硬皮病样疾病是指因某些化学物质(如氯乙烯、杀虫剂、环氧树脂等)、药物(如
异烟肼)、代谢异常、环境因素、职业等原因引起的皮肤纤维化,表现为硬皮病样改变或硬皮病样综合征。和硬皮病样改变相关的疾病很多,如
类癌综合征、慢性移植物抗宿主病、糖尿病(硬皮病)、黏液水肿性苔藓(黏液水肿性硬皮病)、淀粉样变、
多发性骨髓瘤、
苯丙酮尿症、迟发性皮肤卟琳病、
沃纳综合征(Werners综合征)等。
病因尚不明确,研究多认为可能与遗传、免疫异常、胶原代谢异常以及环境因素有关,长期接触矽尘、氯乙烯等环境因素以及某些药物可能为硬皮病样疾病的诱因。在基因易感性基础上,环境因素刺激激活机体免疫系统,进而造成免疫以及代谢等异常,导致组织纤维化。因此环境因素为重要诱因,病患自身对致病因素的易感性是发生硬皮病样改变的重要原因。
主要为硬皮病倾向,早期表现为四肢皮肤瘙痒、烧灼疼痛以及“筋骨”疼痛等症状,逐渐出现
皮肤硬化、萎缩。皮损范围较局限性硬皮病广泛,但未累及内脏器官。检查显示患者四肢皮肤硬化、毛囊萎缩消失、紧绷发亮,严重者皮肤病变已蔓延至躯干。患者因皮肤硬化牵拉和“筋骨”疼痛,造成四肢活动受限。硬皮病样改变呈现不可逆性倾向,病情介于系统性硬皮病与局限性硬皮病之间。
1.实验室检查
2.自身抗体检测
检测
抗核抗体(ANA)、抗着丝点抗体、
抗Scl-70抗体、抗ds-DNA抗体等。
3. X线检查
双手可有不规则骨侵蚀,关节间隙变窄,少数有末节指骨吸收,常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着,偶尔有中节指骨溶解。
4.食管钡剂检查
早期即可发现食管下段1/2或2/3处轻度扩张,蠕动减弱。
根据环境因素病史,临床主要表现为硬皮病倾向,皮损范围较局限性硬皮病广泛,但未累及内脏器官,病情介于系统性硬皮病与局限性硬皮病之间等进行诊断。
病因治疗,远离环境致病因素。给予扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节等治疗,但无特效药物。
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