腭裂是上颚有隐性或可看到的裂缝，甚至全部裂开的先天性颌面部畸形
可能是遗传、环境因素共同作用的结果
以手术治疗为主，辅以器械正畸治疗、语音治疗、心理治疗等
及时治疗可以修复病变组织，恢复吞咽、语言等功能
腭裂是什么？
定义
腭裂是上颚有隐性或可看到的裂缝，甚至全部裂开的先天性颌面部畸形。
分类
根据腭裂发生的部位和严重程度分类
软腭裂（Ⅰ类）：单纯腭裂，不并发唇裂。
软硬腭裂（Ⅱ类）：软腭、硬腭均裂开，但病变未到达牙槽突。经常伴有唇裂，唇裂为单侧不完全唇裂。
单侧完全腭裂（Ⅲ类）：腭部全部裂开，病变到达牙槽突，两侧牙槽突有时接触，但牙槽突的黏膜处于分开状态。常伴有唇裂，唇裂为单侧完全唇裂。
双侧完全腭裂（Ⅳ类）：从侧切牙部向两侧裂开；鼻中隔位于中央，呈游离状。常伴有唇裂，唇裂为双侧完全唇裂。
发病情况
腭裂是颌面部最常见的先天性畸形之一。
有研究表明，我国新生儿唇裂、腭裂的发生率为1.34‰，男女比例约为2∶1。
腭裂有什么影响？
腭裂的影响主要在形态和生理功能障碍两方面。
上腭部存在异常裂隙，影响患儿正常的口腔形态。
存在发音不清、发音减弱等
发音障碍，可能会产生一定的心理影响。
吮吸、吞咽困难，无法正常的进食。进食时易发生口鼻腔
反流，造成
呛咳，继发上呼吸道感染，出现呼吸急促等症状。
常合并牙槽突裂、唇裂和咬合紊乱。
腭裂手术后能和正常孩子一样吗？
腭裂手术可使患儿口腔形态、结构得到改善，进食功能和语音功能基本恢复正常。手术修复效果与发育状态、腭裂程度和年龄等综合因素有关。
腭裂手术通常需要重建腭帆提肌，使软腭动度尽可能接近正常。术前腭肌越发达、越厚，功能恢复越好。多数患者术后可正常发音，少数会发音不清，可通过定期复查进一步评估是否再次进行修复手术。
腭裂的孩子怎么喂奶？
腭裂的孩子有明显的软腭裂开，可以使用
唇腭裂专用的奶嘴喂奶。专用的奶嘴比较安全、有效和实用，能避免奶水呛到气管里，减少呛咳和窒息的可能性。
若腭裂的孩子使用特殊的奶嘴喂养还不能解决呛咳的情况，可能需要进行食管插管，也就是插胃管，通过胃管进行喂养。
致病原因
腭裂的病因尚不明确，有研究认为是遗传、环境共同作用的结果。
遗传因素
有研究表明，因遗传引起腭裂的患儿占腭裂患儿的12.37%。
环境因素
病毒感染
孕期发生风疹病毒、巨细胞病毒感染等情况。
激素类药物影响
孕期使用糖皮质激素、
促肾上腺皮质激素、
睾酮、
黄体酮、
甲状腺激素、胰腺激素等激素。
非激素药物使用不当
具体药物尚未特别明确。
妊娠早期接触或使用以下药物致畸的可能性较大：
氮芥类、
沙利度胺（反应停）、苯丁酸氮芥、塞替派、秋水仙碱、三乙烯亚胺三嗪、
硼酸、水杨酸和氯环嗪等药物。
营养缺乏或过多
维生素A过多也可增加本病的发生风险。
其他
孕期胎儿供氧不足、羊水过多或过少、接触放射线等。
发病机制
正常情况下，胚胎发育到6周以后，鼻中隔、腭突等组织不断发育融合，形成硬腭、软腭等组织，将口腔、鼻腔分开，形成正常的鼻、口腔等组织。
遗传因素、环境因素等导致胚胎期与腭有关的组织发育和融合终止，侧腭突之间未融合或部分融合，或侧腭突与鼻中隔未融合或部分融合，形成腭裂。
发育和融合终止的时机和程度不同，形成的腭裂类型、病情程度也不同。
主要症状
腭部结构异常
张嘴时可看到上腭出现裂缝，裂缝可贯穿整个上腭，也可能只出现部分裂开或隐性裂隙（称为“隐裂”）的情况。
还可出现上腭骨骼畸形、牙齿错位、面部中部塌陷等症状。
发音障碍
开放性鼻音：在说带有“n”或“ng”拼音的字，如因、恩、英、等、送、昂等，会有明显的鼻音。
