原发性肺动脉高压这一术语已在2003年WHO会议上取消，现称之为特发性肺动脉高压，是指多种原因，包括基因突变、药物、免疫性疾病、分流性心脏畸形、病毒感染等侵犯小肺动脉，引发小肺动脉发生闭塞性重构，导致肺血管阻力增加，进而右心室肥厚扩张，静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。是临床上较为罕见的一种以右心系统病变为主的心脏病。

是

心血管内科

多有气促、发绀、心慌、运动耐力下降、生长发育落后、胸痛、疲乏、咯血等。

不及时治疗者，最终可导致右心衰竭。

心律失常、右心衰竭等。

右心导管检查、急性肺血管扩张试验、胸部X线检查、心电图、超声心动图、多普勒超声检查、肺通气灌注扫描等。

根据肺动脉高压的临床表现及Ｘ线、超声心动图表现、经右心导管直接测定肺动脉及右心压力，并排除继发性肺动脉高压后可以诊断本病。

治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。

靶向药治疗使预后得到一定改善。

饮食宜富含营养、高热量、高维生素的食物，每餐不宜过饱，多食蔬菜、水果。

肺血血栓栓塞、血管收缩、自身免疫性疾病、家族因素、与妊娠和月经周期有关的因素、药物与饮食、肝硬化和门脉高压、HIV感染等。

1.早期无明显症状，随肺动脉压升高逐渐出现一些非特异性表现。大多数患者最早出现且最常见的症状是劳力性呼吸困难，若出现胸痛和晕厥提示心输出量已显著降低。2.咯血通常为肺毛细血管前动脉瘤破裂所致，咯血量一般较少。约10％患者出现雷诺现象，提示预后不良。3.肺动脉扩张压迫左侧喉返神经引起声音嘶哑，称为心脏-声带综合征。尚可有乏力、恶心和呕吐等。4.常有肺动脉高压和右心负荷增加的体征。前者最常见的体征是肺动脉瓣提前关闭导致肺动脉瓣听诊区第二心音亢进及分裂；右心室充盈压升高可导致颈静脉出现巨大的α波，右心衰竭者会出现颈静脉怒张、肝大、腹水、心包积液、双下肢水肿，严重者还可闻及右心室第三心音奔马律。部分患者还可能因心输出量明显降低等出现发绀、低血压、脉压减小等体征。

1.出现的劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状及肺动脉瓣第二心音亢进、三尖瓣反流性杂音，甚至右心功能不全的体征。2.根据肺动脉高压诊治指南，诊断标准是静息状态下右心导管检查测得的平均肺动脉压≥25mmHg，血管楔压≤15mmHg。3.心输出量正常或降低，且排除其他肺动脉高压的可能性。

治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面进行治疗。

肺动脉高压患者由于右心功能不全、血流淤滞等原因肺循环中易形成原位血栓，有必要口服抗凝药；利尿剂主要用于右心室容量负荷过重、合并心功能不全者；短期应用地高辛可使肺动脉高压患者的心输出量适度增加，地高辛还可用于肺动脉高压合并心房颤动伴心室率偏快者；钙通道阻滞剂适用于急性肺血管扩张试验阳性者。

靶向药治疗适用于急性肺血管扩张试验阴性者，主要包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。

未用靶向药物以前，患者出现症状后3年内死亡。应用靶向药物后明显改善生存期。生活质量也有所提高。

1.避免劳累，预防呼吸系统感染。2.增强战胜疾病的信心。3.育龄期妇女避孕，预防贫血。

1.饮食宜富含营养、高热量、高维生素的食物。2.每餐不宜过饱，多食蔬菜、水果。3.忌食辛辣刺激性食物。