一种以多灶性胆管狭窄和进展期肝病为特征的少见疾病
病因不明，可能和遗传、环境、免疫等因素有关
临床表现无特异性，可有黄疸，腹痛，皮肤瘙痒等
目前尚无有效治疗药物，肝移植是唯一有效的治疗方法
定义
原发性硬化性胆管炎（PSC）是以肝内和肝外胆管进行性纤维化，多灶性
胆管狭窄和以进展期
肝病为特征的少见疾病。
患者表现多无特异性，主要为不明原因的
黄疸，且间歇加重。还可出现右上腹隐痛，可伴有皮肤瘙痒。
PSC 起病隐匿，15% -55% 的病人诊断时无症状，仅在体检时因发现
肝功能异常或因
炎症性肠病时得以诊断。
分类
依据胆管受损的部位可将PSC分为以下几种：
大胆管型
损伤肝外较大胆管，约占PSC患者的90%。
小胆管型
损伤较小胆管，胆管影像学无异常发现，少数患者可发展为大胆管型PSC。
全胆管型
肝内外大小胆管均受损伤。
发病情况
我国尚缺乏PSC的流行病学资料。
2019年英国胃肠病学会报道，此病好发于男性，约占2／3，PSC平均确诊年龄为20~57岁，发病年龄呈双峰性，两个发病高峰分别为15岁和35岁左右。
此病患病率和发病率存在区域差异性，北美（1976-2000年）发病率为 （0.91～1.3）／10万，小胆管型PSC发病率约为0.15/10万。
致病原因
PSC病因尚不明确，发病机制尚不明确。目前认为，PSC的发病与遗传、环境、免疫、胆汁酸代谢等多种因素共同参与有关。
PSC具有遗传易感性。但遗传因素对发病的影响仅不到10％。
环境因素的影响高达50％以上。
肠黏膜屏障障碍、菌群失调等也参与了发病。
PSC患者胆管周围存在反应性T细胞、巨噬细胞和
中性粒细胞，以T
淋巴细胞为主，免疫紊乱也是PSC发病机制之一。
胆汁酸稳态失衡、胆管黏膜屏障受损、反应性胆管细胞激活等是
胆管损伤的病理生理基础。
主要症状
早期
早期多无症状，部分患者体检或因
炎症性肠病进行肝功能筛查时可发现异常。
患者起病缓慢，多在50岁左右出现症状，无症状期可长达10多年。
进展期
可出现恶心呕吐，疲乏无力、食欲下降，体重减轻等非特异性的消化道症状。
随着疾病进展，可因胆汁淤积引起的
黄疸，出现瘙痒和皮肤及
巩膜黄染，尿液和粪便的颜色发生改变。尿液的颜色比较深，出现浓茶色尿液，粪便的颜色变淡。若是胆道完全阻塞，粪便会变成陶土色。
肝衰竭表现为进行性黄疸加重及凝血障碍，
皮肤巩膜黄染加重、皮肤出现
瘀斑淤点，牙龈出血，鼻出血等症状。
严重时可出现腹水，腹部脐周静脉曲张，脾大等症状。
并发症
原发性硬化性胆管炎可引起脂溶性维生素缺乏、代谢性骨病、癌变等并发症。
脂溶性维生素缺乏
PSC所致的胆汁淤积可导致脂溶性维生素的吸收不良。
代谢性骨病
PSC患者体内成骨活动降低，骨吸收增加，出现骨质疏松的风险是正常人群的24倍。
年龄较大、BMI较低及长期合并炎症性肠病（IBD）时，骨质疏松症的危险性增加。
癌变
长期炎症刺激以及PSC本身的发病因素刺激，肝细胞或肝组织周边细胞异型增生，引起癌细胞增殖，可引起肝脏组织出现异常恶性肿块。
发生胆管癌的患者肝功能迅速恶化、黄疸加重，可伴有体重减轻。
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原发性硬化性胆管炎风险自测
就医科室
消化内科
常规体检发现肝功能相关指标异常，或出现皮肤黏膜黄染及瘙痒，腹痛，大便颜色变浅等情况，建议及时于消化内科就诊。
肝胆外科
若患者出现上述情况也可以去肝胆外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议卧床休息，减少活动，禁止饮酒。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有全身皮肤瘙痒，腹部疼痛或者不适？
