唇裂是指因先天发育缺陷胎儿唇部出现裂隙
发生原因不明，可能与遗传和母体环境因素有关
需要进行手术治疗
预后与唇裂的严重程度有关，一般预后良好
唇裂是什么？
定义
唇裂俗称兔唇，是因先天发育缺陷胎儿唇部出现裂隙。
在胚胎发育过程中，某种因素（如遗传和母体环境因素）影响，致上颌突未与球状突融合，是口腔颌面部常见的先天性畸形，多伴发鼻畸形。
常见于上唇，单侧多于双侧。本文主要介绍上唇唇裂。
分类
按裂隙部位分类
隐形唇裂：上唇皮肤及黏膜完整，仅因肌层不连续而形成凹陷或切记。
单侧唇裂
Ⅰ度：限于红唇部裂。
Ⅱ度：上唇部分裂开，鼻底完整。
Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开。
双侧唇裂
第一类双侧唇裂：前颌不突出，两侧兼为Ⅰ度唇裂、Ⅱ度唇裂或皮下隐裂。
第二类双侧唇裂：混合型。一侧（左侧或右侧）前颌突出，为Ⅲ度唇裂；另一侧为Ⅰ度唇、Ⅱ度唇裂或皮下隐裂。
正中裂：上唇正中全层裂开。
按病变程度分类
完全性唇裂：自红唇至前鼻孔底部完全裂开。常伴有切牙和尖牙间的齿槽骨裂及
腭裂。
不完全唇裂：仅红唇开裂或裂隙超过红唇，但未达鼻底。
依据是否伴有面部其他发育异常分类
唇裂分为非综合征型和综合征型唇裂，后者约占10％。
发病情况
唇裂合并或不合并腭裂在美国本土发病率最高，为3.6‰；亚洲第二，其中日本为2.1‰，中国为1.7‰。
根据文献报道，2014—2018年厦门市围产儿总唇裂监测发生率为7.05/万，男、女发生率为1.67∶1。
唇裂和腭裂有什么区别？
唇裂和腭裂都是颌面部先天性畸形，但发生部位不同，影响也不尽相同。
唇裂是唇部裂开，腭裂是口腔内上腭部的裂开。唇裂可伴有腭裂或单独发生。
唇裂主要影响患儿的外观、吸吮、发音。腭裂对患儿的喂养和发音等影响更严重，还可导致耳部感染，重者甚至致听力丧失。
唇裂和腭裂的治疗均以手术为主，后期还要对患儿进行语音治疗。
孕期能查出胎儿唇裂吗？
胎儿唇裂比较明显者，可以在怀孕22～26周时通过超声检查有可能发现。
孕期超声检查只能发现明显的胎儿唇裂，但腭裂的漏诊也是有可能发生的。是否可以发现唇裂还与胎儿的体位等有一定的关系。
单纯的唇裂，可以在胎儿出生后进行手术修复。若同时伴有腭裂或染色体、基因异常情况，则需要找专科医生进行咨询。
唇裂有什么后遗症？
唇裂后遗症就是术后患儿颌面部会出现一系列继发畸形。
上唇弓不明显：手术时对颌组织欠缺，容易出现上唇弓不明显现象，这是唇裂最常见后遗症。
缺少唇珠：手术时红唇组织对颌不良，术后患者会缺少唇珠，甚至会出现小切迹样。
鼻翼塌陷：侧鼻翼软骨会发育不良，易出现鼻翼塌陷，会伴有鼻小柱偏斜或鼻尖低矮。
致病原因
唇裂的病因尚不明确，可能与遗传和母体环境因素有关。
遗传因素：属于多基因
遗传性疾病，若家中直系亲属患有唇裂疾病，胎儿/新生儿发生唇裂的概率较无家族史高。
母体环境因素：母体孕期受不良因素影响导致胚胎发育异常，包括感染、药物因素、营养因素、化学损伤等。
感染：女性妊娠早期感染风疹病毒、巨细胞病毒等，常可导致胎儿畸形。
药物因素：多种药物进入母体后可通过胎盘进入胚胎，如
