脂膜炎是皮下脂肪的炎症性疾病
以炎性皮下结节为主要临床表现,可伴有溃疡、红斑等症状
病因复杂,可能与遗传、感染、炎性疾病、药物、肿瘤及其他(如寒冷)等因素有关
以药物治疗为主,辅以去除病因的一般治疗
定义
脂膜即皮下脂肪层,累及皮下脂肪的炎症性疾病称为脂膜炎,以
皮下结节为主要临床表现,还可伴有红斑、溃疡、萎缩或硬化等表现。
分型
根据病理组织学中炎症所集中的部位等,可将脂膜炎分为间隔性脂膜炎、小叶性脂膜炎、混合性脂膜炎、脂膜炎伴
血管炎四大类。
间隔性脂膜炎
当炎症发生于皮下脂肪间隔时,即为间隔性脂膜炎。
小叶性脂膜炎
炎症发生于脂肪小叶时,为小叶性脂膜炎。
混合性脂膜炎
同时具有间隔性脂膜炎和小叶性脂膜炎特征的脂膜炎。
脂膜炎伴血管炎
指血管炎和脂膜炎同时存在的情况。
发病情况
目前关于脂膜炎发病情况的研究报道较少。
冷性脂膜炎、类固醇后脂膜炎多发生在婴幼儿人群中。
在全球范围内,结节性红斑的发病率估计为每10万人中有1~5人发病,且常见于18~34岁间的人群。
致病原因
脂膜炎的明确病因尚不清楚,一般认为与遗传、感染、炎性疾病、药物、
肿瘤及其他(如寒冷)等因素有关。
遗传因素
部分脂膜炎的发生可能与遗传因素有关,如
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的患者,因血液中α1-抗胰蛋白酶遗传性的缺失,可加速
淋巴细胞、吞噬细胞等活化,而导致脂膜炎的发生。
感染因素
细菌、病毒等感染可导致机体的淋巴细胞、组织细胞等增生,产生大量的细胞因子并活化巨噬细胞,最终导致皮下脂肪发生异常改变而出现结节或斑块。
炎性疾病因素
胰腺炎等疾病可造成
胰蛋白酶、
脂肪酶等释放入血,累及皮下组织的脂肪细胞,而导致脂膜炎的发生。
药物因素
对短期内大剂量应用皮脂类固醇激素(如泼尼松)的患者,如突然减量或停用后,可能造成脂肪代谢障碍,导致脂膜炎的发生。
此外,应用
溴化物(如三溴合剂)、磺胺类药物(如磺胺甲噁唑)或局部注射抗生素(如
头孢他啶)、
胰岛素等药物治疗的患者,可能造成
皮下结节并导致脂膜炎。
肿瘤
某些淋巴瘤会累及皮下脂肪,主要是细胞毒性T细胞淋巴瘤,其次是
NK/T细胞淋巴瘤。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤为其中一种。
其他因素
冷性脂膜炎的发生与长期的寒冷天气造成的末梢循环不良有关,可能与脂肪中饱和脂肪酸的含量有关,尤其在婴幼儿中易形成硬块而致病。
高危因素
具有下列任何一个及以上脂膜炎危险因素的患者,为该病的高危人群。
有α1-抗胰蛋白酶缺乏症等家族史。
有细菌(如链球菌、结核杆菌)、病毒(如EB病毒、乙型肝炎病毒)等感染史。
有自身免疫性疾病(如
系统性红斑狼疮、贝赫切特综合征、系统性硬化症、皮肤动脉炎等)、肿瘤性疾病(如淋巴瘤等)及胰腺炎等病史。
有短期内大量服用皮质类固醇激素(如泼尼松)等药物史。
长期处于寒冷天气中的婴幼儿。
脂膜炎患者的临床表现具有共性,但不同类型的脂膜炎患者症状间也存在差异,其典型的临床表现包括以
皮下结节为主的皮肤损伤,及肝脏、肺等内脏功能受损等症状。
主要症状
皮肤损伤
以皮下结节为主要表现,直径可在1~2厘米,部分大者可达10厘米,可反复发作。结节数目不等,散在分布于面部、躯干和四肢,部分患者可伴有触痛、自觉痛。也可出现萎缩硬化等。