说带有a（啊）、o（喔）、e（呃）、i（一）、u（污）、ü（淤）等拼音的字时，也会出现明显的鼻音。
说带有f（夫）、b（波）、d（的）等拼音的字时，会出现发音不清、发音减弱等表现。
以上的异常发音，称为腭裂语音。
吞咽障碍
哺乳期婴幼儿可表现为吮吸困难。
呼吸功能障碍
腭裂容易继发上呼吸道感染，可出现呼吸急促等症状。
口腔、鼻腔卫生不良
因口腔、鼻腔相通，鼻腔内的分泌物可进入口腔，口腔内的分泌物、食物也可进入鼻腔，容易引起感染。
其他症状
心理障碍
合并唇裂症状
唇部出现裂缝。
说带有“f”拼音的字时，可出现言语不清，如飞、肥等。
并发症
营养障碍：多因
吞咽障碍引起，可出现易疲劳、生长发育缓慢、贫血等症状。婴幼儿可表现为睡眠时间延长。
吸入性肺炎：多因口腔内物质进入鼻腔后吸入进肺引起，可出现发热、咳嗽、
咳痰、呼吸急促等症状，婴幼儿可出现哭闹等表现。
中耳病变：多因口腔内物质进入耳部引起，可出现发热、耳痛、
耳道流脓、听力下降等症状，婴幼儿可出现哭闹、对声音反应迟钝等表现。
就医科室
口腔科
如发现儿童有
发音障碍、吞咽困难、吮吸功能异常等表现时，建议尽快就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前保持口、鼻腔清洁。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
患儿是否能正常吮吸、进食？
患儿语言发育是否正常？
病史清单
母亲孕期是否使用过某些药物，如激素类药物？
母亲孕期是否接触过放射物质？
母亲孕期是否发生过风疹病毒或巨细胞病毒等感染？
家族中是否有患腭裂？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
头部X线
鼻咽镜
头部CT
诊断依据
病史
家族中有腭裂患者。
母亲怀孕时有病毒感染、营养不良、滥用药物、接触有毒物质或放射线、羊水过多或过少、
胎儿窘迫等情况。
临床表现
症状
可出现腭部结构异常、吞咽困难、吮吸困难、
发音障碍等症状。
体征
查体可发现上腭出现裂缝，说话时鼻音较重或发音减弱，面部可出现畸形。
合并唇裂时可发现唇部有裂缝。
实验室检查
多用于检查是否存在并发症，或鉴别其他疾病。
基因检测、染色体检测
如怀疑存在染色基因、染色体异常引起的先天性疾病，可能会进行此项检查。
影像学检查
头部X线、CT检查
可以检查头部骨骼等结构。
腭裂严重时，可发现口腔内骨骼出现异常。可以判断病情的严重程度。
注意事项
检查前去除检查部位的饰品或金属物品，如项链等。
如患儿年龄较小，可能会需要家长在检查室安抚患儿，必要时须穿着铅衣。
女性家长如处于备孕或怀孕阶段，应提前告知医生。
鼻咽镜检查
将检查镜从鼻腔逐渐伸入到咽部，可以观察鼻腔、咽部的组织情况。
用于怀疑患有腭裂但表现不明显时，可以发现腭咽闭合不完全。
注意事项：如患儿年龄较小，须家长陪同协助检查。
分度
根据腭裂的程度分度
1度：腭垂及软腭裂。
2度：不完全裂。软腭全部裂开，伴有部分硬腭裂开。
3度：单侧或完全腭裂。软腭、硬腭全部裂开。
鉴别诊断
腭裂通过症状、查体等基本可以诊断。腭裂较轻时须与
舌系带过短、先天性腭咽闭合不全、先天性智力障碍等鉴别。
舌系带过短
舌系带是舌下方的组织，有固定舌的作用。
舌系带过短时，舌部活动范围减小，可出现言语含糊不清的情况，严重时可出现舌不能向前伸。
通过口腔查体可与腭裂鉴别。
先天性腭咽闭合不全
先天因素导致软腭与咽部未闭合的情况，可出现发音障碍和
吞咽障碍，也可出现鼻音。
一般情况下，通过口腔耳鼻喉科查体可与腭裂进行鉴别。
