致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁黏稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸，且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、
肝脾肿大等。
系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致
胆酸代谢转运和排泄障碍，引起胆汁淤积。
本病罕见，于新生儿期出现反复性
黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、
肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月，才发生黄疸。患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、
佝偻病。
有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始，出现反复发作性
黄疸伴
脂肪泻，
肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。
患者常出现烦躁不安、吸收不良、发育不良、
佝偻病等病症。
以对症治疗为主，可用苯巴比妥、胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗，以改善症状。
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