沙利度胺（反应停）、苯丁酸氮芥（痛可宁）、噻替派、秋水仙碱、三乙烯亚胺三嗪、
硼酸、水杨酸和氯环嗪，可增加胎儿畸形的概率。
营养因素：在怀孕前3个月营养缺乏，如叶酸、
维生素A、核黄素、镁和
泛酸等，可引起胎儿畸形。此外，维生素A过多也可增加本病的发生风险。
吸烟、饮酒：女性在孕期吸烟、饮酒，其子女患唇裂的风险可能会增加。
糖尿病：有证据表明，妊娠前被诊断为糖尿病的孕妇，其子女患唇裂的风险可能会增加。
肥胖：有证据表明，在孕期间肥胖的孕妇，其子女患唇裂的风险增加。
其他因素：孕期胎儿缺氧、羊水过多、羊水过少、接触放射线等。
发病机制
唇部的形成发生在妊娠第4周到第7周。这期间受某些有害因素（遗传因素和母体环境等因素）的影响，口唇不能正常发育，就可能形成唇裂畸形。
影响发育的时机和程度不同，形成的唇裂类型、病情程度也不同。
主要症状
表现为上唇部裂开或有裂隙，上唇组织不连续，鼻唇部形态异常。
合并
腭裂者，可出现患侧鼻孔扁平宽大，鼻翼向下外侧移位、鼻尖偏向健侧、
鼻中隔偏曲。
并发症
吸吮功能障碍：单纯唇裂多数对吸吮功能影响不大，伴有腭裂时，因口腔、鼻腔相通，无法形成负压，常出现吮吸困难。
牙齿排列错乱：如果裂口延伸穿过上牙龈，牙槽骨向内凹陷，牙弓异常，可出现牙齿错乱。
发音障碍：唇裂可能会影响正常语音的发展。说带有“f”拼音的字（如飞、肥）时，可出现言语不清。
就医科室
口腔科
如发现儿童唇部有裂隙，上唇组织不连续，建议尽快就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前保持口、鼻腔清洁。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
患儿是否能正常吮吸、进食？
患儿语言发育是否正常？
病史清单
母亲孕期是否使用过某些药物，如激素类药物？
母亲孕期是否接触过放射物质？
母亲孕期是否发生过风疹病毒或巨细胞病毒等感染？
家族中是否有患唇裂？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
头部X线
鼻咽镜
头部CT
诊断依据
病史
直系或旁系亲属中发生过唇裂。
母体孕期存在感染（风疹病毒、巨细胞病毒感染）、滥用药（苯丁酸氮芥、噻替派等）、营养缺乏（叶酸、
维生素A等）、接触放射线、吸烟饮酒等。
临床表现
上唇裂开或有裂隙，上唇组织不连续引发鼻唇部形态异常。
影像学检查
如果没有伴发齿槽突裂和
腭裂，一般不需要做影像学检查。
其他检查
考虑患儿唇裂合并其他全身系统性疾病，可能会根据病情做相应的血液检查及超声检查等。
鉴别诊断
腭裂
腭裂是从门牙内侧延展到口腔后部的裂缝，通过体格检查可鉴别。
经手术治疗，多数唇裂患儿可以恢复上唇及鼻部生理功能和正常形态。
手术治疗
手术修复（唇裂修复术）
手术年龄
一般在出生后3～6个月进行手术，早手术可使唇部尽早恢复正常功能和外形，包括吸吮及将来的语音功能。
初次唇裂修复术后，遗留的鼻、唇部继发畸形，还应根据情况选择合适的时机进行二期整复。
术前注意事项
若为婴儿，可于术前2～3天尽量改用小匙或带有小勺的奶瓶喂养。
术前1天可用肥皂水清洗上、下唇及鼻部，并用生理盐水擦洗口腔。
