来源于脊索残留组织的鼻咽部低中度恶性肿瘤
主要表现为反复鼻塞、流鼻血、听力下降、头痛
根据临床表现及影像学检查可初步诊断，组织活检可确诊
手术切除，辅以放疗，可尝试靶向治疗、免疫治疗
定义
鼻咽脊索瘤是一种来源于脊索残留组织的低中度恶性肿瘤，生长缓慢。但破坏性强，复发率高，转移潜能大，超过50%的患者复发，约30%~40%的脊索瘤发生远处转移，总体预后不佳。鼻咽脊索瘤发病率极低，约占所有头颈部肿瘤的0.49%。
脊索瘤起源于胚胎脊索残余胚胎3～4月时，脊索发育成节段，以后逐渐被吸收，若有残余，出生后在某些诱因作用下，残余上皮迅速增生形成脊索瘤。
脊索瘤一般分为颅部、脊椎部和骶尾部，鼻咽部脊索瘤属于颅部脊索瘤，颅部脊索瘤向上累及蝶窦、蝶鞍及鞍旁，向下累及鼻咽部，向后压迫脑干、脑神经及基底动脉。
鼻咽脊索瘤可发生在任何年龄，但以40～50岁的中年人较为多见。临床表现为反复或持续的鼻塞、流鼻血、听力下降、头痛等。鼻咽脊索瘤的主要治疗手段是手术切除，术后的
放射治疗和化学治疗能帮助控制
肿瘤的复发和延长患者的生存期。
分型
鼻咽脊索瘤根据其组织学特征，主要可以分为三种类型：典型脊索瘤、软骨型脊索瘤和未分化型脊索瘤。
典型脊索瘤：这是最常见的类型，占所有脊索瘤的约75%。组织学上，这类肿瘤具有大量的黏液性基质和泡沫样细胞。这些细胞呈簇状分布，周围有纤维蛋白样基质，呈透明状。
软骨型脊索瘤：占所有脊索瘤的10%～20%，是一种混合型肿瘤，因为它同时具有脊索瘤和
软骨瘤的组织特征。这类肿瘤细胞含有丰富的蓝色软骨样基质，形态上介于脊索瘤和软骨瘤之间。
未分化型脊索瘤：这是一种罕见且预后较差的脊索瘤类型，占所有脊索瘤的5%左右。这类肿瘤的特点是部分细胞具有高度恶性的形态，如高核质比、丰富的细胞核和破坏性生长，与典型脊索瘤和软骨型脊索瘤的细胞形态明显不同。
发病情况
脊索瘤发病率低于1/100万，属于较罕见的肿瘤。可发生在任何年龄，1～80岁均有，但主要好发于40～60岁。男女发病率之比为2∶1。
鼻咽部脊索瘤约占脊索瘤的20%～40%。
致病原因
鼻咽脊索瘤是一种源于脊索残留组织的恶性肿瘤，脊索是胚胎期的一种结构，对于后期脊椎骨的发育有重要作用。鼻咽脊索瘤主要发生在鼻咽部，但其确切的发病原因和发病机制尚不清楚。
可能与一些基因改变有关，也可能某些特定的环境或生活方式因素会增加鼻咽脊索瘤的患病风险。但尚无充足依据。
鼻咽脊索瘤与鼻咽部其他
肿瘤的症状类似，均可表现为鼻塞、流鼻血、头痛。肿瘤侵犯到周围组织，还可出现听力下降、颈部肿块、面部疼痛、肌肉无力、视力下降等症状。
主要症状
反复鼻塞：肿瘤侵犯鼻咽区域，导致患者感到持续或反复的鼻塞。
流鼻血：鼻咽脊索瘤可能侵犯鼻腔的血管，导致流鼻血，合并感染时流脓涕。
听力下降：肿瘤压迫或侵犯听神经，可能导致听力下降。
头痛：鼻咽脊索瘤生长可能导致
颅内压增高，引发头痛。
其他症状
颈部肿块：肿瘤生长可能导致颈部肿块。
面部疼痛或麻木：肿瘤侵犯神经，引起面部疼痛或麻木。
肌肉无力：随着肿瘤的生长，可能侵犯脑干，引起肌肉无力。
视力下降：肿瘤压迫视神经，引起视力下降。
并发症
鼻咽脊髓瘤持续进展，严重时还会出现以下并发症：
颅内感染：由于肿瘤侵犯颅骨、鼻窦等结构，可能导致颅内感染。
脑脊液漏：手术治疗或肿瘤本身导致的组织破坏，可能引起脑脊液漏。
神经损伤：鼻咽脊索瘤可能侵犯颅内神经、脑干和脊髓，导致神经损伤和相关功能障碍。
当出现以下情况时，有鼻咽脊索瘤的可能，患者应该及时前往医院就诊：
持续或反复的鼻塞、流鼻血，且无缘无故。
