为先天性唇裂中最轻微的一种类型,畸形不明显,在分类上属于不完全性唇裂
各种原因导致胚胎发育时期面突未完全融合
通过手术修复畸形
通常预后良好
定义
隐性唇裂,也称微小型唇裂,是先天性唇裂中最轻微的一种类型,属于不完全唇裂。
隐性唇裂具备唇裂的基本特征,但因其上唇皮肤没有可见裂隙,畸形表现并不严重。由于皮肤下方的肌层未能联合或错位联合,在唇裂部位会出现浅沟状凹陷及两侧唇峰不连续等畸形,影响美观。
分类
隐性唇裂为唇裂的一种类型,本身并无分类。
唇裂分为单侧唇裂、双侧唇裂。根据裂开的程度,可进行以下的分类:
I度:仅红唇部分的裂开。
II度:上唇裂开,鼻底没有裂开。根据裂开是否超过唇高的1/2,又细分为浅II度和深II度裂隙。
III度:上唇和鼻底均裂开。
隐性唇裂:皮肤和黏膜未裂开,但肌层不连续。
发病情况
面部的发育畸形主要发生在胚胎6~7周的面突融合期。
目前尚无专门针对隐性唇裂发病率的流行病学调查数据。现有流行病学调查显示,新生儿
唇腭裂的患病率约为1∶1000,全国31个省市220万围产儿调查数据显示,唇腭裂的患病率为1.624∶1000。
唇腭裂患者男女性别比为1.5∶1,男性多于女性。
致病原因
唇裂的确切原因和发病机制,目前尚未完全明了,可能为多种因素的影响,而非单一因素所致。可能导致
唇腭裂的原因,包括遗传和环境两大类。根据研究结果,列举可能的因素如下。
遗传因素
唇裂的发生有明显的遗传倾向,且为多基因遗传。
部分唇裂患者有家族史,可在直系或旁系亲属中发现类似畸形。
有遗传研究提示隐性唇裂的发生与基因突变相关。
营养因素
研究证明,母亲在孕期未用叶酸或服用叶酸的剂量较低,其子女患唇腭裂的风险明显增加。
妊娠反应及营养不良也被报道为唇裂发病的相关因素。
感染和损伤
在怀孕初期母体若受到损伤,如不科学的流产或堕胎,均可能导致胎儿的发育畸形。
妊娠初期发生病毒感染,如风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等,也可能影响胚胎发育,成为发育畸形的诱因。
内分泌的影响
妊娠期内,如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因,使体内肾上腺皮质激素分泌增加,可能会诱发包括唇裂在内的先天畸形。
药物因素
妇女在孕期使用某些药物,也是唇裂发病的相关因素。
物理因素
胎儿发育时期,如果孕妇频繁接触放射线或微波等,有可能影响胎儿的生长发育,导致唇腭裂的发生。
烟酒因素
流行病学调查表明,女性妊娠早期吸烟(包括被动吸烟)及酗酒的嗜好,与其子女的唇腭裂发生有关。
发病机制
隐性唇裂的发生机制主要体现在鼻唇肌肉连续性中断。
组织学检查可以见到,人中嵴凹痕下方肌肉纤细稀疏,而且被大量纤维结缔组织替代,而且口轮匝肌附着出现异常。
从胚胎发育角度看,隐性唇裂发生在胚胎的面突融合后期,因而上皮的连续性基本建立,但肌肉分化受到干扰,因此可能出现表层皮肤完整,但皮下的肌肉组织未完全联合,肌肉的连续性中断,因而导致了隐性唇裂。
主要症状
隐性唇裂临床表现为皮肤和黏膜无裂开,上唇患侧出现浅沟状凹陷及两侧唇峰不连续等畸形。在嘴唇运动时,表现更为明显。
有唇裂的一侧,上唇的唇红菲薄,唇弓不齐,可见自红唇缘到鼻底的沟痕和红唇与表皮交界处白线的中断。
隐性唇裂患者还可伴发鼻部畸形、牙槽嵴
骨缺损等症状。如鼻孔不对称、患侧鼻底塌陷、鼻翼外展等畸形。
并发症
由于肌肉功能异常,产生不恰当的牵拉作用,治疗不及时可能引起鼻唇畸形加重,造成后期整复困难。
伴发
腭裂时,可能出现喂养困难、影响发音等,并导致患儿营养和发育障碍。
就医科室
口腔颌面外科/整形外科
出现以下症状时,建议及时就诊。
发现患儿上唇出现浅沟状凹陷,自红唇缘到鼻底的沟痕和红唇与表皮交界处白线中断,唇峰分离。
患儿上唇唇弓不齐,伴有鼻部畸形、口内对应部位牙槽嵴
骨缺损等症状。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前一天应保持口腔及面部清洁。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
患儿是否出生时就发现有上唇畸形?
是否伴有其他部位的发育畸形?
病史清单
家族中是否有其他人有类似患病史?
患儿母亲在怀孕早期是否服用药物?
