瘤呈浸润性生长，恶变区瘤细胞团周边失去
圆柱瘤栅栏状排列和透明膜等待征。瘤细胞团周边小的
嗜碱性粒细胞被淡染的大细胞取代，细胞核和细胞质多形性，核仁明显，有丝分裂增多。部分周围邻近的正常组织可受到侵犯。
淋巴管和血管浸润或神经周围鞘浸润是恶性肿瘤侵袭性生长的特征。大部分恶性圆柱瘤表现出不同程度分化腺癌的特点，偶尔也出现鳞状细胞或梭形细胞的特征。
2.免疫组织化学
显示肿瘤细胞表达CAM5.2、EMA和CEA，S-100和GCDFP-15也不同程度地表达。
诊断须依赖组织学特点和既往存在良性肿瘤病史，同时需与
基底细胞癌以及其他附属器肿瘤鉴别。
患者可死于内脏转移、颅骨受侵犯而致的大出血和
脑膜炎。采取手术切除法，部分病例可获痊愈。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
