概述
脂蛋白肾小球病是近年来认识的一种新的肾脏疾病，其临床表现为
脂质代谢异常和
蛋白尿，病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，其内含有
载脂蛋白E成分。多数病例呈散发性，少数为家族性发病。
是否医保
是
就诊科室
肾内科
临床症状
蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。
危害
可引起蛋白尿、血尿等，可进展为肾衰竭。
并发症
肾衰竭。
检查
尿常规、载脂蛋白测定，组织病理学检查、光镜检查、免疫病理学检查、电镜检查等。
诊断
根据遗传史及蛋白尿、血尿等表现，结合尿液检查、载脂蛋白测定等诊断。
治疗原则
尚无满意的治疗措施，主要为对症治疗。
治愈性
可缓解减轻症状。
饮食建议
给予低脂、低蛋白、高维生素饮食。
典型症状
本病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。全部患者均存在
蛋白尿，有的逐渐变为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴镜下血尿。常无肾外表现，脂蛋白不在肾外形成栓塞。多数患者表现为激素抵抗，缓慢进展为肾衰竭。
诊断依据
1.部分患者有家族遗传史。2.有蛋白尿、血尿等临床表现。3.血浆
载脂蛋白E水平明显升高。4.组织病理检查可见肾小球体积增大、高度膨胀的毛细血管襻、内含层状改变的栓子。5.光镜检查可见弥漫性肾小球病变，毛细血管呈
血管瘤样扩张，管腔内充满淡染的颗粒状和空泡状血栓样物质。6.免疫病理检查可见免疫球蛋白和补体阴性，β脂蛋白和载脂蛋白E阳性，主要沉积于肾小球毛细血管腔。7.电镜检查可见肾小球毛细血管扩张，充以遍布类脂空泡的蛋白物质，内皮细胞和足细胞溶酶体增多，胞质内也可见类脂空泡。
治疗方针
目前尚无满意的治疗措施。可进行对症治疗。激素、免疫抑制剂及抗凝药物等均对该病的治疗无显著疗效，甚至有加重肾脏病变的可能。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
目前治疗试验表明，降脂药如普罗布考，可有效地改善
高脂血症，但对减轻
蛋白尿排泄的效果不肯定。
其他治疗
血浆置换也是可推荐的方法之一，已有研究认为可缓解高脂血症、蛋白尿，但重复肾活检并不能改善肾小球前变的进行性恶化，因此，其疗效仍不能肯定。
预后情况
本病进展缓慢，多数患者可在较长时期内肾功能稳定，以后逐渐进展为慢性肾功能衰竭，
肾移植后疾病仍能复发。
日常护理
1.增加休息与睡眠，为患者提供一个安静、舒适的休息环境。同时应适当活动，避免劳累。2.保持室内环境清洁，定时开门窗通风换气，保持室内温度和湿度适宜。寒冷季节注意保暖。3.家属关心、照料患者，给患者以情感支持，使患者保持稳定积极的心理状态。
饮食调理
合理膳食，均衡营养，给予低脂、低蛋白、高维生素饮食。忌食辛辣油腻食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
