来源于腮腺上皮的恶性肿瘤
表现为腮腺区肿块，局部常有疼痛、麻木感
目前具体病因和发病机制不明，可能与放射线、维生素A缺乏、接触化学品等有关
以手术治疗为主，必要时术后辅以放、化疗
定义
广义腮腺癌泛指所有
腮腺恶性肿瘤，包括上皮和非上皮来源的恶性肿瘤。
但严格来说，腮腺癌是指来源于上皮的恶性肿瘤，主要包括
黏液表皮样癌和
腺样囊性癌等。
腮腺位于外耳道的前下方，面神经穿过腮腺体，将腺体分为浅叶和深叶两部分，多数腮腺癌位于浅叶，即表现为耳垂下、耳前区肿物，可伴有局部疼痛、麻木感，
肿瘤晚期可侵犯深部组织或皮肤，出现皮肤破溃，张口受限及颈部淋巴结转移等。
本病的治疗以手术切除为主，必要时术后辅以放、化疗。具体治疗方案需根据病理类型和临床分期决定。
分类
组织病理学上，腮腺癌最常见的是黏液表皮样癌（MEC）、腺样囊性癌（AdCC）、
腺泡细胞癌（AcCC）、恶性多形性腺瘤（CPA）、腺癌和
鳞状细胞癌（SCC）等。
2017年发布的第4版WHO唾液腺肿瘤分类中，将唾液腺上皮性恶性肿瘤分为20个亚类。
根据肿瘤的生物学行为及预后，临床上大致可将腮腺恶性肿瘤分为三类。
高级别恶性肿瘤
包括高级别黏液表皮样癌、腺样囊性癌、唾液腺导管癌、嗜酸细胞腺癌、鳞状细胞癌及未分化癌等。
这类肿瘤术后易复发，颈淋巴结或远处转移率较高，患者预后差。
低级别恶性肿瘤
包括腺泡细胞癌、低级别黏液表皮样癌、上皮－肌上皮癌、分泌性癌、
透明细胞癌等。
这类肿瘤颈淋巴及远处转移率低，虽可出现术后复发，但相对预后较好。
其他
恶性程度不等，可为低级别、中级别、高级别恶性肿瘤，包括多形性腺癌、基底细胞腺癌、导管内癌、非特指腺癌、肌上皮癌、癌在
多形性腺瘤中等。
它们的生物学行为依肿瘤的组织学级别而不同，可能是高度恶性的，也可能是低度恶性的。
发病情况
腮腺癌目前没有权威具体的统计数据，但一般而言，腮腺恶性肿瘤发病率位居涎腺恶性肿瘤首位。
致病原因
目前病因尚不明确，可能与病毒感染、放射线、维生素A缺乏，暴露在烟雾、灰尘中和接触化学品的职业相关。
腮腺癌的主要症状为腮腺区肿块，局部疼痛、麻木感，
肿瘤易向周围组织侵犯，可引起面瘫、皮肤溃烂等。疾病晚期可出现区域淋巴结或血行转移，引起相应表现。
早期症状
表现为以耳垂为中心的腮腺区域有生长缓慢的无痛性肿块。
肿块大多形态不规则、质地较硬、界限不清，与周围组织粘连，活动度差，少数患者在发现时即有疼痛。
晚期症状
病变部位常有疼痛，肿块较硬，与深部组织粘连，活动性差。
部分病人有部分或全部面神经瘫痪，引起面瘫，表现为患侧口眼歪斜等。
侵犯表面皮肤，可引起皮肤溃破，创口不愈，分泌物恶臭。
病情进展可发生颈部淋巴结转移或远处器官转移（如肺、骨、肝、脑等）。
就医科室
口腔颌面外科
当出现腮腺区肿块、面瘫、局部疼痛、麻木感时，建议及时就医。
肿瘤内科
当确诊为腮腺癌后，根据具体治疗方案，可能需要
肿瘤内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
当出现腮腺区局部肿块，局部疼痛、麻木感，口眼歪斜时，不可自行热敷、冷敷，或者用力挤压按摩疼痛部位。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
腮腺区是否有肿块，有无伴随疼痛，出现之前是否有过外伤？
肿块是否有变化，如增大或缩小？
肿块、疼痛、面瘫持续了多长时间，是否有减轻或者缓解？
病史清单
是否有病毒感染、放射线接触史？
是否有维生素A缺乏症？
是否从事暴露在烟雾、灰尘中和接触化学品的职业？
是否有药物或者食物过敏史、输血史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：如B超、X线片、CT、磁共振等。
实验室检查：如血液检查（例如血常规、
肿瘤标志物）等。
组织病理学检查：通过细针穿刺等取部分组织，做成标本，进行观察。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗感染药物：如头孢类抗生素等。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
病毒感染史。
放射线接触史。
维生素A缺乏病史。
暴露在烟雾、灰尘中和接触化学品的职业相关。