注意保暖，防止感冒。
术后注意事项
患儿未清醒前应平卧，头偏向一侧以利口腔分泌物流出。
清醒后取半坐卧位，有利于防止手术部位水肿。
全身麻醉清醒4～6小时后，可用滴管或汤匙喂流食，流食尽量不接触伤口，以免伤口感染。
患儿术后10天可吮吸母乳或奶瓶。
注意保持口腔清洁，餐后应漱口，防止食物黏附于创面，引起伤口感染。
严禁患儿搔抓伤口，尽量避免患儿哭闹，以防伤口裂开。
术后3个月复诊，确定是否需要再进行手术。
术后正畸治疗
包括活动矫治器和固定矫治器。
作用：消除对上颌骨各部分的不良影响；使位置异常的上颌骨组织复位，维持其正常的生长发育趋势。
注意事项：应按照医生要求使用矫治器，避免因自行减少使用时间或更改使用方法影响矫治效果。
牙槽突裂植骨术
伴有牙槽突裂的患儿，通过移植骨使牙槽突恢复骨连接，改善咬合功能。
建议在9～11岁进行修复。
注意事项
术后72小时可进流食，3天后可进半流食，一般2周左右可恢复至正常饮食。
术后3周、3个月、6个月及1年应拍摄牙片了解植入骨结构形成情况及牙槽突高度变化。
心理治疗
唇裂患儿由于鼻、唇部畸形，在生活、学习等各方面会遭受挫折。主要表现为自卑、孤僻、偏执或焦躁不安。须在专业心理医生的引导下改善心理状态，积极面对疾病，避免消极情绪。
家长应协助患儿配合医生。日常生活中应随时关注患儿的心理变化，及时进行沟通、鼓励，避免不耐烦、言语过激的行为。
治愈情况
唇裂患儿经治疗一般预后良好，绝大多数的患儿外貌、语言功能可与正常人基本无异。
危害性
唇裂会影响患儿的进食及吸吮功能。
唇裂会导致鼻唇部形态异常，影响患儿容貌，进而可能导致不健康的心理状态，影响患儿的生活以及其他社会活动。
日常管理
喂养
可选择为唇裂患儿特制的奶嘴或喂养器。
分次喂养，每次喂奶的时间限制在30～40分钟内。喂奶后轻拍患儿背部，协助其排出空气。
喂养后及时清理患儿口、鼻腔。
如合并
腭裂，患儿可能会有吸吮功能丧失，喂养时应注意患儿体位。可取坐位、45°抱位，患儿头颈部与肩部形成一条直线或向胸部稍弯曲，切忌平躺，以免
呛咳。
功能训练
平时可用吹气球、吸吮空奶嘴或按摩肌肉，训练颊、舌的功能。
对有语言障碍的患儿，家属应配合医生进行语音纠正训练。
心理疏导
对于出现心理问题的患儿，家属应积极引导，确保患儿心理健康。
随诊复查
唇裂严重的患儿可能需要分期多次手术，遵医嘱积极配合治疗，及时复诊。
预防
遗传咨询，若直系或旁系亲属中有类似畸形者，应在计划怀孕时告知医生，由医生进行风险评估。
做好孕期保健，保证孕期健康，女性在孕期应当严格进行孕前检查和孕期体检，接受相关知识教育。
应在医生的指导下补充维生素等营养物质。
孕期避免到人员密集场所，尤其是传染病高发季节，减少发生感染的概率。
避免自行用药，服用任何药物均应在医生的指导下进行。
避免精神过度紧张和情绪激动。
避免接触放射线，必须接受放射线检查时，要采取相应的保护措施。
避免过度劳累。戒烟、戒酒。
患有某些严重疾病而必须使用可能导致胎儿畸形的药物的女性，应积极采取避孕措施。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