结节性红斑等脂膜炎患者的皮肤损伤通常可自行消退,不留
瘢痕或萎缩;而组织细胞吞噬性脂膜炎的患者,后期可留有红色斑块及
瘀斑等。
内脏损害
部分患者可出现肝脏损害,表现为右腹痛、肝脏肿大、
黄疸(皮肤、巩膜等黄染)等症状。
肠系膜、大网膜或腹膜后的脂肪组织受累时,可出现
上腹部疼痛、腹胀和腹部包块。
其他症状
部分脂膜炎患者可在发作时出现发热,热型不定,有低热、
不规则热或
高热,体温最高者可达40℃,持续1~2周后逐渐下降;可同时伴有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等症状。
组织细胞吞噬性脂膜炎的患者还可伴有出血、血管内凝血等表现,与体内纤维蛋白-
纤维蛋白原降解产物增多有关。
就医科室
皮肤科
风湿免疫科
如果出现皮下结节,同时伴有发热、
皮疹、肌肉或关节酸痛等多系统症状时,建议及时到风湿免疫科就诊。
急诊科
出现急性
上腹部疼痛、腹胀、喘憋、呼吸困难等症状时,建议及时到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议穿着宽松衣服就诊,方便进行体格检查。
合并面部皮损症状者,就医前避免使用化妆品,以免掩盖病情。
可记录病情发展变化及特点等,以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有反复发作的皮下结节?是否伴有疼痛?能否自行缓解?
是否口腔黏膜、肛周或外阴等处的糜烂或溃疡?从何时开始出现?
是否有右腹痛、
黄疸(皮肤、巩膜等黄染)、腹胀、腹部包块?
是否有呼吸困难、喘憋等症状?
是否有发热?体温最高达多少?可否自行退热?
是否有食欲减退、肌肉或关节酸痛等症状?
是否伴有出血等症状?
病史清单
是否有细菌(如链球菌、结核杆菌)、病毒(如EB病毒、乙型肝炎病毒)等感染史?
是否因病短期内大量服用皮质类固醇激素(如泼尼松),或局部注射抗生素、
胰岛素等药物?
是否曾长期处于寒冷的天气中?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、尿常规、血生化、血尿淀粉酶、C-反应蛋白、血沉、
自身抗体、免疫球蛋白和补体等。
影像学检查:超声检查、CT检查等。
组织病理学检查:皮肤组织的病理学检查等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
非甾体抗炎药:如布洛芬、塞来昔布等。
诊断依据
不同类型的脂膜炎有各自特殊的临床表现和诊断标准,但作为一类独立的疾病,脂膜炎有共同之处,根据病史、临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查等可辅助临床诊断。
病史
以下并非该病诊断必需,但若有以下情况,可为疾病的诊断提供一定的参考意义。
合并细菌(如链球菌、结核杆菌)、病毒(如EB病毒、乙型肝炎病毒)等感染的患者。
曾短期内大量服用皮质类固醇激素(如泼尼松),或局部注射抗生素、
胰岛素等药物的患者。
处于寒冷天气中的婴幼儿患者。
临床表现
患者可出现散在分布于面部、躯干和四肢等处反复发作的
皮下结节,大小不一、数量不定,可伴有触痛或自觉痛。部分可破溃,部分皮损可自行消退,部分患者后期可留有
色素沉着、萎缩或硬化。
不同病因伴随症状可不同。
结节性红斑很少形成破溃,伴随发热、关节痛较为常见。