听力下降、面部疼痛或麻木、视力下降等。
头痛，尤其是持续性头痛。
颈部出现无痛性肿块。
就医科室
耳鼻喉科
以鼻塞、鼻出血为主要症状时，可就诊耳鼻喉科。
神经外科
以头痛、面部麻木、听力视力下降为主要症状时，可就诊于神经外科。
肿瘤科
如已明确诊断为
肿瘤，进行相关治疗，或怀疑为肿瘤所致，可就诊肿瘤科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前需要做好以下准备：
记录病史：详细整理出现的症状、持续时间、疼痛程度等，以便向医生详细描述病情。
准备好以往的医疗记录：包括以往的诊断和治疗记录、药物过敏史、手术史、家族病史等。
准备问题清单：将想询问医生的问题列出，以免在就诊时遗漏。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
鼻塞的程度和持续时间？是否伴有流鼻血？
是否出现头痛？头痛的部位和程度？有无尖锐的疼痛？
是否感到听力下降、面部疼痛或麻木、视力下降？
是否发现颈部肿块？肿块的大小、性质（硬或软）、无痛或疼痛？
病史清单
有无曾经就诊过的相关诊断和治疗记录？
有无手术史、慢性病史或者家族病史？
过去是否有鼻咽部疾病、感染或者外伤史？
过去是否经历过放射线检查或治疗？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：包括X线、CT扫描、MRI检查。
鼻咽镜检查。
活体组织检查（活检）。
通过病史、临床表现以及影像学检查通常可以初步判断鼻咽脊索瘤，依靠病理检查可确诊，并与其他疾病进行鉴别诊断。
诊断依据
病史
有鼻咽部疾病、感染或者外伤史等相关病史。
临床表现
反复鼻塞、流鼻血。
听力下降、面部疼痛或麻木、视力下降。
头痛、颈部肿块。
常用检查
耳鼻喉检查：了解鼻腔、鼻咽部、耳朵等部位的情况，观察是否有肿块或其他异常。
影像学检查（CT扫描、MRI）：了解
肿瘤的位置、大小、侵犯邻近组织结构等信息。异常表现：鼻咽部可见肿瘤、骨结构改变、邻近组织受压等。
鼻咽镜检查：直接观察鼻咽部的情况，发现肿瘤。异常表现：鼻咽部可见肿块等异常。
活组织检查（活检）：取得肿瘤组织样本进行病理学检查，确诊鼻咽脊索瘤。
诊断标准
Enneking分期
鼻咽脊索瘤的分期通常采用Enneking分期系统，根据肿瘤的生物学行为、侵犯程度以及是否转移进行分期。
Enneking I型：低度恶性，局限于原发部位，可手术切除。
Enneking II型：低度恶性，已侵犯了周围结构，如神经、骨、软组织，手术切除困难。
Enneking III型：高度恶性，已发生远处转移，预后较差。
TNM分期法
TNM分期系统主要用于实体瘤的分期，包括鼻咽脊索瘤。TNM分期法是根据肿瘤（T，tumor）、淋巴结（N, node）和远处转移（M, metastasis）三个方面来对肿瘤进行分期。具体划分如下：
T（肿瘤）分级：
Tis：原位肿瘤。
T1：肿瘤直径小于等于2cm。
T2：肿瘤直径大于2cm，小于等于4cm。
T3：肿瘤直径大于4cm。
T4：肿瘤直径大于4cm，侵犯邻近结构。
N（淋巴结）分级：
N0：未侵犯周围淋巴结。
N1：侵犯单侧、同侧颈部或腮腺区淋巴结，最大径小于3cm。
N2：其他情况，如双侧颈部淋巴结转移、最大径大于3cm（小于6cm）等。
N3：淋巴结转移最大径大于6cm。
M（远处转移）分级：
M0：无远处转移。
M1：有远处转移。
结合T、N、M分级得出TNM分期：
I期：T1、N0、M0。
