肠系膜裂孔疝由肠袢穿过肠系膜裂孔而发病。本病临床少见，多以肠梗阻为其主要的表现。临床资料统计显示，肠系膜裂孔疝导致的急性肠梗阻占急性机械性肠梗阻的1%～2%。因其无疝囊支托，疝入肠系膜裂孔的肠管非常容易发生扭转、绞窄、坏死和穿孔，重者可危及生命。术前诊断比较困难。

小肠系膜有时可有先天性的缺损或裂孔，横结肠系膜偶尔也可有缺损，小肠袢可以穿过此孔而发生梗阻或嵌顿。胎儿期的肠管缺血可能与先天性的肠系膜缺损有关，多见于肠管闭锁的婴儿。

临床症状与体征因经肠系膜裂孔（疝环）的大小以及疝入的肠管部位、多寡、是否发生完全性肠梗阻、是否发生绞窄而不同。

如疝入的肠袢未发生嵌顿、绞窄时，临床症状多较轻，但由于肠袢的反复疝入和退出，对肠系膜或肠管产生牵拉刺激，部分患者可表现为间断的发作性腹痛，或慢性腹痛，疼痛部位多在上腹部或脐周，少数伴有呕吐和便秘。多数腹胀不明显，并缺乏肠型、肠蠕动及肠鸣音亢进等机械性肠梗阻的体征。

疝入的肠袢一旦发生绞窄，临床上即有完全性肠梗阻的症状和体征，表现为突发性上腹部或脐周持续性绞痛，阵发性加剧，同时伴恶心、呕吐、停止排气排便、腹胀等绞窄性肠梗阻症状。随着病程的进展，由于大量体液丧失、感染和中毒，患者出现冷汗淋漓、面色苍白，并在短时间内出现急性弥漫性腹膜炎和中毒性休克。部分患者如疝入的肠袢发生扭转，可出现不对称的腹胀，并可触及腹部包块；全腹压痛、反跳痛及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液。

发生在横结肠系膜裂孔的内疝，疝入网膜囊的小肠可经Winslow孔、肝胃韧带及胃结肠韧带的裂孔或薄弱区再返回大腹腔，因该肠段“行程”异常导致胃远端受压，患者可出现类似慢性溃疡病或幽门梗阻的症状。

1.实验室检查

（1）血红蛋白及血细胞比积  可因缺水、血液浓缩而升高。

（2）白细胞计数和中性粒细胞  明显升高时提示有肠绞窄发生。

（3）血清电解质、血气分析等测定  可反映水、电解质与酸碱平衡的情况。

2.影像检查

（1）腹部透视或平片  急性期可显示绞窄性肠梗阻的表现，如肠腔内大量积气积液，“肠闭袢”影、团块致密（假肿瘤）影等。但一般不能明确引起梗阻的原因。

（2）肠系膜上动脉造影  选择性肠系膜上动脉造影检查，可提示相关肠系膜血管通过疝环的异常走向和血液循环情况等。

（3）CT扫描  可显示腹腔内疝的部位、肠管积气、积液，肠壁增厚，肠管团块影等。

1.病史

（1）患者有间断发作性的腹痛或慢性腹痛，部位多在上腹部或脐周，少数伴有呕吐和便秘，腹胀不显，缺乏典型机械性肠梗阻的症状和体征。

（2）在慢性腹痛的基础上突然出现急性完全性肠梗阻的症状和体征，可有不对称的腹胀，并可触及腹部压痛性肿块。如出现全腹压痛、反跳痛及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液，表明肠管已发生绞窄或坏死。

2.辅助检查

（1）如发生急性完全性肠梗阻，腹部X线透视或平片可显示肠腔内积气积液，“肠闭袢”影、团块致密（假肿瘤）影等。

（2）选择性肠系膜上动脉造影和CT扫描有助于诊断。

由于本病术前很难确定诊断，且易发生肠绞窄、肠坏死，平均病死率高达62%，而且本病惟一有效的治疗方法是手术。因此，对有间断的发作性的、慢性上腹部或脐周腹痛病史，诊断考虑为肠系膜裂孔疝的患者，可适当放宽手术指征，在患者及家属同意的情况下，择期手术。如因其他原因实施腹部手术时，应注意排除肠系膜裂孔的存在，发现肠系膜裂孔，应予以缝合修补，以防以后肠系膜裂孔疝的发生。

对于因急性肠梗阻就医、且不能排除肠系膜裂孔疝可能者，应积极做好术前准备，及早手术治疗，以免发生肠绞窄、肠坏死，甚至危及生命。