窦后型门静脉高压症指各种原因引起肝内窦后部位梗阻,致门静脉血流受阻、血液淤滞,引起门静脉压力升高。
常见病因为肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。
1.脾大、脾功能亢进
所有患者均有不同程度的脾大,脾下极甚至可达盆腔。早期,脾质软、活动,晚期可因纤维组织增生而使脾的质地变硬。脾大常伴脾功能亢进,其中以血小板及白细胞计数减少最明显,渐出现贫血。
2.上消化道出血
食管胃底静脉曲张破裂出血,患者会出现大量呕血、黑便等,由于门静脉高压、凝血机制障碍及
血小板减少等原因,出血常难以自行停止。
3.腹水
患者常有腹水,呕血常引起或加剧腹水形成。部分患者还有
黄疸、
肝大等症状。
患者常有
肝病面容,
皮肤巩膜黄染,可见
肝掌及
蜘蛛痣。腹壁可见浅表
静脉曲张,大量腹水者状如蛙腹;可触及肿大的肝和脾;久病者可见男性乳房发育。
1.血常规
白细胞和血小板计数明显减少,可有贫血,多呈正细胞正色素性,少数呈正细胞低色素性。
2.肝功能检查
转氨酶及胆红素水平升高。
3.病原学检查
肝炎后肝硬化患者,乙型肝炎病毒或丙肝病毒检测常为阳性。
4.超声检查
可帮助了解肝硬化的程度、脾是否肿大、有无腹水及门静脉内有无血栓等。
5.X线
X线钡餐造影?是临床首选X?线检查方法,方便、安全、无创伤性。可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损。
6.CT
?CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义。CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化,还显示实质及肝内血管变化,并可准确测定肝脏容积。
7.MRI
MRI可清晰显示门静脉及其属支的开放情况,对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高。磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形,对肝外门静脉高压的诊断有重要意义。另外,由于成像参数多,可任意成像,能更准确反映侧支循环。MRI血管造影(MRA),可了解肝内外门静脉变化。但费用高,不适于筛查。
8.门静脉造影及压力测定
经皮肝穿刺门静脉造影,可确切了解门静脉及其分支情况,特别是胃冠状静脉的形态学变化,并可直接测定门静脉压力。
9.内镜检查
1.症状
2.辅助检查
影像学检查可显示肝实质弥漫性病变、脾大、腹水;可有血栓、肝静脉狭窄、闭锁的发现。
内镜检查发现
食管胃底静脉曲张。
1.一般治疗和饮食治疗
若门静脉高压患者病情稳定而无明显其他并发症,可采取以针对病因或相关因素为主的综合治疗。
(1)休息:病情轻微者可适当参加一般工作,但应减少劳动时间及强度,注意劳逸结合,以不感觉疲劳为度。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作,保证有足够的卧床休息及睡眠时间,防止疲劳。
(2)饮食:宜给予热量充足,富含各种维生素的食物,食物中除含有高糖、高蛋白质(有
肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外,还应含有各种无机盐及微量元素,应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤,尽量控制辛辣刺激性食物,严禁饮酒。
(3)病因治疗:针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础,应积极消除病因。肝炎性肝硬化病毒复制者可给予
干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。
酒精性肝硬化应禁酒,
血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、
硝硫氰胺。
(4)护肝、降酶、退黄治疗:可选用维丙胺、肝乐、联苯双酯、
水飞蓟宾片、
甘草甜素、
门冬氨酸钾镁、
熊去氧胆酸、原卟啉钠、
肌苷、
辅酶A、促肝细胞生长素、苦黄、
大黄等制剂进行。
(5)抗
肝纤维化治疗:防治肝纤维化的治疗研究近年来虽有较大进展,但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和
卵磷脂、秋水仙碱、
青霉胺、单胺氧化酶抑制药等,抑制胶原纤维合成有一定作用。还可给予中药制剂如
丹参、复方
鳖甲片、虫草菌丝、
汉防己甲素等。
(6)腹水治疗:腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现,肝功能愈差腹水愈难消除。应从控制水钠摄入、促进水钠排出两方面进行治疗。促进水钠排出的方法主要有:给予利尿药、导泻法、腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗。如有血浆清蛋白降低,可输入血清蛋白、血浆等。如有继发
腹腔感染,可给予广谱抗生素治疗。如为癌性腹水,根据癌肿的性质腹腔穿刺化疗。
(7)大出血紧急治疗:对发生食管胃底静脉曲张破裂出血者可利用血管加压素及
三腔双囊管压迫止血。
2.内镜治疗
随着胃镜的广泛开展,特别是急诊内镜临床应用研究的深入,不仅对门静脉高压所致的
食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显着效果,而且由于内镜治疗技术的不断发展可有效预防出血。常用的方法有硬化疗法、套扎疗法、组织黏合剂栓塞疗法和金属夹止血疗法。
3.介入治疗
一是通过介入的方法栓塞部分脾动脉,以达到减少脾静脉血流,降低门静脉压力,并可在一定程度上控制脾功能亢进症状。二是经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术(经颈静脉途径肝内支架门体分流术、TIPS)是治疗
门脉高压、上消化道出血的介入放射学新疗法。它利用外科分流原理,通过一系列介入器具的使用,在肝实质内肝静脉与门静脉间建立起人工分流通道,从而降低门脉压力、减少或消除由于门脉高压所致的食管静脉曲张破裂出血、腹水等症状。
4.外科手术
治疗
门静脉高压症最常用和最经典的手术方式是分流术和断流术。根据手术时机可分为对无
消化道出血史的预防性手术,大出血时的急诊手术以及出血停止后防止再出血的择期手术。急性
上消化道大出血经非手术保守治疗无效时需行急诊手术。因为持续出血可导致肝功能严重障碍,加上手术创伤打击,Child?C?级患者急诊传统手术死亡率高达40%~70%,最佳选择是施行急诊肝移植,若没有条件肝移植,以急诊断流术为好,因为分流术会进一步损害肝功能,手术死亡率更高,应谨慎施行。
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