由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

引起小血管炎的病因很多，绝大多数原因不明，属原发性；少数继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等。

多见于中老年，好发秋冬季节，多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的患者肾功能可能完全恢复。

1.尿常规检查

有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

2.血象

多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。

3.血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）

多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA是监测病情活动和预测复发的重要指标，特异性和敏感性均较好。

4.内生肌酐清除率（Ccr）

常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。

5.影像学检查

胸部X线检查多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎；CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。

6.肾活检

及早肾活检可帮助诊断本病。

根据病因、临床表现和实验室检查可以作出诊断。

1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。

2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在透析前提下，尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗，或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效，尤其对于肺出血的患者，作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析使其渡过危险期，为药物治疗创造条件和争得时间。

3.一般治疗包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。

4.静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。

5.终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。