II期：T2或T3、N0、M0。
III期：T1-T3、N1或N2、M0，或者T4、N0-N2、M0。
IV期：T1-T4、N3、M0或者任何T、任何N、M1。
鉴别诊断
需要与鼻咽脊索瘤进行鉴别的疾病主要包括：
鼻咽癌
相似点：均可出现鼻塞、流鼻血、头痛等类似症状。
不同点：鼻咽癌生长较快，易发生淋巴结转移。
鉴别：通过病理检查，鼻咽癌细胞呈腺状、鳞状或未分化型。
鼻咽淋巴瘤
相似点：均可出现鼻塞、流鼻血等类似症状。
鉴别：通过病理检查，鼻咽淋巴瘤具有典型的
淋巴细胞特征。
鼻咽息肉
相似点：均可出现鼻塞、流鼻血等类似症状。
不同点：鼻咽息肉生长较慢，无侵犯周围组织的倾向，患者预后较好。
鉴别：通过病理检查，鼻咽息肉呈良性增生特征。
治疗目的：消除
肿瘤、减缓症状、防止复发以及提高患者生活质量。
治疗原则：在手术最大化切除的基础上，辅以放疗，同时积极开展分子、基因、靶向等方面治疗的尝试。
手术治疗
手术原则：力求全切除。
手术目的：减小残余肿瘤体积并解除其对脑干和视神经通路的压迫，为后续辅助放疗奠定基础。
适应证：Enneking I型、部分II型患者。
注意事项：手术需要精湛的技能和经验，选择合适的手术方法以最大限度保护神经和血管结构，防止术后并发症（如患者
颅内感染、神经损伤等）。
切除肿瘤是鼻咽脊索瘤的首选和核心治疗手段。由于颅底结构的复杂性以及脊索瘤对骨和神经的广泛侵袭性，医生需要权衡最大化切除肿瘤和保护神经功能。
放疗
对于部分患者，手术后可能会辅助进行放疗以降低复发风险。现在多采用以质子和碳离子为代表的粒子放疗。
适应证：手术后残留肿瘤、一些无法手术切除Enneking II型和III型患者。
目的：
脊索瘤术后清除残留或局部控制的必要手段，可延缓疾病进展、提高患者的长期生存率。
注意事项：放疗有局限性，治疗部位靠近重要结构（如脑干、脑神经等）时可能导致一定副作用。长期放疗会增加患者的恶性肿瘤风险。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
脊索瘤对传统化疗药物并不敏感，由于脊索瘤基因突变多样且无特异性，目前尚无公认的疗效显著的药物。
目前研究热点：
表皮生长因子受体抑制剂（如阿法替尼）、细胞周期蛋白依赖性激酶4/6抑制剂（如帕博西尼）、程序性细胞死亡配体1 抑制剂（如武利尤单抗）等。
鼻咽脊索瘤的预后因患者的疾病分期、治疗方法、治疗经验等诸多因素而异。总体而言，鼻咽脊索瘤的治愈概率相对较低，且易复发。
治愈情况
鼻咽脊索瘤的预后一般不佳，尤其是对于已经侵犯到骨结构和软组织的
肿瘤。早期诊断和治疗对于提高生存率和生活质量具有重要意义。
根据Enneking分期系统，一项研究报告显示，分别有40%、50%和100%的患者在手术后的5年内发生复发，有研究显示，手术切除后的5年生存率约为70%，10年生存率约为63%。
预后因素
预后与以下因素密切相关：
分期：Enneking I型患者的预后较好；Enneking II型和III型患者预后较差，因肿瘤侵犯邻近结构、转移风险增加，手术切除困难，复发的可能性更高。
治疗方法：手术切除质量和放疗效果影响预后。尽可能完整切除肿瘤并进行规范的术后放疗可提高生存率，降低复发风险。
医疗团队经验：治疗鼻咽脊索瘤需要多学科协同，富有经验的医疗团队对于改善患者预后至关重要。
危害性
鼻咽脊索瘤的危害包括：
神经系统损伤：肿瘤压迫或侵犯脑神经、脑干和脊髓，可能导致头痛、面部麻木、听力下降、视力下降等不同程度的神经功能障碍。
影响生活质量：鼻塞、流鼻血等发病症状影响患者生活质量；术后可能出现