这些症状多久了？
这些症状发作的时间和频率是怎样的？
这些症状在什么时候加重或缓解？
病史清单
既往是否有腹部手术，出现过相似症状或诊断为相关疾病等病史？
家中是否有亲属出现相似症状或者诊断为相关疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：腹部CT、腹部B超以及内镜下造影等。
实验室检查：肝功能、免疫学检查等。
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原发性硬化性胆管炎风险自测
诊断依据
病史
临床表现
症状
症状大多不具有特异性，患者症状多变。
可出现间断右上腹疼痛，腹痛有时定位不清，呈持续性隐痛，患者常因疼痛不愿改变体位。
可有恶心呕吐，腹泻，发热。
实验室检查
肝功能检测
通常有碱性磷酸梅（ALP）、谷氨酰转肽酶(GGT)升高，ALP升高是诊断的敏感指标，但无特异性。
当出现血清胆红素升高时，提示疾病进展或预后不良。
免疫学检查
上述抗体一般为低滴度阳性，对PSC诊断无特异性。
部分患者可出现高γ-球蛋白血症，约半数伴免疫球蛋白IgG或IgM水平轻至中度升高。
影像学检查
腹部超声
是用于疾病初步筛查的常规手段。可显示肝内散在片状强回声及胆总管管壁厚度、胆管局部不规则狭窄等变化。
根据胆囊壁增厚程度、胆汁淤积及胆管扩张情况可辅助诊断。
腹部CT
非此病诊断的常规手段，主要用于疑似胆管癌患者的鉴别诊断和胆管癌分期。
PSC患者腹部CT可出现胆管扩张、胆管内占位、脾大、门静脉增宽、
静脉曲张等门静脉高压的表现以及腹腔
淋巴结肿大等。
磁共振胰胆管成像（MRCP）
已成为此病诊断的首选非侵入性影像学检查方法，准确性与ERCP相当。
在临床及生化诊断证据存在时，MRCP对此病的诊断具有非常高的特异性。
经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）
ERCP既往被认为是诊断PSC的“金标准”。
由于可能导致严重并发症，如胰腺炎、胆管炎、穿孔、出血等，因此除非有治疗需要或需胆管取样，否则一般不行诊断性ERCP。
病理学检查
PSC大体病理上可见肝外胆管管壁增厚，管腔狭窄。
组织学上PSC表现为胆管系统的纤维化改变，可累及整个肝内外胆管系统，少数仅累及肝内或肝外胆管系统，后期肝实质细胞可受损。
肝内胆管周围纤维组织围绕小胆管呈同心圆样排列的“洋葱皮样”改变是PSC的典型病理学改变。
鉴别诊断
原发性硬化性胆管炎应与继发性硬化性胆管炎、IgG4 相关硬化性胆管炎、胆管癌等疾病鉴别：
继发性硬化性胆管炎
相似点：都可出现黄疸，肝功能下降从而导致门静脉高压。都可有
高热寒战等表现。
不同点：
继发性硬化性胆管炎常有引起胆管炎的病因，在中国最多见的为
胆管结石；多为局限性的胆管狭窄且多按肝段肝叶分布，伴有近端胆管扩张。超声检查可显示结石。
原发性硬化性胆管炎常无直接导致胆管炎的病因或者病因不明。
IgG4相关性硬化性胆管炎
不同点：
IgG4相关性硬化性胆管炎患者血清IgG和IgG4通常升高。多见于老年患者。
PSC患者ANA、pANCA、抗SMA常升高，15岁及35岁左右好发。
治疗目的：缓解患者症状，预防并减少并发症。
治疗原则：目前无理想的治疗方法，无论药物或手术均为缓解症状性治疗。根据患者的病因、病情严重程度及病变部位等综合评估，选择药物治疗、介入治疗、手术治疗等不同的治疗方式进行治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