组织细胞吞噬性脂膜炎可伴右腹痛、肝脏肿大、
黄疸(皮肤、巩膜等黄染)、腹胀、腹部包块、喘憋或呼吸困难等表现;胰腺性脂膜炎多伴有胰腺炎或胰腺癌;
淋巴瘤可伴有体重减轻、发热及乏力等症状。
实验室检查
血常规
当出现白细胞计数、中性粒细胞百分比等指标明显升高,提示存在细菌感染的情况,对脂膜炎的鉴别诊断和治疗有一定意义。
尿常规
尿常规主要用于明确尿液中白细胞、细菌计数等有无异常。
如出现白细胞、细菌计数等明显升高,往往提示合并泌尿系统细菌感染,对疾病的治疗有一定意义。
血生化
血生化包括肝肾功等,主要用于判断患者有无肝肾功能损伤。
若出现肌酐、
尿素氮、转氨酶升高,可提示存在肝肾功能受损,对协助判断病情的严重程度及指导治疗有重要意义。
血、尿淀粉酶
如出现血、
尿淀粉酶升高,可考虑是胰腺性疾病,可协助鉴别诊断。
C-反应蛋白
C-反应蛋白是一种急性期反应蛋白,主要用于明确炎症反应的程度。
如该指标明显升高,往往提示患者处于较严重的炎症反应阶段,有助于医生判断病情程度。
血沉
血沉即
红细胞沉降率,是常用的急性期炎症指标之一,可用于明确是否存在炎症反应。
血沉若明显升高,提示患者处于急性期炎症反应阶段,可帮助医生判断病情。
自身抗体
主要用于评估患者是否存在自身免疫病。
免疫球蛋白和补体
可用于了解免疫球蛋白和补体有无异常。
免疫球蛋白和补体异常对自身免疫病的诊断有一定的辅助作用。
影像学检查
超声检查
超声检查可用于明确患者是否存在胰腺炎的表现。
当超声检查提示胰腺增大、饱满、界限模糊,或胰腺实质肿胀、内部回声不规则等表现,对胰腺性脂膜炎的诊断和病情严重程度有重要意义。
CT检查
CT检查主要用于明确患者是否存在胰腺损害、皮下脂肪坏死的部位和大小等。
当CT检查提示胰腺体积增大、胰周脂肪间隙模糊等表现,对胰腺性脂膜炎的诊断和病情程度有重要的指导作用。
组织病理学检查
对皮肤组织的病理学检查是诊断脂膜炎的重要依据,可协助明确诊断及对脂膜炎进行分类。
如脂肪小叶间隔中、小静脉周围可见
中性粒细胞、
淋巴细胞等呈放射性浸润,管腔扩张、充血、内皮细胞肿胀等,对间隔性脂膜炎的诊断具有重要意义。
如结果提示皮下脂肪小叶性脂膜炎和灶性脂肪坏死,伴大量的组织细胞浸润,呈合胞现象,伴少量淋巴细胞和浆细胞、红细胞外溢等,对小叶性脂膜炎的诊断有重要意义。
如组织病理学检查提示同时存在上述两种表现,对诊断混合性脂膜炎具有重要意义;如同时存在
血管炎的表现,则提示存在脂膜炎伴血管炎的情况,对疾病诊断和治疗有重要的意义。
鉴别诊断
皮脂腺囊肿
相似点:两者的皮肤结节都可发生于头面部、躯干等部位,数量不定,都可伴有疼痛感。
不同点:
皮脂腺囊肿的中心常有一黑色的针尖样凹陷,按压周边可溢出白色内容物,伴恶臭味;组织病理学检查可见囊肿有上皮围绕,囊壁为数层鳞状上皮组成,厚薄不一,壁内面有一层嗜伊红色的均质角化层,囊内有皮脂及少许角化细胞等。
类风湿结节
相似点:两者的皮下结节都可发生于面部、躯干和四肢等处,大小不一、数量不等,且患者都可出现发热、肌肉和关节酸痛等症状。
治疗目的:以缓解症状的对症处理为主,减轻内脏损害的同时,减少因内脏受累而引起的病情恶化。
治疗原则:由于脂膜炎的病因和病情各不相同,需根据具体情况采取相应的治疗方式,包括去除可疑病因等一般治疗,感染性脂膜炎以抗感染为主;炎性疾病需要应用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物治疗。