孕早期是否发生病毒感染,如风疹病毒感染、患流感等?
孕期是否曾接触放射线?
孕期是否吸烟喝酒?
怀孕早期是否存在营养不良的情况?是否频繁孕吐,吃不下东西?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:X线片、CT。
诊断依据
临床表现
患儿上唇患侧出现浅沟状凹陷及唇峰分离,但皮肤和黏膜无裂开。
上唇唇红菲薄,唇弓不齐。
红唇缘到鼻底的沟痕和红唇与表皮交界处白线中断。
体格检查
观察患儿上唇形态,是否有唇裂的特征。
影像学检查
X线片及CBCT:可用于排查是否伴有牙槽嵴骨缺损畸形。
鉴别诊断
完全性唇裂
相似点:均可表现为上唇部畸形。
不同点:完全性唇裂表现为上唇至鼻底完全裂开,而隐性唇裂皮肤和黏膜无明显裂隙,根据临床表现即可鉴别。
治疗目的:修复唇部畸形,恢复正常的功能和外形。
治疗原则:隐性唇裂主要通过手术方法进行修复。以手术方法消除红唇凹陷、对齐唇弓、矫正鼻翼畸形,复口轮匝肌连续性并再造人中嵴。
手术治疗
隐性唇裂临床上主要通过手术方法进行修复。以下介绍目前常用的隐性
唇裂修复术。
隐性唇裂修复术
切口入路选择
可根据患儿的畸形程度选择不同切口入路,相对于常规的开放式入路,局部小切口入路较为隐蔽。
小切口位置通常在唇弓缘、唇红、鼻底以及鼻孔缘,通过皮下潜行分离获得肌肉及鼻软骨调整的入路。
为获得足够操作空间,口外的皮肤小切口常需辅以口内黏膜切口,如前庭沟水平切口、同红唇切迹相连的前庭黏膜切口。
肌肉重建方式
临床上可考虑通过口腔(内)的前庭沟黏膜切口,分离鼻底部口轮匝肌与皮肤和黏膜,并选择适当位置将健侧口轮匝肌与患侧口轮匝肌进行缝合,以修复隐性唇裂者的肌肉不连续。
鼻畸形整复
根据鼻畸形的程度,设计不同的切口类型,术后可能需配合鼻撑佩戴等辅助治疗方法。
术后并发症
唇裂修复术后仍可能遗留一定程度的鼻、唇的畸形,可能需要做二次修复。
术后可能出现伤口裂开,一旦发生应立即通知医生处理。
创面感染,是任何手术均有可能发生术后并发症,可能出现伤口渗液或周围组织的红肿热痛表现,严重者会出现发热等全身反应,需要由医生处理伤口。
治愈情况
隐性唇裂修复要求较高,既要完成功能性的修复,又要避免遗留明显的上唇瘢痕,患者经过手术修复畸形后,通常预后良好。但部分患者可能需要二次手术修复术后畸形。
由于患儿本身畸形并不明显,患儿父母或患者本人通常对修复要求较高。
危害性
隐性唇裂的外在畸形虽然不明显,但唇部口轮匝肌发育不良、断裂和移位是畸形的直接原因。
在发育过程中,唇组织的张力改变因失去正常肌肉拮抗力量,外观上的畸形表现可能随年龄而越来越明显,影响面部美观及上唇功能,因此需要及时进行修复。
日常管理
饮食管理
术后应避免食用辛辣刺激性及硬质食物,减少食物对伤口的刺激,促进愈合。
全麻患儿清醒后4小时,可给予少量流汁或母乳。
生活管理
保持口腔卫生,术后应注意手术部位的清洁,避免感染。
唇裂创口当天可用敷料覆盖,吸除分泌物。以后应采用暴露疗法,可以涂敷少许抗生素软膏,保持伤口的湿润,同时便于观察、清洗,减少创口感染的机会和形成
瘢痕的最小化。
术后或拆线后,均应嘱咐家属防止患儿跌跤,以免创口裂开。
病情监测
术后注意观察伤口愈合情况,并特别注意以下情况:
是否有出血。
是否有流脓等感染症状。
是否出现缝线脱落、伤口裂开。
一旦出现上述情况,应及时复诊。
随诊复查
正常愈合的创口,可在术后5~7天拆线,口内的缝线可稍晚拆除或任其自行脱落。特别是不合作的幼儿,无需强行拆除。
定期复诊,遵医嘱或术后1个月复查伤口愈合情况。
若无特殊不适,建议每年复诊一次。
预防
预防措施
母亲自备孕开始,应服用小剂量叶酸至怀孕3个月,有助于降低胎儿畸形的发病风险,孕妇应注意妊娠期的营养摄入。
孕妇应避免致畸药物的服用,服用药物之前必须先向相关专业医生咨询有关注意事项。
孕妇应避免接触放射线、烟酒等致畸物质,避免病毒感染、精神过度紧张、过度劳累。
定期进行产前检查。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。