颅内感染、
脑脊液漏等并发症。
转移：高度恶性的鼻咽脊索瘤可能发生远处转移，严重影响患者的生命预期。
鼻咽脊髓瘤虽然属于低中度恶性肿瘤，但对周围组织破坏性强，复发率高，即使在手术切除之后，仍应加强日常管理，定期复查。
日常管理
患有鼻咽脊索瘤的患者在日常生活中需要注意以下事项。
饮食管理
保持均衡的营养摄入，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，以增强身体免疫力。
尽量避免油腻、辛辣、刺激性强的食物。
减少饮酒和抽烟。
生活管理
保持良好的生活作息，定时作息，充足的睡眠有利于身体的康复。
避免剧烈运动和重体力劳动，减轻头颈部压力。
适当进行户外活动，保持良好心情，避免长时间处于紧张、焦虑状态。
康复训练
根据患者术后状况，适当进行康复训练，如颈椎运动、肌肉锻炼等。可在康复治疗师的指导下进行，以避免不当训练导致的损伤。
心理支持
面临
肿瘤治疗和康复的过程，患者可能会产生焦虑、抑郁等情绪。家人和朋友的关心和鼓励对患者心理健康至关重要。如有必要，可寻求专业心理咨询师的辅导和建议。
护理注意
术后患者在颅内、颈部可能存在伤口，需密切观察伤口愈合情况，遵循医嘱进行伤口护理。
加强口腔护理，保持口腔清洁以减少感染风险。
根据医生建议和患者状况，定期进行康复、复查等后续治疗。
通过以上方法，鼻咽脊索瘤患者可以在日常生活中更好地调整和照顾自己，为康复创造有利条件。同时，与治疗团队保持良好沟通，密切关注病情动态，以确保得到及时和适宜的治疗。
病情监测
鼻咽脊索瘤患者需要在日常生活中密切观察以下症状或变化，如有异常，应及时就医。
头痛的性质、程度、持续时间等有无变化。
听力、视力、面部感觉等神经功能有无明显改变。
鼻塞、流鼻血等症状有无加重。
颈部有无新发无痛肿块。
随诊复查
鼻咽脊索瘤患者在治疗后应按照医嘱及时进行复查，以便及时发现复发或并发症。一般来说，治疗后的前两年，建议每3～6个月进行一次复查；随后每年复查一次，或根据临床症状变化调整复查频率。
复查项目可能包括以下内容：
影像学检查：包括CT扫描、MRI等，了解肿瘤的位置、大小、是否侵犯邻近组织结构等信息，以及肿瘤复发情况。
鼻咽镜检查：观察鼻咽部有无肿瘤复发、炎症、
息肉等异常情况。
耳鼻喉检查：了解鼻腔、耳朵等部位的状况，关注有无以往病症表现改变。
实验室检查：根据临床需要，进行相关血液、生化等实验室检查，以评估患者全身状况及有无感染、炎症等并发症。
预防
鼻咽脊索瘤的发生原因尚未完全明确，目前认为可能与遗传、环境和生活习惯等因素有关。由于尚无特异性的预防手段，可以从以下方面入手降低风险：
积极治疗鼻咽相关疾病
患有
鼻咽炎、
鼻息肉等疾病时，及时就诊并积极配合治疗，避免慢性炎症对组织的损伤。
生活习惯改善
养成健康的饮食习惯，避免吸烟、过度饮酒；保持良好的作息，提高睡眠质量；适当锻炼，增强免疫力。
注意职业防护
对于频繁接触放射线、化学物质等高危职业的人群，注意佩戴防护用品，定期进行相关检查。
提高健康意识
定期进行健康体检，尤其是对于有家族恶性肿瘤史或者鼻咽部疾病史的人群，要注意定期进行耳鼻喉科相关检查。一旦发现有症状，如反复鼻塞、流鼻血、头痛等，及时就医以进行早期筛查和诊断。
请注意，预防措施只能降低风险，并不能完全避免鼻咽脊索瘤。保持积极的生活态度、定期体检以及及时诊治相关疾病，是降低患病风险的有效手段。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