先天性智力障碍
染色体异常、孕期胎儿缺氧等都可以导致胎儿出生后出现先天性智力障碍，随着年龄增长，儿童的言语功能等会滞后，会出现言语不清的情况，还会有认识事物较慢、反应迟钝等表现，染色体异常的患儿在出生时还会出现特殊面容。
可通过查体、智力检测等与腭裂进行鉴别。
腭裂多采取序列治疗，即根据患儿的年龄、病情等，按照时间顺序采取相应的治疗，以恢复唇腭正常的结构和功能，改善患儿的心理状态。
序列治疗方案须由口腔科、整形外科、耳鼻喉科、儿科、精神心理科等多学科的医生进行综合评判后制定。
手术修复治疗
是本病治疗的主要方法。
手术年龄
单纯腭裂多在1～2岁内进行第一次手术修复治疗。
腭裂伴有单侧唇裂时，多在3～6月龄时进行唇裂修复手术；伴有双侧唇裂时，多在6～12月龄时进行唇裂修复手术。
如手术后仍有唇畸形、腭咽关闭不全、牙槽嵴裂等情况，可能会在儿童年龄较大时根据病情进行多次手术治疗。
手术方法
包括腭成形术、咽成形术、口唇或鼻修正手术、颌骨矫正手术、牙槽嵴裂植骨修复术等。
根据病情会采取一种或多种手术，必要时需要进行多次手术。
手术后注意事项
调整体位
手术后应采取屈膝、侧卧位，头部处于侧位或低于身体其他部位，利于口腔内的血液、分泌物流出，降低窒息、
吸入性肺炎的发生风险。
调整饮食
患儿清醒4小时后，可以饮用少量糖水。饮用糖水半小时内无呕吐，可以进食流食，如牛奶、汤、果汁等，直到手术后2周。
手术后2周，可选择半流质的食物，如粥、面片汤、肉汤等。
进食半流质食物4周后如无明显异常，可进食普通食物。
应注意保证营养充足、均衡，尽量避免油炸、烧烤、辛辣、刺激的食物。
保持口腔清洁
进食后多饮水，以便清除口腔内的食物残渣。
如可刷牙、漱口，则至少每日早晚刷牙，进食后漱口。
按照医生要求使用药物以提高口腔的清洁度。
保护手术部位
家长应注意患儿的行为，避免抓挠、哭闹导致手术创口裂开，必要时可对其手臂进行约束。
医生会在手术创口内放置带有预防感染的油纱条，应避免牵拉。
必要时医生会使用抗感染药物预防术后感染，应积极配合医生治疗。
注意患儿情况
手术后可能会发生咽喉部水肿、创口出血、感染、创口裂开等情况。
如家长发现患儿出现呼吸困难、吞咽困难、打鼾、睡眠时突然惊醒、创口出血、发热、创口裂开等，应及时告知医生。
器械正畸治疗
塑料腭护板、腭托矫治器
一般从出生2周后开始使用，直至手术治疗前。可以改善喂养的质量、提高语音功能、避免腭裂加重。
注意事项
家长应按照医生要求使用塑料腭护板、腭托矫治器，避免因自行减少使用时间和/或更改使用方法影响正畸效果。
婴儿使用塑料腭护板、腭托矫治器可能会出现反抗等行为，如有需要应及时咨询医生。
牙齿矫治器
包括活动矫治器和固定矫治器。
用于成年后矫正牙齿错位，可以改善咀嚼功能、提高美观度。
注意事项：应按照医生要求使用矫治器，避免因自行减少使用时间或更改使用方法影响矫治效果。
语音治疗
治疗目的
多在腭裂修复手术后，可以改善发音，恢复正常的语音功能。
治疗前准备
增强腭咽闭合功能
按摩
瘢痕：使用中指指腹部，按摩硬腭和软腭前部的瘢痕边缘，对瘢痕软化有一定帮助。
发音练习：练习发“啊”的声音。
增加口腔内压力：用力吹气和鼓气。开始时可捏住鼻子进行练习，到后期可放开鼻子。
吹水泡训练：用吸管在水里吹泡，如能一口气吹20秒水泡，则可进行语音治疗。吹水泡时保持鼻子畅通。
增强呼吸功能
通过吹口琴、笛子等方式进行训练，以达到持续且有节制地吹气。
语音障碍检测
通过辨听、语图仪、计算机语音工作站等检查患儿语言障碍的类型，为制定治疗计划提供信息。
治疗方法
发音器官功能练习
