概述
主-肺动脉间隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大
血管畸形，缺损位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似
动脉导管未闭。
是否医保
是
就诊科室
小儿外科、小儿内科、心血管内科、心外科
临床症状
由于缺损较一般的未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于
充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、反复呼吸系统感染和发育不良等症状，较一般动脉导管未闭更为突出。晚期
肺动脉高压严重产生从肺动脉到主动脉的逆向分流时则出现全身性发绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的差异性发绀，即下半身发绀，左上肢可有轻度发绀，右上肢正常）。
查体在胸骨左缘第3肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及
收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。同一部位可扪及
震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣相对性关闭不全的杂音（Graham-Steell杂音）。分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的
舒张期杂音。因脉压差增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征。
危害
可导致
心力衰竭和不可逆性肺血管阻塞性病变，影响生长发育，甚至危及生命。常合并动脉导管未闭、
室间隔缺损、
右心室双出口等其他心脏畸形。
并发症
动脉导管未闭、室间隔缺损、右心室双出口等。
检查
左心室肥大或左、右心室均肥大。
2.胸部X线检查
心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。
3.超声心动图
升主动脉与肺动脉之间有异常通道。
诊断
根据临床症状、体征和检查做出诊断。临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度，由于缺损较一般未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、反复呼吸系统感染和发育不良等症状，较一般动脉导管未闭更为突出，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性发绀。抗生素广泛应用以来，感染性动脉内膜炎已少见。
治疗原则
一旦确定诊断应尽早施行手术治疗。术前充分评估肺动脉压力情况，对已有明显肺动脉高压，但肺动脉压仍低于主动脉压，左向右分流的杂音仍较响者，应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指发绀、动脉血氧饱和度＜90%，或肺总阻力超过10Wood单位者，提示已丧失手术时机，此时缺损已成为肺动脉高压血流的"安全"减压通道，如强行闭合手术，会促进
右心衰竭，加速病情恶化。
治愈性
可缓解症状，改善预后。
饮食建议
婴儿需母乳喂养，幼儿应进食营养丰富、易消化饮食，保证足够的蛋白质及热量摄入。
典型症状
1.患儿生长发育受限，反复出现上呼吸道感染、
心力衰竭。
肺动脉高压出现较早，可并发
感染性心内膜炎，晚期可出现发绀。如合并主动脉弓离断或严重缩窄，可在新生儿期就出现休克。少数患儿缺损较小，可仅在生后数周到数月内表现出无症状性
心脏杂音。随着不可逆性肺血管阻塞性病变的发展，会出现乏力、活动不耐受和发绀。2.胸骨左缘第二、三肋间可触及
震颤，并可听到
连续性杂音。由于常伴有严重肺动脉高压，杂音可为双期或收缩期。肺动脉瓣区第二心音亢进，并有脉压增大、
水冲脉及甲床下毛细血管搏动等体征。当缺损较小时，持续性心脏杂音可能是唯一体征。
诊断依据
1.出生后2～8周即出现
反复呼吸道感染、心力衰竭等表现。2.胸骨左缘第二、三肋间可扪及震颤，并可听到连续性杂音，有严重肺动脉高压。3.胸部X线可见心外形增大、肺动脉增粗、肺门充血，主动脉弓不增大。4.
心电图表现为
左心室肥厚或双心室肥厚。5.超声心动检查可显示缺损部位，主动脉与肺动脉之间管壁消失，彩色多普勒超声显示左向右分流。6.
心导管检查可证实肺动脉水平有左向右分流，多伴不同程度肺动脉高压。
治疗方针
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
手术治疗
确诊后应立即手术修补缺损。
其他治疗
对于肺血流明显增多、发生呼吸衰竭患儿应给予气管插管，吸入低浓度氧。
预后情况
单纯的主-肺动脉间隔缺损患儿手术预后良好，可恢复正常的心脏功能和生活。年龄较大、肺血管阻力在术前超过一定数值及伴随其他复杂畸形者一般预后不良。只有极少数患者术后因发生大血管狭窄需再次干预。
日常护理
1.居室应保持适宜的温度和湿度，保持空气新鲜。2.出院3个月内，不宜到公共场所活动，防止感染。3.遵医嘱定期复诊。
饮食调理
婴儿需母乳喂养，幼儿应进食营养丰富、易消化饮食，保证足够的蛋白质及热量摄入。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