一般治疗
去除可疑病因,消除感染灶,停用可疑的致病药物,如
溴化物(如三溴合剂)、磺胺类药物(如磺胺甲噁唑)等;适当采用抗生素(如
左氧氟沙星)等控制感染。
婴幼儿患者还应注意保暖,避免长期处于寒冷的环境等。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
糖皮质激素
糖皮质激素类药物的不良反应主要见于长期大剂量应用的患者,如水肿、低血钾、高血压、感染及
十二指肠溃疡、
消化道出血等消化道损害等。
非甾体抗炎药
主要用于伴有明显疼痛症状的脂膜炎患者,也可用于发热患者的降温治疗。
常见药物如布洛芬、塞来昔布等。
非甾体抗炎药的常见不良反应包括胃肠道毒性(如消化道溃疡、上消化道出血)、中枢神经损伤(如可逆性耳鸣、听力下降)、过敏反应(如哮喘、荨麻疹)等。
免疫抑制剂
该类药物具有较强的免疫抑制作用,可抑制炎症递质的释放及炎症反应,调节机体的免疫反应,可用于
结节性红斑、进行性加重的
组织细胞吞噬性脂膜炎及自身免疫性疾病所致的脂膜炎治疗。
该类药物的不良反应包括恶心、呕吐、过敏反应、骨髓抑制、感染、
肝功能异常等;环磷酰胺还可能导致出血性膀胱炎等严重不良反应。
治愈情况
脂膜炎的病因、临床表现多样,因此不同类型的脂膜炎患者预后存在差异。
部分脂膜炎(如结节性脂膜炎)患者通过有效的治疗,多可控制病情、不再复发;类固醇后脂膜炎、冷性脂膜炎等类型的脂膜炎,则具有一定的自愈性。
预后因素
脂膜炎的预后受到多种因素影响,下列因素可能导致该病的预后不佳。
合并出血或血管内凝血等表现。
治疗不及时、不规范。
日常管理
饮食管理
日常注意均衡营养,多食用优质蛋白,如蛋类、牛奶、鸡肉、鱼肉等,及富含维生素的食物,如胡萝卜、动物肝脏等。
避免食用生冷食物,以免引起消化道感染。
生活管理
对居住环境定期消毒,多开窗通风,注意个人卫生。
避免搔抓患处皮肤,伴有皮肤破溃或糜烂的患者应注意局部的清洁卫生,防止感染。
自身免疫性疾病导致的脂膜炎患者外出时应尽量防晒,穿戴遮阳帽、防晒衣或遮阳伞等,以免光照影响病情。
心理支持
由于部分类型的脂膜炎病程较长且反复,患者可能出现焦虑、抑郁等不良情绪。
出现情绪不稳定、心理压抑等情况,亲友可增加陪伴,必要时进行心理干预。
病情监测
注意观察是否出现感染的情况,如发热、咳嗽、
咳痰、腹泻、腹痛。
观察病情程度是否有改变,如有无腹痛、皮肤黄染、食欲减退、关节酸痛等。
药物治疗的患者如出现无法耐受的不良反应(如腹泻、高血压或其他过敏反应等),需及时复诊。
随诊复查
由于部分脂膜炎的病程较长、病情易反复,定期复查可有帮助缓解症状、减少复发。
复查时可能需要做血常规、尿液常规、粪便常规、C-反应蛋白、血沉、血生化、免疫球蛋白等项目。
预防
由于脂膜炎的病因多样,目前尚无有效的预防措施,但通过健康的生活方式或行为方式干预,有助于降低疾病的发生风险。
日常生活中避免长期处于寒冷的环境中,注意个人卫生,预防感染等。
保持良好的生活习惯和规律作息,避免剧烈运动、过度劳累,尽量避免使用三溴合剂、磺胺甲噁唑等药物。
既往有自身免疫性疾病、肿瘤性疾病或胰腺炎等病史的患者,需谨遵医嘱、按时按量规范用药,避免擅自减药或停药。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。