原发性单克隆球蛋白病又称未定性的单克隆免疫球蛋白病，是一组具有以单克隆浆细胞增殖为特征的疾病，血清中有M蛋白成分。本病累及肾脏称原发性单克隆球蛋白病肾损害。

是

肾内科

未定性的单克隆免疫球蛋白病、良性单株免疫球蛋白病

疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压、蛋白尿等。

本病可伴有恶性病变。

血液检查、尿液检查、骨髓检查、血和尿免疫固定电泳，X线片检查、肾脏活检等。

依据疲乏无力、食欲减退、消瘦、水肿等表现，结合肾脏活检等诊断。

无症状、体征者无须特殊治疗，药物治疗可采用激素、免疫抑制剂治疗。

经积极治疗可改善症状。

给予低盐、高维生素、易消化饮食，避免辛辣刺激性食物，戒烟酒。

本病病因不明。

1.本病本身并不引起任何临床症状或体征。2.肾脏受损：主要表现为肾小球肾炎，患者常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征，多数有不同程度的肾功能障碍。

1.临床表现主要表现为肾小球肾炎，患者常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征，多数有不同程度的肾功能障碍。2.辅助检查（1）血液检查：血常规示正细胞性贫血，晚期可呈全血细胞减少。血涂片可见红细胞呈缗钱状排列，可见浆细胞或骨髓瘤细胞。血浆球蛋白明显增高，血清免疫电泳出现M蛋白峰，血沉多增快。肾功能损害者血清尿素氮及肌酐增高。（2）尿液检查：约50％的患者尿本周蛋白阳性。尿检无或轻度蛋白尿，极少数出现大量蛋白尿，个别可出现肾病综合征范围蛋白尿，肾功能损害严重可出现血尿及管型尿。尿免疫电泳亦可见M蛋白条带。（3）骨髓检查：对诊断本病具有决定性意义。骨髓常增生活跃，骨髓浆细胞一般都在5%以上，多者可达95%。（4）X线检查：本病诊断上具有重要意义，但不甚敏感。（5）肾脏活检：光镜下内皮细胞和系膜细胞呈弥漫性增生性肾小球肾炎改变。免疫荧光示单克隆免疫球蛋白在肾小球沉积。电子显微镜检查显示基底膜内、内皮细胞和上皮细胞下电子致密物沉积。

无症状、体征者无须特殊治疗，药物治疗者多采用激素、免疫抑制剂治疗。

发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淋巴瘤或出现肾损害者，可予糖皮质激素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥及硫唑嘌呤等药物治疗。

无症状、体征者无须特殊治疗，但需定期随访。

预后主要取决于是否发展成其他恶性病变，以及是否合并其他疾病，半数以上患者预后良好。

1.保持环境清洁，注意个人卫生，预防感染。2.劳逸结合，注意休息和保暖。加强营养，提高抵抗力。3.可根据病情适当活动，选择合适的运动方式，如散步、打太极拳等，避免到人员密集的场所活动。4.遵医嘱按时用药，不随意增减药量，避免使用对肾功能有害的药物。5.定期门诊随访，病情出现变化时及时就医。

给予低盐、高维生素、易消化饮食，避免辛辣刺激性食物，戒烟酒。