概述
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的基础上发生的淋巴增殖性疾病。是一组由于遗传性或先天性免疫系统在发育、分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征。
是否医保
是
就诊科室
风湿免疫科、血液病科
临床症状
病人在发病时常见发热、虚弱、
皮疹及原发病的表现。临床表特征受原发免疫病本身特性的影响。
危害
检查
血常规、组织病理学检查、X线片、抗体功能测定、分子遗传学检查等。
诊断
根据患者家族史、原发病，结合发热虚弱等症状及抗体功能测定、血常规结果可诊断。
治疗原则
主要针对原发病进行治疗。
治愈性
积极治疗可缓解症状，预后情况具有个体化。
饮食建议
饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。
重要提醒
自身免疫病，特别是原发
干燥综合征、类风湿关节炎、
系统性红斑狼疮与淋巴瘤关系密切。确诊上述疾病的患者，尤其是炎症程度高的患者应在诊断、治疗和随访等环节警惕淋巴瘤的出现，以早期发现、及时治疗。
什么是原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷和功能紊乱基础上导致的淋巴增殖性疾病。这类疾病通常与遗传、免疫缺陷或感染有关。
1.部分患者受遗传因素影响，有很大几率也会遗传给后代，所以应重视治疗，做好防范才能够降低患原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的风险。
2.部分患者会因基因突变而引发原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病，所以父母应做好婚检产检等措施，降低后代出现该病的风险。
3.患者出现感染也会诱发这类疾病。身体出现感染会使免疫系统受到影响，尤其是儿童，抵抗力差就会出现身体机能紊乱，从而加大该病发生风险。
若患者出现身体不适，建议及时就医。具体诊断治疗需要在医师指导下进行。
典型症状
患者多表现为频繁的感染，常以反复的呼吸道感染起始，发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床特征受原发免疫病本身特性的影响。
其他症状
极少数
淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生是内在免疫缺陷病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。
诊断依据
1.患者有原发免疫病史。2.患者有发热、虚弱等症状。3.分子遗传学检查明确基因缺陷。
治疗方针
主要针对原发病进行治疗。
放化疗
对并发类风湿关节炎的淋巴瘤患者、恶性程度高的弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤患者进行化疗。
手术治疗
异基因
造血干细胞移植已用于Wiskot-Aldrich综合征、重症联合免疫缺陷和高IgM综合征患者的治疗。若
干燥综合征性
淋巴瘤在化疗和CD20单克隆抗体治疗效果不佳，自体干细胞移植可能是救治患者的另一种选择。
预后情况
本病预后既与内在的原发免疫病有关，也与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分
原发性免疫缺陷病患者的淋巴瘤具有侵袭性，但是由于该人群本身内在的情况差异很大，随后淋巴瘤的类型多种多样，很难在总体上评估预后，必须对每例病人进行个体评估。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