熊去氧胆酸
中等剂量17～23mg/(kg·d)的
熊去氧胆酸可改善患者的症状和肝功能，并可降低肝移植率、死亡率及
胆管癌发生率。
需注意药物使用剂量，同时需结合患者具体病情及时调整用药。
不良反应比较少见，常见不良反应有腹泻、腹痛、肝胆功能紊乱、过敏反应等。
糖皮质激素
不应作为患者的常规用药，仅可用于重叠
自身免疫性肝病或具有自身免疫性肝病特征的患者。
对症治疗药物
对于伴有严重瘙痒的患者，可用
考来烯胺缓解瘙痒，姑息性治疗时可用
盐酸舍曲林等治疗抑郁等心理症状。
需遵医嘱合理用药，切忌私自用药掩盖病情或发生毒副反应。
内镜治疗
经内镜逆行性胆管造影下球囊扩张术
适用于发现梗阻，急需解除梗阻等情况。
通过此术可靠解除
胆道梗阻，缓解症状，减轻患者痛苦。
球囊扩张术有一定失败率，无法解除梗阻时及时做进一步处理。
经内镜逆行性胆管造影下短期支架置入术
适用于球囊扩张术失败患者，以及并发的无法手术的恶性
胆道肿瘤。
支架置入后胰腺炎、出血、穿孔等不良事件发生率高于球囊扩张，仅在
胆管炎和
菌血症方面优于球囊扩张。
手术治疗
经皮肝穿刺胆汁引流
对于节段性病变患者，当无法进行ERCP时，可根据患者具体情况选择手术置放U型管引流，以降低胆管压力、改善
黄疸。
胆汁引流可控制胆管内压力、预防胆汁反流、胆汁淤积、
胆道感染。针对胆道梗阻的患者胆道引流能够有效的减轻黄疸，降低黄疸对于肝脏以及其他脏器的损害。
胆肠吻合术
适用于弥漫性狭窄者，可手术切开左右肝管，再进行胆管空肠吻合并于吻合口放支撑管引流。
肝移植术
肝移植是唯一有效的治疗方法，对合并失代偿期肝硬化（Child-pugh 评分C级）或
门脉高压并发症，终末期
肝病(MELD)评分＞15分、顽固性瘙痒症、复发性胆管炎时可行肝移植。
患者移植后5年生存率高达85%，长期预后良好。
治愈情况
10％～60％的患者初诊时并无明显的临床症状，这些患者临床预后相对较好，但也可能是由于疾病诊断阶段早晚导致的差异。
此病患者的临床进程异质性很高，一些患者很快进展至肝硬化等终末期
肝病，而有些患者的疾病状态则长期保持稳定。
PSC患者从诊断到死亡或肝移植的平均时间为10~22年。
日常管理
饮食管理
低盐低脂饮食：每天的钠盐摄入量不宜超过6g，避免高胆固醇、高脂肪、高热量的食物摄入，如肥肉、动物内脏、油炸食品等，避免胆汁淤积。
戒烟戒酒。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜。
饮食规律：三餐合理搭配，早餐适量蛋白促进胆汁排出，午餐晚餐时间和量应适宜。
生活管理
病情稳定后可在医师指导下适当运动。
应严格控制血脂等各项指标达到理想范围内。
作息规律，避免劳累，注意休息，保持心情舒畅。
病情监测
注意监测粪便颜色，性状，次数；每天监测小便颜色。
注意监测腹部有无异常包块，皮肤颜色是否正常，巩膜是否黄染等不适情况。
随诊复查
患者应定期随诊复查，以便医生评估患者病情变化，并根据病情变化调整药物剂量等治疗方案。
随诊时间需专科医生根据患者具体病情制定。
主要复查项目有肝功能，尿便常规、腹部B超、核磁共振等，必要时可能需内镜下造影检查。
预防
本病没有特异性的预防措施，但积极治疗可一定程度的防止本疾病其他并发症进一步恶化。对于以下疑似患病人群应定期行腹部B超、血生化、肝功能等筛查。
中老年长期腹部不适人群。
长期吸烟、酗酒，作息饮食不规律人群。
体检时发现血清ANA、pANCA、抗SMA升高者。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
