组织细胞增殖症是指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症、非朗格汉斯细胞组织细胞增生症和恶性组织细胞病。

是

血液科

与疾病类型及受累系统有关，可表现为不同部位及类型的皮肤损害，发热，骨骼损害，尿量增多等。

影响身心健康，严重者可危及生命。

体格检查，X线片，骨髓检查，组织病理学检查等。

主要根据影像学、骨髓检查和组织病理学检查诊断。

根据病变选择合适的治疗方法，如手术、放疗、化疗、激素治疗等方法。

治疗可缓解症状，延长生存期。

正常饮食，婴幼儿注意科学喂养。

病因不明，可能与病毒感染、代谢障碍等有关。

1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：包括莱特勒-西韦（Letterer-Siwe）病、慢性特发性组织细胞增多症（Hand-Schüller-Christian病）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿等。症状差异较大。患者可有病灶处疼痛，触及或观察到肿物，可伴皮肤损害、皮肤黏膜苍白、脾大、乏力、体重下降、淋巴结肿大、外耳道分泌物、牙齿松动或脱落等。累及脊柱可出现放射性疼痛、感觉障碍、截瘫等神经症状。部分未伴发严重疾病的成年患者，可有肺部弥散性病变，而并无骨骼病变。慢性特发性组织细胞增多症的典型特征包括眼球突出（通常是单侧）、尿崩症、颅骨的溶骨性破坏。

2.非朗格汉斯细胞组织细胞增生症：包括播散性黄色瘤、弥漫性正常血脂性扁平黄色瘤、渐进坏死性黄色肉芽肿、丘疹性黄色瘤、疣状黄色瘤、幼年性黄色肉芽肿、网状组织细胞增生症、进行性结节性组织细胞瘤、遗传性进行性黏蛋白组织细胞增生症、全身发疹性组织细胞增生症、良性头部组织细胞增生症、窦组织细胞增生症伴发巨大淋巴结症等。临床表现因其累及的部位及其本身类型有关，可表现为黄瘤样皮肤损害、关节炎等。

3.恶性组织细胞病：包括单核细胞白血病、恶性组织细胞增生症、真性组织细胞淋巴瘤等，表现为发热、皮肤黏膜苍白、出血、乏力，以及肝、脾、淋巴结肿大等。

X线片可发现骨骼改变。组织病理学检查是主要诊断依据，可见大量含有胆固醇的单核-巨噬细胞，胞体较大，胞质为泡沫状。

根据病变选择合适的治疗方法，如手术、放疗、化疗、激素治疗等方法。

有尿崩症者可给予垂体激素，使尿量减少，改善尿比重。糖皮质激素可用于治疗黄瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。

放疗可用于治疗较大骨病变、颅骨破坏、眼球突出等，但可能损伤骨髓，对婴幼儿有致畸、致癌作用，进行相关治疗时应慎重选择。弥漫性嗜酸性肉芽肿可选择疗。如糖皮质激素治疗对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可选择化疗。

骨骼单发病变可行刮除术，较大的病变可在彻底刮除病灶后进行植骨。

少量多次输新鲜全血可纠正贫血。

预后因疾病类型不同而异。总体而言，5岁以下儿童单发病变在起初的6~12个月内不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾大，多表示病变趋于恶化，婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率高。

1.保持环境安静、舒适，避免对患者的不良刺激和心理压力。2.保持良好心态，如患者年级较小，应予以及时的安抚，避免哭闹。3.注意卫生，包括环境卫生及个人卫生，防止继发感染。4.可进行适当的活动，提高身体素质。

正常饮食，婴幼儿注意科学喂养。