临床表现
患者可出现腮腺区肿块，局部疼痛、麻木感、面瘫、皮肤破溃等表现。
影像学检查
超声检查
超声检查具有无创、可重复检查的优点，可初步确定腮腺内占位性病变，并动态观察肿物的变化，是儿童腮腺肿物观察的首选方法。
一般表现为形态不规则、边界不清、内部回声不均、后方回声消失等是恶性肿瘤的声像图特点，但低度恶性肿瘤这些特点常不明显。
超声检查难以精确反映
腮腺肿瘤与面神经，与周围组织的关系，且深叶肿瘤的观察受下颌骨质的遮挡。因此，较大范围或深叶的腮腺肿瘤常需进一步行CT和(或)MRI检查。
CT
CT检查适用于多数腮腺肿瘤，除明确占位性病变外，还能确定肿瘤所在部位及其与周围组织的关系。
可表现为不均匀强化、边界模糊、邻近组织侵犯、可疑颈部淋巴结转移等都是
肿瘤恶性征象的表现。
磁共振（MRI）检查
MRI无辐射、对软组织的分辨率高，适用于绝大多数的腮腺肿瘤，尤其适用于有临床恶性表征、肿瘤范围大、可疑颈部淋巴结、颅底或颅内受侵的患者。
正电子发射体层摄影术(PET-CT)检查
手术或放疗后组织结构改变大，有时难以判断肿瘤是否复发。PET-CT可利用其代谢活性，排查手术或放疗后有无肿瘤复发。
病理检查
病理学检查一般选择细针穿刺活检，但术后等的石蜡切片组织学诊断是腮腺肿瘤诊断的金标准。
据文献报道，细针穿刺活检对腮腺肿物在炎症与肿瘤之间的鉴别诊断准确率达99%，良恶性肿瘤鉴别的准确率达96%。
分子学诊断
唾液腺恶性肿瘤存在特异或相对特异的遗传学改变，主要包括融合基因和基因突变。
在腮腺恶性肿瘤中，仅凭组织病理学形态和免疫组化诊断困难时，可利用分子检测辅助诊断。
腺样囊性癌中常见MYB-NFIB、MYBL1-NFIB融合基因以及NOTCH1基因突变。
黏液表皮样癌中可检测到融合基因CRTC1-MAML2、CRTC3-MAML2和EWSR1-POU5F1，其中EWSR1-POUSF1融合基因多见于高级别黏液表皮样癌。
鉴别诊断
多形性腺瘤
相似点：均可引起腮腺区肿块。
不同点：
肿瘤生长缓慢，病程较长，可长达数年甚至十几年。
多形性腺瘤可引起面部外形改变，一般不引起面瘫、张口受限等功能障碍。
触诊肿块表面光滑，呈分叶状或结节状，质地中等，无压痛，与周围组织界限清楚，可活动。有囊性变者，可扪及波动。
CT检查表现为边界清楚的圆形或类圆形肿块。
嗜酸性淋巴肉芽肿
相似点：
均可出现颌面部肿块，肿块边界不清，与皮肤粘连，活动度差。
不同点：
嗜酸性淋巴肉芽肿肿块呈无痛性伴皮肤瘙痒及
色素沉着。
治疗目的：控制
肿瘤，并尽可能地保存腺体与神经的功能，维护颅面形态。
治疗原则：
本病以手术治疗为主，必要时术后辅以放、化疗。
对于晚期
腮腺恶性肿瘤、多次复发的病例、儿童患者，以及肿瘤侵犯颅底或颅内等病情复杂的病例，宜组织多学科治疗团队(MDT)一起讨论，共同制定诊疗方案。
手术治疗
多数腮腺癌的外科手术应力求局部彻底切除，必要时行颈淋巴结清扫术。
腮腺部分切除术
腮腺部分切除术是指肿瘤及其周围正常的腮腺组织的区域性切除，具有减少面神经暴露，保存大部份腺体功能的优点。
该术式原则上用于腮腺良性肿瘤，而位于腮腺浅叶或下极的小型低度恶性“惰性”肿瘤亦可行腮腺部分切除术。
腮腺浅叶切除术
将肿瘤与腮腺浅叶一起切除，并保存面神经和腮腺深叶，即为腮腺浅叶切除术。
该术式适用于腮腺浅叶的低度恶性肿瘤。相较于腮腺全切除术，腮腺浅叶切除术减少了手术创伤和面神经暴露时间，同时也减轻了腮腺缺如后的凹陷畸形。
腮腺全切除术
当肿瘤尚位于腺体内，为高临床分期或高级别恶性肿瘤时，手术切除范围应包括肿瘤及全部腮腺组织，即腮腺全切除术。
腮腺全切除术是腮腺中、高级别恶性肿瘤治疗的主要术式，可以确保腺体和腺内淋巴结的肿瘤控制。
腮腺扩大切除术
当肿瘤突破腺体，侵犯周围组织时，则需要根据侵犯范围，考虑包含皮肤、肌肉、面神经、下颌骨及外耳道等组织的整体扩大切除，即腮腺扩大切除术。
放射治疗
鳞癌、未分化癌、腺癌、低分化黏液表皮样癌及乳头状囊腺癌等，术后应常规放疗。其他恶性肿瘤如估计手术中切除不彻底，或术后病检边缘呈阳性时也应补做术后放疗。
对于有些较晚期的腮腺癌，可做术前放疗，使瘤体缩小，从而提高手术切除率。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
