原发性冷球蛋白血症也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的冷球蛋白对其发病起决定性作用。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。

是

血液病科、风湿免疫科

紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征

皮肤黏膜瘀斑、皮肤溃疡、关节疼痛、水肿、蛋白尿、血尿等。

本病可侵犯皮肤、关节、肾脏、肝脏、脑、心脏等多个器官，导致皮肤损害、肾损害等并发症； 严重者可出现肝功能衰竭、全身性感染。

寒冷性荨麻疹、紫癜、高血压、慢性肾小球肾炎、心肌炎、冠状动脉炎、肝功能衰竭、脊髓炎、全身性感染等。

血常规、血沉、尿常规、血清冷球蛋白测定、脑电图、CT等检查。

患者有遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜、关节肌肉疼痛等症状，结合测定体内冷球蛋白阳性，可确诊。

避免寒冷刺激，应用血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制药物等方法治疗。

无肾炎者预后较好。

给予高蛋白、高维生素易消化的饮食，若伴有贫血应选用含铁丰富的食物。

多与体内自身免疫反应所形成的冷球蛋白有关。

多数患者在早期仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象，发绀为主要表现。遇冷时可出现肢体疼痛、麻木，也可有关节疼痛或肌肉疼痛，甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。1.皮肤、黏膜损害最常见为反复发作性可触及的非血小板减少性紫癜，无瘙痒，常分布于下肢，尤其是踝周围，也可在鼻、耳、口腔等其他暴露部位。紫癜呈间歇发作，成批出现，每次发作持续数天到1周，多数病例可反复发作多年，消退后局部可留有色素沉着。在踝等关节处的皮损有时可出现皮肤溃疡。2.关节全身任何关节均可受累，但以手和踝关节最为常见。3.肾损害半数以上的患者有肾脏受累的表现，其中部分患者有水肿、大量蛋白尿和高血压。大部分肾损害的患者表现为急、慢性肾小球肾炎，少数患者可出现急进性肾炎，甚至很快发展为尿毒症。4.消化系统部分患者可出现肝脏不同程度的肿大，或伴有脾大，有更多的患者伴有肝功能异常。胃肠道血管炎有不定位性腹痛，遇冷可诱致腹痛发作或加剧，有时患者可出现上消化道出血或便血。5.神经系统少数的患者可出现中枢神经系统症状，表现为脑神经麻痹、锥体束征、脊髓炎和锥体外系统表现。

本病也可累及心脏，表现为心肌炎、冠状动脉炎、一过性心包炎和心律失常等，但发生率较低，常常是无症状性的。肺部受累可表现为肺间质纤维化和轻度胸膜炎。个别病例可出现肾上腺皮质和胰腺受累的现象，往往是通过病理学检查而发现的。有时可出现全身浅淋巴结肿大或下肢淋巴结肿大。

1.患者有遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜、关节肌肉疼痛等症状。2.体内冷球蛋白测定阳性。3.血清IgG、IgM升高，有时IgA升高，补体降低。4.排除其他疾病引起的继发性冷球蛋白血症。

避免寒冷刺激，应用血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制药等方法治疗。

当病情严重且伴有进行性肾脏或神经病变时，应用大剂量糖皮质激素如泼尼松，显效后逐渐减量。免疫抑制药如环磷酰胺等也可以使用。

血浆置换是治疗本病的一个有效的措施，特别是对有严重血管炎和重要脏器损害者。它能有效地清除血中冷球蛋白及病原体，解除单核-巨噬系统的封闭状态，恢复其吞噬功能。

无肾炎者预后较好。

原发性冷球蛋白血症血管炎应该注意保暖，减少站立时间，避免过量运动，在饮食上要以容易消化、营养丰富的食物为主。

原发性冷球蛋白血症血管炎是冷球蛋白作用于机体而引起的，主要表现为为皮肤紫癜、关节痛、肢端皮肤发紫等。

患者遇冷时可出现或加重肢体或关节麻木疼痛的症状，所以要避免寒冷刺激，注意保暖。要减少站立时间，避免久立，不要过度进行体育活动，以免诱发紫癜等皮肤损害。

饮食上要多吃含有蛋白质、维生素的易消化食物，比如鱼肉、豆类、牛奶、谷类、鸡蛋以及各种新鲜的蔬菜水果，以清淡为主，不要吃油腻、生硬、辛辣的食物。同时患者需积极遵医嘱治疗原发病。

1.居室定时开窗通风，保持环境安静、整洁，保持适宜的温湿度。2.生活规律，避免熬夜及过度劳累，加强锻炼，增强机体抵抗力。3.注意个人卫生，保持皮肤清洁干燥，选择纯棉的贴身衣服，避免抓挠、挤压皮肤等。4.解除顾虑，增强信心，避免不良情绪诱发或加重病情。

给予高蛋白、高维生素易消化的饮食，伴贫血者宜选用含铁丰富的食物。多选用蔬菜水果性凉者对止血有利。忌油腻、生硬食物，忌辣椒、酒等刺激性食物。消化道出血者急性期应禁食，以静脉补充营养。