唇运动功能训练：交替进行噘嘴、咧嘴的动作，或紧闭双唇后突然张开。
舌运动功能训练：动作有向上勾舌、卷舌、顶舌、伸舌、缩舌等。
语音训练
从单一音素到音节、词组进行训练，由简单到复杂，逐步进行训练。
可以纠正不良的发音，提高发音的准确度。
注意事项
语音治疗应在正规医院进行，专业医师会根据患儿情况制定治疗方案。不要轻信谣言偏方。
家长应了解治疗方法和一些评判标准。在家时，应监督和鼓励患儿勤加训练，随时了解患儿的训练情况，如有问题及时与医生进行沟通。
语音治疗可能会持续到10岁或更大的年龄，患儿应坚持训练，并定期复查，以便医生了解病情进展，完善治疗方案。
心理治疗
患儿因面部畸形、
言语障碍等产生自卑的心理，不愿与他人交流、接触。他人对患儿的负面行为，如厌恶、不耐烦、不当评论等，也会导致患儿产生负面心理。
腭裂患儿须在专业心理医生的引导下改善心理状态，积极面对疾病，避免消极情绪。
家长应协助患儿配合医生。日常生活中应随时关注患儿的心理变化，及时进行沟通、鼓励，避免不耐烦、言语过激的行为。
治愈情况
大部分患儿通过及时的治疗，唇、腭、面部结构可以得到改善，吞咽和吮吸功能、言语功能可以接近正常状态。
按照医生要求及时进行治疗，治疗效果较好。
危害性
可以引起面部畸形，影响美观。
可因面部畸形、发音障碍等导致自卑等负面心理。
可以引起营养障碍、
吸入性肺炎、中耳病变等并发症，影响生长发育和生活质量。
日常管理
饮食管理
保证营养充足、均衡，可选择肉类、鱼类、豆制品、奶类、新鲜水果或蔬菜、坚果等食物。可以选择容易吞咽的食物。
哺乳期婴幼儿应保证哺乳的量，或选择合适的奶粉替代母乳；及时添加辅食。
哺乳或进食时，应保证患儿情绪稳定，无哭闹、挣扎的行为，避免仰卧位。
尽量避免油炸、烧烤、腌制食物，避免饮用含有酒精的饮品。
作息管理
保证患儿睡眠充足，避免熬夜。
如夜间睡眠较少，可进行午睡。
口腔卫生管理
每天至少早晚各刷一次牙。
进食后可通过饮水、漱口等方式清除食物残渣。
运动管理
进行适量的运动，如慢走、快走、跑步等。
避免因过度活动造成劳累或受伤。
情绪管理
家长应注意患儿情绪波动，如有异常及时进行沟通或进行治疗。
应让身边的亲友了解本病，以便给患儿提供良好的家庭氛围，避免患儿产生不良的情绪。
随诊复查
须按照医生要求定期复查，以便医生随时了解病情，完善治疗方案。
本病从发现开始，须进行多次复查、治疗，至少要到成年。
如出现原有症状加重，或出现新的症状，应及时就诊。
预防
育龄女性保健
孕前保健
应积极治疗自身的疾病，避免影响怀孕。
完善孕前检查，并咨询医生，明确告知医生自己的职业、所患的疾病、正在使用的药物等情况，做到优生优育。
保证营养充足、均衡，避免偏食、挑食、节食。可补充叶酸、
维生素A、维生素B
2、镁、
泛酸等营养素；避免饮酒。
适量运动，控制体重，提高自身抵抗力。
戒烟。
尽量避免去人多拥挤的地方，传染病高发季节出行应戴口罩。
远离射线等会对胎儿发育产生影响的物质。
如有不适，应及时纠正，按照医生要求进行治疗，避免滥用药物。
孕期保健
保证营养充足、均衡，避免营养不良。
适量运动。
避免感染。
避免接触有毒或有害的物质。
家中的传染病患者应尽量远离孕妇，避免与孕妇共用餐具、毛巾等个人用品。
定期进行孕期检查，如有异常及时告知医生。
如有不适及时就诊，避免滥用药物。
儿童保健
新生儿出生后应完善检查，儿童出现不适或异常情况应及时就诊，尽早进行治疗，避免耽误治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