目前，腮腺癌全身药物治疗的敏感性较差，肿瘤内科医生一般会根据肿瘤病理类型、分子诊断及免疫状态评估选择全身用药方案，包括化疗药物、靶向治疗药物等。
化疗
化疗不作为腮腺恶性肿瘤的常规术后辅助治疗，仅应用于局部难以控制或远处转移率高且具有高危因素(高/中级别、切缘阳性或安全距离不足、神经侵犯、淋巴结转移、脉管侵犯)的患者。
常用的化疗药物包括铂类、
氟尿嘧啶类、紫杉类、蒽环类、
长春瑞滨、
环磷酰胺、
甲氨蝶呤等。目前尚无针对唾液腺恶性肿瘤的有效化疗药物。
前沿治疗
NTRK融合突变患者可选择拉罗替尼或恩曲替尼等靶向治疗。
但目前均尚属初步研究，具体能否使用，请详细咨询专业肿瘤医生，并严格遵医嘱，切勿自行用药。
生存期
腮腺癌患者的生存期，一般可以用5年生存率来评价，其在很大程度上取决于疾病发现时
肿瘤的临床分期。
5年生存率是指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例，并不代表患者只能生存5年。
生存率是用于临床研究的统计数据，通常是基于大量患有某种特定癌症人群（如分期）的既往研究结果，这些统计数据无法预测也不代表任何个人的生存情况。
国外有研究资料显示，腮腺癌的5年生存率约51%，10年生存率约41%。
预后因素
不同的病理类型对预后有明显影响。
腺泡细胞癌（AcCC）是预后最好的一种，5年和10年生存率分别为85%～93%和79%～88%。
腺样囊性癌（AdCC）患者预后良好，5年生存率为67%～92.5%，10年生存率为25.6%～65%。
恶性多形性腺瘤（CPA）的预后相对较好的预后，其5年生存率为76%。
黏液表皮样癌（MEC）的预后差异比较大。有研究报道5年生存率为96.6%。而在美国，5年生存率确定为75.2%。
腺癌患者预后不良，5年生存率估计为43%～62.2%。
鳞状细胞癌（SCC）是预后最差的癌症之一，5年生存率估计为25%～31%。
日常管理
手术患者
注意保持伤口干燥清洁，避免感染。
一般术后24～48小时拔除负压引流管，注意观察引流液颜色、形状及量。
术后饮食从流食逐步恢复进食，避免咀嚼较硬的食物或做较大动作影响伤口愈合。
生活护理
保持口腔清洁、湿润。
口角歪斜者，缓慢进食，健侧咀嚼，给面部按摩，术后配合面肌功能训练。
饮食管理
饮食结构均衡，食物种类多样化，营养丰富。
适当多吃富含维生素和蛋白质的食物，如西红柿、芹菜、苹果、香蕉、鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
戒烟酒，避免辛辣、刺激、生冷、油腻的食物。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
确诊后患者可能会产生恐惧感，会害怕疼痛、被遗弃和死亡等。家人要注意倾听患者的心声，提高患者的心理承受能力，缓解焦虑症状。
鼓励患者家属给予支持，让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。
在治疗期间和治疗结束后，建议家属鼓励患者做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
随诊复查
所有腮腺癌患者，均建议完成5年甚至更长时间的随访。
多数腮腺癌生长缓慢，复发和转移有可能发生于数年之后，甚至十年之后。所以，长时间的密切随访是
腮腺恶性肿瘤诊治的重要组成部分。
复查项目
对于中、高级别恶性肿瘤，可考虑每年对原发部位和颈部行影像学检查。
对于低度级别恶性肿瘤患者，专科检查时发现可疑包块再行影像学检查则可。
复查频次
一般而言，建议术后1年内每1—3个月随访一次，第2—3年每三个月随访一次。第4—5年，每半年随访一次。超过5年后一年随访一次。
但是，也需要根据
肿瘤恶性程度或远处转移的情况做出调整。此外患者也可根据自觉症状随诊。
预防
腮腺癌目前尚无有效预防措施。根据可能病因可从以下几点入手：
日常生活中多吃富含
维生素A的食物，如胡萝卜、各种绿叶蔬菜、动物内脏（如猪肝、鸡肝）、鸡蛋等。
避免长期大量接触放射线等。
避免长期暴露在烟雾、灰尘中和接触化学品等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
